Résumé
Bien que la hernie inguinale soit courante dans les services de soins primaires, le diagnostic différentiel est étendu et comprend des processus infectieux, inflammatoires et néoplasiques. La varicocèle est une autre affection fréquente, généralement bénigne, qui reflète parfois des entités pathologiques graves. Les varicocèles du côté gauche ou bilatérales représentent la très grande majorité des varicocèles, car la veine gonadique gauche se draine dans la veine rénale gauche, contrairement à la veine gonadique droite, qui se draine directement dans la veine cave inférieure, rendant ainsi plus probable une congestion veineuse du côté gauche ou bilatérale. La présence d’une varicocèle unilatérale du côté droit peu commune justifie donc un examen radiologique plus approfondi, en particulier la tomodensitométrie de l’abdomen et du bassin, pour évaluer la pathologie rétropéritonéale. Nous décrivons un cas dans lequel l’utilisation appropriée d’une variété de modalités d’imagerie, y compris l’échographie testiculaire et la tomodensitométrie, a conduit à un diagnostic important d’un liposarcome important et bien différencié dans le rétropéritoine droit d’un patient avec une masse de l’aine du côté droit.
1. Introduction
Selon la source, le liposarcome est décrit comme le type de sarcome des tissus mous (MTS) le plus courant ou le deuxième type le plus courant chez les adultes comprenant 24% des MTS des extrémités et 45% des MTS rétropéritonéales. Il y a une prédominance masculine de cas allant d’une légère augmentation de l’incidence à une incidence double chez les hommes. De plus, l’incidence du liposarcome augmente avec l’âge, la plupart des cas se présentant entre 50 et 60 ans. L’étiologie dans la plupart des cas n’est pas claire et on ne croit généralement pas que le liposarcome provienne de tumeurs lipomateuses bénignes. Cependant, un nombre croissant d’études élucident des anomalies cytogénétiques associées aux différents sous-types de liposarcomes.
Les liposarcomes peuvent se développer à n’importe quel endroit du corps. Les sites les plus courants sont la cuisse et le rétropéritoine. Dans l’extrémité, la tumeur peut se présenter sous la forme d’une masse molle et indolore qui s’agrandit à n’importe quel nombre de vitesses allant de lentement au fil des années à rapidement au fil des mois. Le liposarcome rétropéritonéal se présente le plus souvent comme une masse abdominale asymptomatique, bien que rarement les patients présentent des symptômes causés par l’effet de la masse croissante sur les structures adjacentes (obstruction incomplète, saignement gastro-intestinal et douleur).
L’Organisation mondiale de la santé classe le liposarcome en cinq sous-types histologiques distincts: bien différencié, dédifférencié, myxoïde, pléomorphe et de type mixte. Les résultats d’imagerie par tomodensitométrie et IRM peuvent fournir des indices sur l’histologie particulière d’une lésion suggérant un liposarcome. Le sous-type histologique est important pour déterminer le pronostic d’un patient.
Le but de ce rapport de cas est de décrire comment un examen radiologique approprié d’un patient présentant une légère masse de l’aine du côté droit a conduit au diagnostic d’un liposarcome rétropéritonéal bien différencié qui s’étendait à travers le canal inguinal droit.
2. Rapport de cas
Un homme de 63 ans a été trouvé par son médecin de soins primaires pour avoir un nouveau renflement impulsionnel du canal inguinal droit sur présentation d’un symptôme non apparenté. Le patient a été référé à un chirurgien général, à qui il a signalé une histoire d’un an d’une masse asymptomatique de l’aine et de possibles modifications urinaires. Lors de l’examen physique, l’abdomen était mou, légèrement obèse, non tendu et non tendu. Il y avait une légère sensibilité du testicule droit avec un renflement impulsionnel du canal inguinal droit. Le testicule gauche était normal et il n’y avait pas de renflement impulsionnel du canal inguinal gauche.
L’échographie commandée pour évaluer le contenu de la hernie et exclure la pathologie testiculaire a révélé une varicocèle légère unilatérale du côté droit mesurant 3 mm (Figure 1). Sinon, l’examen était banal: il n’y avait pas de lésions focales du testicule droit ou gauche et il n’y avait pas de hernie intestinale définie visualisée à l’examen du scrotum droit.
