Lentigo maligna et mélanome lentigo maligna

Qu’est-ce que le lentigo maligna?

Lentigo maligna est un précurseur du mélanome lentigo maligna, une forme potentiellement grave de cancer de la peau. Lentigo maligna est également connu sous le nom de tache de rousseur mélanotique de Hutchinson.

Le Lentigo maligna est une forme précoce de mélanome dans laquelle les cellules malignes sont confinées au tissu d’origine, l’épiderme, d’où le mélanome « in situ ». Il se produit dans la peau endommagée par le soleil et se trouve généralement sur le visage ou le cou, en particulier le nez et les joues. Il pousse lentement en diamètre sur 5 à 20 ans ou plus.

Le mélanome Lentigo maligna est diagnostiqué lorsque les cellules du mélanome ont envahi le derme et les couches profondes de la peau. Le Lentigo maligna présente un taux de transformation en mélanome invasif plus faible que les autres formes de mélanome in situ (moins de 5% dans l’ensemble). Cependant, le risque de mélanome invasif est plus important dans les lésions plus grandes, jusqu’à 50% de celles dont le diamètre est supérieur à 4 cm ayant un foyer invasif.

La prise en charge du mélanome évolue. Pour des recommandations à jour, reportez-vous aux directives de pratique clinique de l’Australian Cancer Council pour le diagnostic et la prise en charge du mélanome.

Qui contracte le lentigo maligna?

Selon les données du Registre du cancer de la Nouvelle-Zélande, 2256 mélanomes invasifs ont été diagnostiqués en 2008 et environ 10% étaient des mélanomes pathologiquement lentigo maligna. Les taux du précurseur, lentigo maligna, ne sont pas signalés par les registres nationaux du cancer, mais on pense qu’il s’agit de la variante la plus courante du mélanome in situ en Nouvelle-Zélande et en Australie.

Le risque de lentigo maligna est lié aux dommages causés par le soleil. Ainsi, le lentigo maligna est plus fréquent chez les travailleurs de plein air, chez les personnes âgées et en association avec les dommages solaires et le cancer de la peau des kératinocytes (carcinome basocellulaire, carcinome épidermoïde). Bien qu’elle se produise souvent chez les personnes à la peau très claire (phototype 1 et 2 de la peau), elle peut également survenir chez celles qui bronzent assez facilement (phototype 3). Il est rare sur la peau brune ou noire (phototype 4-6).

Le Lentigo maligna est plus fréquent chez les mâles que chez les femelles. La majorité des patients atteints de lentigo maligna ont plus de 40 ans et l’âge maximal du diagnostic se situe entre 60 et 80 ans.

Contrairement au mélanome à propagation superficielle, lentigo maligna n’est pas lié au nombre de naevi mélanocytaires (taupes) ou de naevi atypiques.

À quoi ressemble le lentigo maligna?

Lentigo maligna se présente sous la forme d’une zone de peau décolorée à croissance lente ou changeant. Au début, il ressemble souvent à des taches de rousseur communes ou à des marques brunes (lentigines). Il devient plus distinctif et atypique dans le temps, atteignant souvent plusieurs centimètres sur plusieurs années, voire plusieurs décennies. Comme d’autres formes plates de mélanome, il peut être reconnu par la règle ABCDE: Asymétrie, Irrégularité de bordure, Variation de couleur, grand diamètre et Évolution.

Les caractéristiques du lentigo maligna comprennent:

• Grande taille: > 6 mm et souvent plusieurs centimètres de diamètre au diagnostic
• Forme irrégulière
• Pigmentation variable – Les couleurs peuvent inclure brun clair ou beige, brun foncé, rose, rouge ou blanc
• Surface lisse.

Lentigo maligna

Un mélanome invasif apparaît dans lentigo maligna dans 3 à 10 % des cas. Il peut être difficile de déterminer si cela s’est produit juste à partir de l’apparence, mais les caractéristiques suivantes sont très suspectes.

• Épaississement d’une partie de la lésion
• Nombre croissant de couleurs, en particulier le bleu ou le noir
• Ulcération ou saignement
• Démangeaisons ou picotements

Mélanome Lentigo maligné

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Quelle est la cause du lentigo maligna?

Lentigo maligna est une prolifération de cellules pigmentaires malignes (mélanocytes) le long de la couche basale de l’épiderme et dans le follicule pileux. Ce qui déclenche la malignité des cellules est inconnu, mais des mutations génétiques peuvent commencer dans les cellules souches primitives.

Les dommages solaires entraînent un degré de tolérance immunitaire, permettant aux cellules anormales de se développer sans contrôle.

Quels tests faut-il faire si j’ai lentigo maligna?

