Chylothorax congénital
Les accumulations de chyle dans l’espace pleural peuvent être congénitales ou acquises. Le chylothorax congénital survient plus fréquemment chez les mâles que chez les femelles (2:1), et il survient plus fréquemment du côté droit. Chernick et Reed (1970) ont déclaré que 53% des cas étaient du côté droit, 35% du côté gauche et 12% étaient bilatéraux. Dans certaines classifications, cette condition peut être appelée hydrothorax primaire.
Le chylothorax congénital fait probablement partie du spectre des anomalies résultant de l’obstruction intra-utérine du canal thoracique (Chervenak et al, 1983; Smeltzer et al, 1986). Elle peut survenir seule ou en association avec d’autres anomalies lymphatiques dans le cadre de la séquence d’obstruction lymphatique jugulaire. Les nourrissons peuvent présenter des malformations de l’hygrome kystique ou une sangle sévère du cou, le résidu d’un hygrome kystique fœtal qui s’est résolu. Vraisemblablement, l’obstruction du flux lymphatique entraîne le développement de fistules entre le canal thoracique et l’espace pleural ou la rupture du canal thoracique. Dutheil et al (1998) ont décrit un nourrisson présentant une lymphangiomatose généralisée avec des lymphangiomes cutanés et un chylothorax congénital. Njolstad et ses collègues (1998) ont décrit plusieurs frères et sœurs atteints de lymphangiectasie pulmonaire congénitale et d’hydrops non immuns avec lymphœdème distal congénital. Le chylothorax a été décrit comme une complication du syndrome de Down, dans lequel il y a vraisemblablement un maldéveloppement important du système lymphatique (Yamamoto et al, 1996). D’autres patients peuvent avoir le syndrome de Turner ou de Noonan.
Le chylothorax congénital est fréquemment diagnostiqué in utero par échographie (Devine et Malone, 2000). Si le problème survient tôt et est suffisamment grave, le fœtus peut présenter une hypoplasie pulmonaire importante et, après la naissance, le nourrisson peut présenter une détresse respiratoire sévère. Si le chylothorax est suffisamment grand ou bilatéral, la pression intrathoracique peut être suffisamment augmentée pour provoquer un dysfonctionnement œsophagien avec polyhydramnios, et la compression des veines centrales peut également être suffisante pour provoquer une ascite ou des hydrops généraux, auquel cas le tableau clinique peut être très confus. Dans certains cas, le chylothorax peut se résorber avant la naissance, mais cela est peu probable si des hydrops sont présents. Certains fœtus ont été traités par la mise en place d’un tube de drainage de la cavité pleurale dans le liquide amniotique, un shunt pleuro-amniotique (Rodeck et al, 1988; Schmidt et al, 1985). Si le problème est présent juste avant la naissance, il est préférable de drainer l’épanchement après l’accouchement, car le drainage peut provoquer une hypovolémie, nécessitant un traitement supplémentaire. D’autres ont décrit un traitement ex utero avec circulation placentaire intacte, par aspiration par cathéter des épanchements avant serrage du cordon et intubation trachéale pour ventilation mécanique (Prontera et al, 2002).
Les chylothoraces bilatéraux doivent être pris en compte dans le diagnostic différentiel de tout nourrisson qui ne peut pas être ventilé dans la salle d’accouchement. Une thoracentèse d’urgence peut être nécessaire et sauver la vie. Dans les cas moins graves, la thoracentèse est toujours nécessaire pour un diagnostic définitif. Le chyle se distingue d’un transsudat par sa teneur élevée en protéines et en lipides; il se distingue d’un exsudat par sa teneur élevée en lipides, la prépondérance caractéristique des lymphocytes et son pH légèrement alcalin (Tableau 51-1). Le comptage différentiel des globules blancs révèle plus de 80% de lymphocytes. Il ne faut pas oublier que les caractéristiques lipidiques dépendent du fait que le nourrisson a été nourri avec une préparation. Avant de se nourrir, il peut être assez difficile de distinguer le chylothorax de l’hydrothorax (Eddleman et al, 1991).
Le traitement du chylothorax peut nécessiter des thoracentèses répétées ou même un drainage du tube de thoracostomie pour prévenir l’insuffisance respiratoire (Brodman, 1975). Le clinicien doit veiller à remplacer les protéines plasmatiques perdues dans le liquide pleural. Une fois le drainage effectué, ces nourrissons sont placés sur des préparations contenant des triglycérides à chaîne moyenne (TCM), plutôt que des acides gras à longue chaîne, pour réduire le flux lymphatique du canal thoracique. L’apport oral de protéines et d’eau stimule également le flux lymphatique du canal thoracique, de sorte que dans les cas résistants, le nourrisson est géré sans rien par la bouche, avec un soutien nutritionnel fourni par un cathéter intraveineux à demeure. Certains chercheurs ont affirmé que la nutrition parentérale totale (TPN) entraîne une résolution significativement plus précoce du chylothorax que le traitement par la formule entérale du TCM (Fernandez Alvarez et al, 1999).
Diverses approches ont été utilisées avec un certain succès pour traiter le chylothorax persistant du nourrisson, y compris des tentatives directes de réparation, des patchs avec de la colle de fibrine (Stenzl et al, 1983) et l’oblitération de l’espace pleural avec des agents sclérosants. Le chylothorax congénital a également été géré avec succès à l’aide d’un shunt pleuropéritonéal (Azizkhan et al, 1983). Enfin, certains rapports suggèrent que la ligature du canal thoracique sous la zone de fuite est très efficace (Stringel et al, 1984); cette procédure semble étonnamment bien tolérée sans accumulation de liquide dans les tissus périphériques ou dans le péritoine.
Le pronostic pour les nourrissons atteints de chylothorax congénital est bon. Dans un examen de 34 cas, les deux tiers des nourrissons atteints de chylothorax ont répondu à la thoracentèse seule, sans avoir besoin de tubes de drainage intérieurs, et seuls 5 nourrissons sont décédés. Les complications rapportées dans cette revue comprenaient une perte de poids due à la malnutrition, une hypoprotéinémie et une lymphopénie (Brodman, 1975).