Échographie doppler du testicule droit, vue supérieure transversale, montrant une varicocèle du côté droit avec une légère dilatation (3 mm) des vaisseaux du plexus pampiniforme. Il n’y avait pas de dilatation correspondante des vaisseaux du plexus pampiniforme gauche.
Une tomodensitométrie abdomen / bassin avec contraste intraveineux a été réalisée afin d’exclure une masse dans le rétropéritoine droit qui aurait pu comprimer la veine gonadique droite et provoquer une congestion veineuse. Cette tomodensitométrie a mis en évidence une lésion de densité cm principalement grasse avec de petites zones focales internes de densité des tissus mous dans le rétropéritoine droit s’étendant dans le quadrant inférieur droit le long de la gouttière paracolique droite et en avant du muscle iliopsoas (Figures 2 et 3). La localisation rétropéritonéale et la présence de composants des tissus mous rendaient le liposarcome beaucoup plus probable qu’un lipome bénin.
CT abdomen et bassin avec contraste IV, image transversale, montrant une grande lésion graisseuse avec un composant de tissu mou associé (étoilé) dans le péritoine droit antérieur au muscle iliopsoas. Il y a déplacement des boucles intestinales vers l’avant et vers la gauche.
Tomodensitométrie de l’abdomen et du bassin avec contraste IV, image coronale, montrant une grande lésion graisseuse avec un composant de tissu mou associé dans le péritoine droit s’étendant dans le quadrant inférieur droit le long de la gouttière paracolique droite mesurant cm et 18,1 cm dans la direction supérieure à inférieure. La lésion lipomateuse s’étend dans le canal inguinal (pointe de flèche blanche) entraînant une hernie inguinale du côté droit (flèche blanche). Il y a une zone de composant des tissus mous mal défini (étoilé). Les boucles intestinales sont déplacées vers la gauche.
La flèche blanche de la figure 3 met en évidence le contenu de la hernie inguinale du côté droit, qui présente la même hypointensité homogène que la grande lésion graisseuse du rétropéritoine. Le liposarcome s’était probablement étendu à travers les anneaux inguinaux, entraînant une hernie inguinale indirecte appréciée à l’examen physique. Indiquée par la pointe de flèche blanche de la figure 3, une section de la veine gonadique droite traverse l’anneau inguinal profond où elle a probablement été comprimée par le liposarcome, provoquant la varicocèle du côté droit du patient. Il existe également un foyer nodulaire non lipomateux de densité de signal intermédiaire visible dans les figures 2 et 3 compatible avec les éléments des tissus mous. De plus, la tumeur rétropéritonéale exerçait un effet de masse avec un déplacement vers la gauche de la vessie et un déplacement antérolatéral de l’intestin.
Le bilan métastatique du patient (scanner thoracique avec contraste IV) était négatif et il a subi une résection tumorale. L’exploration chirurgicale a démontré une masse lobulée évidente, palpable et importante, encapsulée dans le tissu adipeux régulier du rétropéritoine droit. La masse a été enlevée avec de larges marges. La section congelée de l’échantillon de cm a montré un tissu adipeux avec une inflammation chronique dispersée et des histiocytes rares, bien qu’un liposarcome de bas grade n’ait pas été exclu. L’évolution postopératoire du patient n’était pas remarquable et il est sorti de l’hôpital le jour postopératoire 7.
La pathologie a confirmé le diagnostic de liposarcome bien différencié (figure 4). La tumeur était de grade histologique 1 avec un taux mitotique de 1/20 champs de haute puissance dans la plupart des zones cellulaires. Aucune nécrose ou invasion lymphovasculaire n’a été identifiée. Les marges superomédiales, latérales et inféromédiales étaient positives en microscopie. Le stade pathologique était T2bNxM0 et le stade clinique 1 b, basé sur une tumeur profonde de taille supérieure à 5 cm. Des colorations immunohistochimiques effectuées sur des tissus fixés au formol et incrustés de paraffine ont montré que les cellules hautement atypiques dans la zone du liposarcome bien différencié, de type inflammatoire, étaient négatives pour le marqueur lymphoïde CD45. Des études cytogénétiques ont été tentées; cependant, les cellules de l’échantillon tumoral n’ont pas proliféré en culture.