Il est essentiel de diagnostiquer avec précision le lentigo maligna et le mélanome lentigo maligna. Le diagnostic clinique est facilité par la dermoscopie et, dans certains centres, par la microscopie confocale. De nouvelles techniques sont en cours d’évaluation pour aider à identifier la marge de lentigo maligna avant la biopsie par excision.

D’autres tests ne sont pas nécessaires chez la majorité des patients, mais ceux atteints d’un mélanome invasif de plus de 1 mm d’épaisseur peuvent être invités à subir des études d’imagerie, une biopsie des ganglions lymphatiques et des tests sanguins.

De nouveaux tests sont en cours de développement pour déterminer des mutations génétiques spécifiques du mélanome de lentigo maligna, qui pourraient éclairer un traitement ciblé futur.

Dermoscopie de lentigo maligna

La dermoscopie (également appelée dermatoscopie), ou l’utilisation d’un dermatoscope, par un dermatologue ou un autre médecin formé à son utilisation, peut être très utile pour distinguer lentigo maligna des autres types de lésions cutanées. Cependant, l’aspect dermoscopique du lentigo maligna précoce peut être difficile à distinguer des autres lésions pigmentées, en particulier sur le visage.

• Naevi mélanocytaires (taupes)
• Lentigines solaires
• Kératoses actiniques pigmentées
• Kératoses séborrhéiques

Les lésions pigmentées faciales sont caractérisées dermoscopiquement par un pseudonetwork – il s’agit d’une pigmentation apparaissant autour du visage proéminent les follicules pileux et plusieurs types de lésions cutanées peuvent sembler assez similaires au lentigo maligna. Cependant, lentigo maligna présente une plus grande variation de l’épaisseur des lignes composant le réseau, formant souvent un motif rhomboïde atypique associé à des points grisâtres, la structure a tendance à être irrégulière et la couleur varie.

Biopsie diagnostique d’excision d’une lésion suspecte de mélanome

Si une lésion cutanée est cliniquement suspecte de lentigo maligna, il est préférable de la découper (biopsie d’excision) avec une marge de 2 à 3 mm. La biopsie partielle est moins précise que la biopsie par excision complète, car une seule petite biopsie pourrait manquer un foyer malin. Cependant, parfois, la lésion est très importante et, avant d’effectuer une intervention chirurgicale importante, une biopsie partielle est organisée pour confirmer le diagnostic. Le médecin doit retirer une longue ellipse de peau, prélever des biopsies sur plusieurs sites ou raser soigneusement une zone représentative pour l’histologie.

Le diagnostic pathologique du mélanome et de ses précurseurs peut être très difficile. Certaines lésions cliniquement typiques de lentigo maligna montrent une prolifération mélanocytaire jonctionnelle seule (avec ou sans atypie), d’autres ont les critères pour diagnostiquer un mélanome in situ et quelques-unes montrent un cancer invasif.

Les caractéristiques histologiques du lentigo maligna comprennent une prolifération confluente principalement jonctionnelle des mélanocytes et une extension le long des structures annexielles. L’élastose solaire (dégénérescence du tissu élastique dans le derme) est généralement importante. Les immunostains, par exemple SAC R21, peuvent améliorer la précision du diagnostic dans les cas limites.

Rapport de pathologie du mélanome

Le rapport du pathologiste doit inclure une description macroscopique de l’échantillon et du mélanome (vue à l’œil nu) et une description microscopique. Les caractéristiques suivantes doivent être signalées en cas de mélanome invasif.

• Diagnostic de mélanome primaire
• Épaisseur de Breslow au 0,1 mm le plus proche
• Niveau d’invasion de Clark
• Marges d’excision, c’est-à-dire le tissu normal autour de la tumeur
• Taux mitotique – une mesure de la vitesse à laquelle les cellules prolifèrent
• Qu’il y ait ou non une ulcération

Le rapport peut également inclure des commentaires sur le type de cellule et son schéma de croissance, l’invasion des vaisseaux sanguins ou des nerfs, la réponse inflammatoire, la régression et s’il y a une maladie in situ associée.

Quelle est l’épaisseur de Breslow?

L’épaisseur de Breslow est rapportée pour les mélanomes invasifs. Elle est mesurée verticalement en millimètres depuis le sommet de la couche granulaire (ou la base de l’ulcération superficielle) jusqu’au point le plus profond de l’atteinte tumorale. C’est un prédicteur fort du résultat; plus le mélanome est épais, plus il est susceptible de métastaser (se propager).

Quel est le niveau d’invasion Clark?

Le niveau de Clark indique le plan anatomique d’invasion.

