Pigmentation généralisée due à la maladie d’Addison
Rajesh Kumar, Sita Kumari, Pradeep Kumar Ranabijuli
Journal en ligne de Dermatologie 14 (2): 13
Hôpital Jagjivan Ram, Mumbai Central, Mumbai, Inde. [email protected]
Résumé
Un garçon de 10 ans présentait une hyperpigmentation généralisée, des douleurs abdominales, un changement de comportement et aucun gain de poids pendant 2 ans. À l’examen, il présentait une hypotension et une hyperpigmentation généralisée plus marquées sur la muqueuse gingivale et les sites de frottement. Le cortisol sérique a nettement diminué et son abdomen au scanner a montré une atrophie surrénale. Sur la base des résultats cliniques et de laboratoire, un diagnostic de maladie d’Addison a été posé.
L’insuffisance surrénale primaire ou maladie d’Addison est un trouble endocrinien rare caractérisé par une hyperpigmentation généralisée, une fatigue, une anorexie, une perte de poids, une faiblesse musculaire, une hypotension, des nausées, des vomissements et des douleurs abdominales diffuses. Bien que la surrénalite auto-immune soit l’étiologie la plus fréquente de la maladie d’Addison dans les pays développés, dans notre région, la tuberculose est la cause la plus fréquente. Nous signalons un cas d’insuffisance surrénale primaire ou de maladie d’Addison que nous attribuons à la tuberculose.
Synopsis clinique
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| Figure 1 | Figure 2 |
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| Figure 1. Pigmentation gingivale Figure 2. Pigmentation des pieds sur les sites de friction |
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Tomodensitométrie montrant une atrophie surrénale bilatérale
Un garçon de 10 ans présentait une pigmentation progressive généralisée de la peau et une incapacité à prendre du poids pendant 2 ans. Il a également eu des changements de comportement et des douleurs abdominales pendant 15 jours. Ses antécédents ont révélé qu’il avait reçu un traitement antituberculeux pour une lymphadénite cervicale tuberculeuse pendant 9 mois à l’âge de 5 ans. Il semblait anxieux et agité. Sa tension artérielle était de 100/60 mm. Il y avait une hyperpigmentation généralisée de la peau et des muqueuses; elle était plus importante sur les mains, les pieds et la muqueuse gingivale (Fig. 1). La pigmentation était plus marquée aux sites de friction (Fig. 2). Les cheveux et les ongles étaient normaux. L’examen systémique était normal. Le taux sérique de cortisol a été nettement réduit (0,96 mg / dl, avec une plage normale: 9 à 23 mg / dl). Une tomodensitométrie de l’abdomen a montré une atrophie bilatérale modérée à sévère des glandes surrénales (Figure 3). Les électrolytes sériques et les tests de la fonction thyroïdienne étaient dans la limite normale. Malheureusement, nous n’avons pas pu effectuer d’estimation de l’ACTH sérique. Sur la base des résultats cliniques et des investigations, un diagnostic final de la maladie d’Addison a été posé. Des antécédents de lymphadénite tuberculeuse cervicale suggèrent qu’une infection tuberculeuse des surrénales pourrait être la cause possible d’une atrophie des glandes surrénales dans ce cas. L’enfant a été traité avec des comprimés d’hydrocortisone et de fludrocortisones et il a montré une amélioration significative des symptômes cliniques après 4 semaines.
Discussion
L’insuffisance surrénale primaire ou maladie d’Addison est un trouble endocrinien rare décrit pour la première fois par Thomas Addison en 1855. Il a une prévalence de 1 sur 100 000 sans prédilection sexuelle particulière. Contrairement aux pays développés où elle résulte le plus souvent d’une surrénalite auto-immune, dans notre région, la tuberculose joue un rôle important dans son étiologie. Elle se caractérise par l’apparition progressive de la fatigue, de l’anorexie, de la perte de poids, de la faiblesse musculaire et de l’hypotension. Des nausées, des vomissements et des douleurs abdominales diffuses lorsqu’elles sont présentes sont des signes de crise addisonienne imminente. L’hyperpigmentation généralisée est une caractéristique distinctive et la plus importante de l’insuffisance surrénale primaire de l’insuffisance surrénale secondaire. L’hyperpigmentation est attribuée à des sécrétions excessives d’hormones hypophysaires MSH (hormones stimulantes des mélanocytes) et ACTH (hormones stimulantes adrénocorticotrophes). La pigmentation est d’apparition progressive et souvent reconnue par les autres. Il est plus marqué dans les zones sujettes à la friction telles que les coudes, les genoux et la taille. Il est également plus prononcé dans les zones exposées au soleil telles que le visage et le dos des mains. Les cicatrices récemment acquises lors d’une insuffisance surrénale peuvent devenir hyperpigmentées. La pigmentation peut impliquer les muqueuses, la langue et les gencives. Les cheveux deviennent plus foncés. Les ongles peuvent présenter une mélanonychie (bandes longitudinales hyperpigmentées). Une pigmentation similaire peut être observée dans le syndrome de Nelson (adénomes hypophysaires issus d’une surrénalectomie bilatérale pour le syndrome de Cushing) et dans les tumeurs provoquant une sécrétion ectopique d’ACTH. Ces adénomes sécrètent un niveau élevé d’ACTH et de MSH. Il est souvent difficile de prouver que la tuberculose est une cause d’insuffisance surrénale. Dans une étude rétrospective, Lam et Lo ont pu en trouver 6.6% des cas de tuberculose en tant que cause après enquête alors que dans 70% des cas, elle a été confirmée après autopsie. En Inde, la tuberculose est une cause importante d’insuffisance surrénale.
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2. Agrawal G, Bhatia E, Pandey R, Jain SK. Profil clinique et pronostic de la maladie d’Addison en Inde. Nat Med J Inde 2001; 14: 23-5
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