(a)
(d)
(a)
(b)
Photomicrographe de la pathologie de la masse rétropéritonéale lipomateuse. Pathologie microscopique. Il s’agit d’une photomicrographie composite qui démontre des résultats représentatifs de l’échantillon chirurgical initial dans ce cas. (a) Champ représentatif de faible puissance de l’échantillon chirurgical du patient qui montre des adipocytes, une sclérose et une inflammation (section colorée à l’hématoxyline et à l’éosine, grossissement de 40x). (b) Les lipoblastes sont indiqués par la flèche noire et, bien qu’ils soient une caractéristique commune des liposarcomes, ne sont pas nécessaires au diagnostic du liposarcome (section colorée à l’hématoxyline et à l’éosine, grossissement de 400x).
En raison de marges microscopiques positives, le patient a procédé à une résection de la maladie résiduelle, y compris une orchidectomie droite, un lambeau omental et une appendicectomie dans un centre de sarcome régional extérieur six mois après la chirurgie initiale. Une marge microscopiquement positive a persisté. Le patient n’a subi aucune radiothérapie ou chimiothérapie dans le cadre de son traitement.
Maintenant, deux ans et demi après son diagnostic initial, ce monsieur continue d’être surveillé pour la récurrence locale et distante de la maladie avec des STC abdominales / pelviennes semestrielles et des radiographies pulmonaires annuelles.
3. Discussion
Les patients sont fréquemment vus par des médecins de soins primaires et des chirurgiens généraux pour l’évaluation d’une masse de l’aine. La hernie inguinale est une cause fréquente de renflement de l’aine et le diagnostic différentiel du contenu du sac herniaire s’étend au-delà de la graisse et de l’intestin, y compris l’hémorragie intrapéritonéale due à une rupture d’anévrisme de l’aorte abdominale ou d’une rupture splénique, des dépôts métastatiques, une tuberculose abdominale, une ascite, une appendicite, un abcès appendiculaire, une endométriose et même un utérus chez la pseudohermaphrodite. Bien qu’une variété de modalités d’imagerie soient disponibles, l’échographie est le premier choix dans l’évaluation d’une masse de l’aine en raison du coût, de la sécurité, de la disponibilité et de la sensibilité et de la spécificité élevées.
La masse de l’aine de ce patient a été initialement évaluée par échographie testiculaire, qui n’a révélé aucune lésion testiculaire ni hernie intestinale définie. Cependant, il y avait une légère varicocèle unilatérale du côté droit. Les varicocèles unilatérales du côté droit ne représentent que 7% de toutes les varicocèles. Les varicocèles sont le plus souvent unilatérales du côté gauche (68%) ou bilatérales (25%) en raison de la différence de drainage veineux des testicules droit et gauche. En particulier, la veine gonadique gauche s’écoule d’abord dans la veine rénale gauche, tandis que la veine gonadique droite s’écoule directement dans la veine cave inférieure. Par conséquent, la varicocèle unilatérale du côté gauche n’est pas inquiétante car elle est probablement causée par une congestion due au drainage dans un vaisseau à résistance plus élevée. La varicocèle unilatérale du côté droit peut également indiquer un processus bénin tel que des valves de la veine gonadique droite incompétentes ou une insertion anormale de la veine gonadique droite dans la veine rénale droite, mais peut laisser présager un processus néoplasique rétropéritonéal entraînant une compression veineuse. L’imagerie par tomodensitométrie de l’abdomen / du bassin est recommandée pour exclure une masse rétropéritonéale car elle permet une résolution des tissus mous et définit bien la localisation anatomique des tumeurs des tissus mous par rapport aux veines gonadiques. En plus d’être moins cher et plus disponible que l’IRM, la tomodensitométrie est moins sensible aux artefacts de mouvement.
Le patient que nous décrivons de manière appropriée a subi une tomodensitométrie abdominale / pelvienne pour exclure une pathologie rétropéritonéale droite et il s’est avéré qu’il avait une masse lipomateuse rétropéritonéale droite importante, très probablement un liposarcome, qui s’étendait dans le scrotum et pouvait expliquer à la fois la découverte par l’examen physique d’une hernie inguinale droite et la varicocèle unilatérale du côté droit. La pathologie a finalement confirmé le diagnostic de liposarcome bien différencié. Rétrospectivement, le liposarcome n’a pas été détecté dans le scrotum par l’échographie initiale car la masse était grasse et indiscernable du tissu adipeux normal. Il était également probablement non mobile, ce qui le rendrait difficile à détecter sur valsalva par opposition à une hernie inguinale mobile contenant de la graisse.