Niveau	Caractéristiques
Niveau 1	Mélanome in situ
Niveau 2	Le mélanome a envahi le derme papillaire
Niveau 3	Le mélanome a rempli le derme papillaire
Niveau 4	Le mélanome a envahi le derme réticulaire
Niveau 5	Le mélanome a envahi le tissu sous-cutané

Plus le niveau de Clark est profond, plus le risque de métastase (propagation secondaire) est élevé. Il est utile pour prédire le résultat dans les tumeurs minces, et moins utile pour les tumeurs plus épaisses par rapport à la valeur de l’épaisseur de Breslow.

Quel est le traitement du lentigo maligna?

Dans la plupart des cas, lentigo maligna doit subir une excision chirurgicale. Cela signifie le découper et réparer le défaut en fermant simplement la plaie et en la cousant, en créant un lambeau ou par greffe de peau.

Lentigo maligna présente un risque inhabituellement élevé de récidive (jusqu’à 20%). Pour cette raison, il est généralement éliminé avec une marge de tissu sain, ce qui peut être difficile à réaliser sur la peau du visage. La marge idéale pour toutes les formes de mélanome in situ est de 5 à 10 mm, en fonction de la définition des bords de la lésion. Les marges recommandées pour le mélanome invasif sont basées sur son épaisseur: elle est de 1 cm si elle est inférieure à 1 mm et de 1 à 2 cm si le mélanome a plus de 1 mm de profondeur. Si la marge et l’étendue du lentigo maligne ne sont pas claires, une excision en série cartographiée peut être recommandée (chirurgie micrographique de Mohs contrôlée par marge ou « Mohs lente »), dans le but d’éliminer toutes les cellules malignes et d’épargner une peau saine.

D’autres traitements pour lentigo maligna peuvent être envisagés s’il est difficile d’enlever la lésion chirurgicalement, ou si la chirurgie sera très déformante, ou s’il existe une contre-indication majeure à la chirurgie:

• Radiothérapie – rayons X superficiels ou électrons
• Cryothérapie – entreprise par un expert
• Crème Imiquimod – pas encore entièrement évaluée.

Cependant, ces traitements n’offrent pas des taux de guérison aussi élevés que l’excision chirurgicale complète.

Étant donné que le risque de mélanome invasif est faible, une option chez les patients très âgés atteints de lentigo maligne de grande taille consiste simplement à photographier et à observer attentivement la lésion, en biopsiant toutes les zones suspectes de maladie invasive en raison d’un changement clinique ou dermoscopique.

Quel est le traitement du mélanome de lentigo maligna?

Le mélanome de Lentigo maligna doit être complètement enlevé chirurgicalement. Si possible, il devrait y avoir une marge de peau normale de 1 cm autour de la tumeur, mais la marge peut dépendre du site de la lésion et de sa proximité avec des structures importantes comme la bouche, l’œil ou le nez. Si les ganglions lymphatiques locaux sont élargis en raison d’un mélanome, ils doivent également être complètement enlevés, ce qui implique une intervention chirurgicale majeure sous anesthésie générale.

Mélanome de stadification

La stadification du mélanome consiste à déterminer si le mélanome s’est propagé à partir de son site d’origine dans la peau. La plupart des spécialistes du mélanome se réfèrent aux directives de stadification du mélanome cutané de l’American Joint Committee on Cancer (AJCC) (2009). En substance, les étapes sont:

Stade	Caractéristiques
Stade 0	Mélanome in situ incluant lentigo maligne
Stade 1	Mélanome mince < 2 mm d’épaisseur
Stade 2	Mélanome épais > 2 mm d’épaisseur
Stade 3	Propagation du mélanome aux ganglions lymphatiques locaux
Stade 4	Des métastases à distance ont été détectées

Quelles sont les perspectives pour les patients atteints de mélanome?

Le Lentigo maligna n’est pas dangereux; il ne devient potentiellement mortel que si un mélanome invasif se développe en son sein.

Le suivi à long terme comprend l’examen de la zone traitée et un examen complet de la peau pour identifier de nouvelles lésions préoccupantes. Si la lésion était invasive, les ganglions lymphatiques régionaux doivent également être examinés. Il peut être prudent de biopsier toute lésion survenant à l’intérieur ou à proximité du site d’excision.

Le risque de propagation (mélanome métastatique) d’un mélanome invasif dépend de plusieurs facteurs, mais le principal est l’épaisseur du mélanome au moment de son retrait chirurgical.

Les Lignes directrices australiennes et néo-zélandaises sur le mélanome indiquent que les métastases sont rares pour les mélanomes < 0,75 mm et que le risque de tumeurs de 0,75 à 1 mm d’épaisseur est d’environ 5%. Le risque augmente régulièrement avec l’épaisseur de sorte que les mélanomes > 4 mm entraînent une survie à 10 ans d’environ 50%, selon les statistiques de l’American Joint Committee on Cancer (AJCC).