Qu’est-ce qu’un arc aortique interrompu?
L’arc aortique interrompu est une malformation cardiaque très rare qui survient lorsque l’aorte ne se développe pas normalement pendant que le bébé est dans l’utérus de la mère. Il comprend environ 1% de toutes les malformations cardiaques congénitales. Elle survient généralement avec d’autres problèmes cardiaques tels que le tronc artériel, un défaut septal ventriculaire, la transposition des grandes artères et une sténose aortique.
L’aorte est le gros vaisseau sanguin qui provient du côté gauche du cœur normal et prélève le sang rouge dans le corps. La première partie de l’aorte, appelée aorte ascendante (1) se lève vers le haut. Il s’incurve ensuite vers la gauche formant l’arc aortique (2). L’aorte se courbe alors vers le bas vers le bas du corps, et cette partie est appelée aorte descendante (3). Trois vaisseaux sanguins sortent de l’arc aortique et alimentent la tête et les bras en sang rouge. Ces vaisseaux sont appelés artère innominée (4), artère carotide gauche (5) et artère sous-clavière gauche (6).
Chez les bébés à arc aortique interrompu, il existe un blocage complet entre l’aorte ascendante et l’aorte descendante (1). Cela signifie qu’il n’y a aucun moyen direct pour le sang rouge quittant le cœur d’atteindre les parties du corps qui sont « en aval » du blocage. Le site du défaut varie (2) et peut impliquer ou non le décollage des vaisseaux de la tête et du cou. Chez la plupart des bébés dont l’arc aortique est interrompu (70 à 90%), il existe également un important défaut septal ventriculaire (3).
Chez les nouveau-nés avec un arc aortique interrompu, le seul moyen pour le sang de contourner le blocage est via le canal artériel patent (4). Avant la naissance, ce petit vaisseau sanguin permet au sang de contourner les poumons remplis de liquide du bébé. Un ou deux jours après la naissance, ce vaisseau se ferme généralement tout seul. Chez un bébé avec un arc aortique interrompu, si le canal se ferme, le sang ne peut plus atteindre le bas du corps. Cela peut amener le bébé à devenir soudainement très malade. Par conséquent, une fois le diagnostic posé, un médicament appelé prostaglandine est utilisé pour maintenir le canal artériel ouvert jusqu’à la chirurgie.
L’arc aortique interrompu est plus fréquent chez les enfants atteints du syndrome de DiGeorge. Le syndrome de DiGeorge survient lorsqu’une partie du chromosome 22 est perdue au cours des premiers stades de la vie fœtale. En plus des problèmes cardiaques, les enfants atteints du syndrome de DiGeorge peuvent avoir une capacité réduite à résister aux infections virales, une faible teneur en calcium dans le sang, une fente palatine, des problèmes rénaux, des modifications des traits du visage et des problèmes d’apprentissage.
Quels sont les effets de ce défaut sur la santé de mon enfant?
L’arc aortique interrompu est un défaut grave qui nécessite une intervention chirurgicale dès que possible. Le problème est souvent découvert 3 ou 4 jours après la naissance lorsque le canal patent se ferme. Lorsque cela se produit, les symptômes de choc peuvent se développer très rapidement. Des symptômes d’insuffisance cardiaque congestive tels qu’une respiration rapide, une transpiration moite et une mauvaise alimentation peuvent également survenir.
Comment ce défaut est-il diagnostiqué?
Diagnostic prénatal: L’arc aortique interrompu peut être diagnostiqué avant la naissance par un échocardiogramme fœtal ou une échographie cardiaque dès 18 semaines de grossesse. Ce test est effectué lorsqu’il y a des antécédents familiaux de cardiopathie congénitale ou lorsqu’une question est soulevée lors d’une échographie prénatale de routine.
Symptômes: La plupart des bébés se portent bien juste après la naissance, mais développent des symptômes dans les premiers jours de la vie. Des symptômes d’insuffisance cardiaque congestive tels qu’une respiration rapide, une transpiration moite et une mauvaise alimentation se développent souvent au cours de la première semaine de vie.
Résultats physiques: La plupart des bébés dont l’arc aortique est interrompu naissent à terme et ont un poids et une longueur normaux. Un souffle cardiaque est généralement entendu. La fréquence cardiaque et la fréquence respiratoire peuvent être augmentées et le foie peut être agrandi. Les impulsions du bras gauche et / ou de la jambe peuvent être absentes.
Tests médicaux: Le diagnostic suspecté est confirmé par un échocardiogramme. Parfois, un cathétérisme cardiaque est nécessaire pour aider les médecins à planifier la chirurgie. Un test de saturation en oxygène est utilisé pour mesurer les niveaux d’oxygène dans le sang. D’autres tests comprennent un électrocardiogramme et une radiographie pulmonaire.
Comment le problème est-il traité?
L’arc aortique interrompu est une malformation cardiaque grave qui nécessite une intervention chirurgicale peu de temps après la naissance. Le but de la chirurgie est de créer supprimer le blocage. Auparavant, cela se faisait en deux étapes, mais la plupart du temps, cela se fait en une seule étape. Les deux extrémités de l’aorte sont cousues ensemble (1) et le canal artériel patent (2) est attaché. Parfois, un patch est nécessaire pour renforcer la réparation. Le cas échéant, un patch est cousu sur le VSD(3).
Quels sont les problèmes de santé à long terme pour les enfants ayant une arcade aortique interrompue?
Au cours des dernières années, les résultats pour les enfants ayant une arcade aortique interrompue se sont considérablement améliorés avec une survie hospitalière de 85 à 90%.
Au fil du temps, un rétrécissement peut se développer sur le site de réparation qui peut être traité par angioplastie par ballonnet. Chez certains patients, une sténose sous-aortique peut survenir nécessitant une nouvelle opération.
SBE: Les enfants dont l’arc aortique est interrompu courent un risque accru d’endocardite bactérienne subaiguë (SBE). Il s’agit d’une infection du cœur causée par des bactéries dans la circulation sanguine. Les enfants atteints de malformations cardiaques sont plus sujets à ce problème en raison de la modification du flux sanguin dans le cœur et / ou des anomalies des valves. Cela peut survenir après un travail dentaire ou des procédures médicales sur le tractus gastro-intestinal ou les voies respiratoires, car ces procédures entraînent presque toujours l’entrée de certaines bactéries dans le sang. Le SBE peut généralement être évité en prenant un antibiotique avant ces procédures.
Directives d’exercice: Un programme d’exercice individuel est mieux planifié avec le médecin afin que tous les facteurs puissent être inclus. Les enfants dont l’arc aortique est interrompu sont généralement limités aux sports vigoureux ou de compétition, mais peuvent participer à des sports récréatifs. Il est important pour eux de toujours pouvoir auto-limiter leur activité, c’est-à-dire de se reposer chaque fois qu’ils en ressentent le besoin. Les enfants peuvent généralement participer à des cours de gym, mais ils doivent être autorisés à auto-limiter leur niveau d’effort et ils ne doivent pas être notés (ce qui pourrait augmenter la pression pour dépasser leurs limites naturelles).
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Écrit par: S. LeRoy RN, MSN, PCNP
Révisé en septembre 2012