Les neurologues reçoivent fréquemment des demandes de consultation de l’unité de soins intensifs (USI) concernant des patients qui ont des difficultés diffuses ou qui ont des difficultés à être sevrés ou libérés de la ventilation mécanique (VM). Dans de nombreux cas, cela est dû à la polyneuropathie des maladies graves (CIP), à la myopathie des maladies graves (CIM) ou à une combinaison de ces deux entités. Que le CIP et le CIMare soient des entités distinctes ou représentent des cibles distinctes pour un mécanisme physiopathologique commun n’est pas clair. Les deux coexistent souvent et ne sont par la suite pas facilement différenciés l’un de l’autre.Par conséquent, ils sont communément appelés myopathie critique et / ou neuropathie (CRIMYNE) oumaladie critique anomalies neuromusculaires (CINMA).1 Cet article est un aperçu des caractéristiques cliniques et diagnostiques ainsi que des options thérapeutiques dans CIP / CIM.,
Épidémiologie et physiopathologie
Le différentiel de faiblesse musculaire en USI est assez vaste (tableau 1). En tant que phénomène associé aux soins intensifs, le CRIMYNE est la forme la plus courante de trouble neuromusculaire acquis dans les soins intensifs.2Les patients en soins intensifs ont environ 47% à 90% de risques de développer une PIC ou une ICM.12des études récentes suggèrent que le CIM est peut-être plus fréquent que le CIP.2
La physiopathologie de la CIP et de la CIM n’est pas complètement comprise. Il est présumé être une interaction compliquée de phénomènes métaboliques, bioénergétiques et inflammatoires.3 Il existe de nombreux mécanismes physiopathologiques proposés qui incluent des altérations microvasculaires des réserves périphériques, un profil sérique lipidique altéré qui favorise une altération neuronale et une défaillance bioénergétique due à une déplétion de l’ATP musculaire due à un dysfonctionnement du complexe I de la chaîne respiratoire.1
Caractéristiques cliniques
CIP et CIM partagent plusieurs des mêmes caractéristiques cliniques et coexistent fréquemment. Pour les cliniciens, il est souvent difficile de différencier les deux en raison de la coopération sous-optimale du patient pendant l’examen moteur et sensoriel.4 Typiquement, la CIP / CIM est démasquée en tant qu’entité pathologique lorsqu’il y a plusieurs tentatives de sevrage du patient de la VM dans un contexte d’état pulmonaire, mental et cardiovasculaire apparemment normal. La cause de cela estsouvent un dysfonctionnement du nerf phrénique et / ou du diaphragme.Le clinicien peut remarquer une faiblesse flasque et symétriquefaible lorsque la sédation pour le VM est maintenue. Les distalmuscules sont plus fréquemment affectés dans la CIP, tandis que la CIM affecte les muscles distaux et proximaux.CIP et CIM réduisent également les réflexes tendineux profonds et peuvent entraîner une atrophie musculaire. L’implication du muscle bulbaire est très inhabituelle et devrait inciter à un diagnostic différentiel plus large. Les patients CIP qui sont capables de coopérer avec un examen sensoriel (et qui n’ont pas d’œdème significatif de la pédale) peuvent également présenter une perte sensorielle distale aux vibrations, à la douleur et à la température.5
De nombreux cliniciens utilisent le score de somme du Conseil de la recherche médicale (MRC) pour dépister les CIP/CIM.5 Un score MRC pour les tests musculaires individuels varie de 0 à 5, indiquant l’absence de mouvement à la force normale, respectivement (tableau 2). Le MRC sumscore évalue 12 muscles au total. Dans la partie supérieure, un score MRC pour l’abduction de l’épaule droite et gauche, la flexion du coude et l’extension du poignet est effectué, tandis que dans les membres inférieurs, un score MRC pour la flexion de la hanche droite et gauche, l’extension du genou et la dorsiflexion du pied est évalué.Le score de somme de MRC peut varier de 0 à 60 avec un score de coupure arbitraire inférieur à 48 suggérant une faiblesse de l’ICU. Ce test de dépistage a des limites inhérentes car il nécessite une coopération complète du patient.6 De plus, le score ne fait que démontrer la faiblesse sans en suggérer une cause particulière.