Les liposarcomes bien différenciés représentent environ 50% des liposarcomes, le site le plus fréquent étant le membre inférieur (50%) suivi du rétropéritoine (20%). Histologiquement, le liposarcome bien différencié est très similaire au tissu adipeux normal et se compose principalement d’adipocytes matures. Cependant, ces adipocytes peuvent varier considérablement en taille et présenter une atypie nucléaire. Les lipoblastes peuvent être une caractéristique du liposarcome bien différencié, mais ne sont pas nécessaires pour le diagnostic. Le liposarcome bien différencié est sous-classé en cellule ressemblant à un lipome, sclérosante, inflammatoire ou fuseau en fonction des caractéristiques supplémentaires présentes ou absentes. Considéré comme une tumeur de grade inférieur à celle des types de liposarcomes dédifférenciés, myxoïdes, à cellules rondes et pléomorphes, le liposarcome bien différencié a un taux élevé de récidive locale mais n’a pas de potentiel métastatique.
Sur CT et MR, un liposarcome bien différencié apparaît comme une masse de tissu mou à prédominance adipeuse avec des composants non lipomateux. Ces caractéristiques non lipomateuses comprennent des septa (souvent > 2 mm) et / ou de petits foyers (< 2 cm) de tissu non adipeux nodulaire ou globulaire. De plus, des calcifications peuvent être présentes dans la lésion. Les éléments de grande taille et non lipomateux tels que les septa épais distinguent le liposarcome bien différencié du lipome sur CT et MR. L’amélioration du contraste au Gadolinium peut également aider à préciser si une lésion est un lipome ou un liposarcome: la majorité des lipomes ne présentent aucune amélioration du contraste alors que la majorité des liposarcomes présentent une amélioration modérée à marquée des septa. À l’échographie, le liposarcome apparaît comme une masse de tissus mous multilobulés bien définie. Les foyers hyperéchogènes suggérant de la graisse peuvent indiquer que la masse est de nature lipomateuse, mais l’échographie est une mauvaise technique pour distinguer le liposarcome du lipome. Les résultats d’imagerie du patient actuel sont compatibles avec un liposarcome bien différencié, une masse lipomateuse importante avec des composants non lipomateux, y compris des septa et des foyers nodulaires / globulaires.
La grande taille des foyers de tissus non lipomateux suggère un liposarcome dédifférencié. Parce que le liposarcome dédifférencié survient dans le contexte d’un liposarcome bien différencié, la plupart des caractéristiques radiologiques sont les mêmes. Cependant, des nodules de tissu non lipomateux > 2 cm peuvent indiquer que la lésion est un liposarcome dédifférencié, bien que ce diagnostic doive être confirmé histologiquement. La MR est mieux adaptée que la CT pour évaluer ces composants non adipeux en raison de sa capacité à mieux discriminer les tissus mous. Le liposarcome dédifférencié a une intensité de signal faible à intermédiaire sur la MR pondérée T1 et une intensité de signal plus élevée sur l’imagerie MR pondérée T2.
Les indices sur le sous-type histologique du liposarcome sont particulièrement critiques étant donné qu’il s’agit du facteur pronostique le plus important. Les résultats varient considérablement selon le sous-type de liposarcome: le liposarcome bien différencié a le meilleur pronostic avec des taux de survie à cinq ans de 90% ou plus alors que le liposarcome pléomorphe a des taux de survie à cinq ans aussi bas que 30%. Les patients atteints de liposarcome de l’extrémité ont une survie améliorée par rapport aux patients atteints de liposarcome rétropéritonéal. Le risque de récidive dépend également de l’histologie et de la localisation de la tumeur. Le liposarcome rétropéritonéal bien différencié a un taux de récidive de plus de 90% contre 43% pour une lésion des extrémités. Le liposarcome dédifférencié dans le rétropéritoine a un taux de récurrence de près de 100%. La difficulté à atteindre des marges chirurgicales négatives contribue au taux de récidive élevé des tumeurs du rétropéritoine.
La résection complète de la tumeur à larges marges est le traitement principal du liposarcome. Dans les extrémités, l’objectif est d’exciser la tumeur et un brassard de tissu normal. Pour le liposarcome rétropéritonéal, l’atteinte d’une marge négative peut nécessiter une résection en bloc des organes impliqués tels que le rein. L’utilisation de la chimiothérapie ou de la radiothérapie dans le traitement du liposarcome dépend du grade et de la localisation de la tumeur. Pour le liposarcome rétropéritonéal, l’utilisation de la radiothérapie pour améliorer le contrôle local n’a souvent pas démontré de bénéfice pour la survie. Cependant, la radiothérapie s’est avérée bénéfique pour le liposarcome des extrémités de grande taille ou de haut grade histologique. La chimiothérapie adjuvante s’est avérée bénéfique pour la survie dans les liposarcomes myxoïdes et pléomorphes, car il s’agit de tumeurs de haut grade à fort potentiel métastatique.
Le diagnostic différentiel des tumeurs lipomateuses comprend le lipome, les cinq types de liposarcome, d’hibernome et de lipoblastome. Sur CT ou MR, le liposarcome myxoïde apparaît comme une lésion intramusculaire de grande taille, multilobulée et bien définie avec un motif de dentelle / graisse linéaire caractéristique. De plus, le liposarcome myxoïde peut présenter un signal élevé sur une IRM pondérée T2 qui ressemble à un kyste. Le liposarcome pléomorphe n’est pas principalement lipomateux. Au lieu de cela, il apparaît comme un tissu mou non spécifique avec des foyers de graisse, de nécrose et / ou d’hémorragie. Cette variété d’éléments tissulaires conduit à une apparence hétérogène sur la tomodensitométrie et le liposarcome de type mixte MR a une apparence très variable sur l’imagerie, car il démontre les caractéristiques des quatre autres types de liposarcome et ses résultats d’imagerie dépendront de la composition histologique particulière de la tumeur. L’hibernome est une tumeur particulière de graisse brune qui survient le plus souvent dans la cuisse des adultes et est guérie par une excision complète. Le lipoblastome est une tumeur bénigne qui se développe à partir d’adipocytes immatures chez les jeunes enfants.
En résumé, nous rapportons un cas de liposarcome important et bien différencié dans le rétropéritoine droit qui a été diagnostiqué à la suite d’un suivi approfondi d’une hernie inguinale accidentelle du côté droit, y compris des études d’imagerie. La hernie a été identifiée par le médecin de soins primaires du patient lors de l’évaluation d’une autre plainte. Ce cas démontre (1) l’importance d’un examen physique approfondi et (2) la nécessité d’éviter une fermeture prématurée dans le diagnostic des masses de l’aine. Toutes les masses de l’aine ne sont pas de simples hernies, et les cas de hernie ont le potentiel de refléter des processus pathologiques éloignés. La rareté d’une varicocèle du côté droit reflète le fait que la veine gonadique droite s’écoule directement dans la veine cave inférieure et est donc beaucoup moins susceptible de manifester une congestion veineuse en l’absence de congestion du côté gauche. La varicocèle unilatérale du côté droit justifie un suivi par tomodensitométrie pour exclure une pathologie rétropéritonéale entraînant une compression de la veine gonadique droite. Dans ce cas, la tomodensitométrie a également fourni des informations précieuses sur l’histologie de la lésion rétropéritonéale découverte.
Divulgation
Aucune partie du manuscrit, y compris les images, ne contient de renseignements permettant d’identifier le patient.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.
Contribution des auteurs
Sophia K. McKinley a préparé un article comprenant une revue de la littérature, la rédaction et la révision. Nicolas Abreu a préparé le manuscrit, y compris la revue de la littérature, la rédaction et l’édition. Eva Patalas a préparé le manuscrit, y compris l’édition. Arthur Chang a préparé le manuscrit, y compris l’édition.
Remerciements
Les auteurs tiennent à remercier la Cambridge Health Alliance, la Harvard Medical School Cambridge Integrated Clerkship, le Dr Anatoli Shabashov, le Dr Ketan Sheth et le Dr David Elvin pour leur soutien.