Une septicémie sévère, un syndrome de réponse inflammatoire systémique (SIRS) et une défaillance de plusieurs organes sont des facteurs de risque très courants de développement du PICP / ICM.6 D’autres facteurs de risque comprennent l’augmentation de la durée du séjour à l’hôpital, l’hyperglycémie, les normalités électrolytiques, l’hypoalbuminémie, l’insuffisance rénale et la nutrition parentérale.3 Alors que les aminoglycosides ont déjà été considérés comme un facteur de risque, des études plus récentes n’ont pas démontré de relation causale définie. De plus, sur la base des études récentes, les corticostéroïdes et les agents de blocage neuromusculaire ne semblent pas être des facteurs de risque forts pour le développement de la CIP et de la CIM, comme cela a été précédemment supposé.5
Diagnostics
Laboratoire
La créatine kinase sérique (CK) n’est pas particulièrementaide au diagnostic de la CIP / CIM. C’est parce que les niveaux de CK peuvent être normaux chez les personnes qui ont une CIM mais n’ont pas de nécrose musculaire ou de nécrose musculaire. De plus, dans les cas de CIM et de nécrose musculaire, l’élévation de la CK est généralement transitoire et peut être omise lors d’une analyse en laboratoire unique.5
Électrophysiologie
La CIP est une polyneuropathie sensori-motrice axonale qui réduit le nombre total de fibres nerveuses. Sur les études de conduction nerveuse (NCS), cela se traduit par des amplitudes réduites sur les potentiels d’action motrice composés (CMAP), les potentiels d’action nerveuse sensorielle (SNAP), ou les deux. Puisque la gaine de themyelin n’est pas affectée dans le CIP, NCS montrent la vitesse normale et la latence normale. Cette caractéristique est un facteur important de différenciation entre le syndrome de Cipet de Guillain-Barré, une affection largement démyélinisante.6 En cas de diagnostic, les procédures d’électrodiagnostic sont couramment utilisées. Le test est généralement effectué deux semaines après les premiers symptômes.Cependant, une diminution de l’amplitude de la conduction nerveuse a été constatée chez les personnes touchées de deux à cinq jours après l’admission en soins intensifs.3 Un écran simplifié pour les deux CIP / CIM chez les patients en soins intensifs a récemment été proposé qui évalue uniquement l’amplitude de la CMAP d’une réserve péronéale. Une réduction de l’amplitude du nerf péronier qui est inférieure à deux écarts types par rapport à la normale a une sensibilité de 100% et une spécificité de 67% pour le CIP / CIM.7 L’examen d’électromyographie à l’aiguille (EMG) chez les patients en USI montre fréquemment des ondes pointues positives et des potentiels de fibrillation dans les muscles au repos deux à trois semaines après le début. Cela indique des changements pathologiques aigus non spécifiquesqui proviennent d’un nerf ou directement du muscle. Les patients en USI sont rarement suffisamment coopératifs pour évaluer la taille de l’unité motrice volontaire et le modèle de recrutement, deux facteurs essentiels pour différencier le PICC de l’ICM. L’évaluation électrophysiologique standard suggérée implique des nerfs ulnaire et suralsensoriel bilatéraux ainsi que des nerfs ulnaire et péronéalmoteur bilatéraux. L’examen standard de l’aiguille concerne généralement une région supérieure (par exemple, biceps etabductor digiti minimi) et une région inférieure (par exemple, tibial antérieur et quadriceps fémoral). Dans les cas de sevrage difficile, la conduite du nerf phrénique avec l’examen à l’aiguille du diaphragme peut être utile.
Malheureusement, les résultats de l’ICM sont très similaires au CIP. Les patients CIM auront une diminution de l’amplitudeCMAPs, tout comme les patients CIP. Alors que l’ICM devrait avoir des SNAPs d’amplitude sensorielle préservés, les cartes normales n’excluent pas le CIP car il existe des formes motrices pures de CIP. De plus, les potentiels de fibrillation et les ondes pointues positives sur l’EMG peuvent être observés dans CIM ou CIP.3 Une aiguille de routine ne peut différencier la CIP de la CIM que si le patient est pleinement coopératif. L’ICM montre généralement un recrutement volontaire précoce (rapide) avec des unités motrices présentant une faible amplitude et une durée courte.6
Stimulation musculaire directe
La stimulation musculaire directe (SMD) en conjonction avec un test standard (NCS / EMG) est une méthode permettant de distinguer la CIP de la CIM chez les patients non coopératifs sans effectuer de biopsie musculaire. Pour effectuer ce test, les électrodes stimulantes et enregistreuses sont toutes deux placées dans le muscle (Figure 1). Dans l’ICM, le potentiel d’action est réduit à la fois dans l’étude standard et dans le DMS. En CIP cependant, l’étude standard montrera une action de faible amplitude, tandis que le DMS sera normal. Cela est dû àle fait que la stimulation ne passe pas par un nerf moteur endommagé. Cette procédure est techniquement exigeante et difficile à obtenir des résultats fiables et n’est donc pas systématiquement effectuée.3
Biopsie musculaire
La biopsie musculaire est l’étalon-or pour le diagnostic de l’ICM. Il faut comprendre qu’il s’agit d’un test invasif avec ses propres risques potentiels.De plus, comme il n’y a pas de différences thérapeutiques entre CIP et CIM, le test n’est pas couramment effectué. Récemment, certains ont suggéré que l’évaluation du rapport myosine / actine peut permettre un diagnostic de biopsie plus rapide de l’ICM.5 Il est important d’impressionner que bien que l’ICM soit généralement considérée comme une entité clinique solitaire, il existe 3 types de CIMM différents basés sur l’histopathologie:
- myopathie nécrosante aiguë (myonécrose),
- myopathie à filament épais (perte de filaments de myosine épais) et
- myopathie cachectique non nécrosante (atrophie des fibres de type 2).8
Biopsie nerveuse
La biopsie nerveuse au diagnostic est rarement réalisée. Il peut être normal tôt dans la maladie malgré des tests neurophysiologiques anormaux. Lorsqu’elle est effectuéeplus tard au cours de la CIP, la biopsie nerveuse ne montre que la dégénérescence axonale sans inflammation.8
Prise en charge
Malheureusement, il n’existe pas de traitement médical spécifique pour les CIP / CIM. L’immunoglobuline intraveineuse (IgIV), la thérapie anti-oxydante, l’hormone de croissance et la testostérone n’ont montré aucun avantage pour la PIPT / ICM.5 Les soins de soutien, en particulier la thérapie physique précoce, sont le pilier de la thérapie. Thrombose veineuse profondela prophylaxie et la prévention des ulcères de décubitus sont importantes. Un traitement antibiotique agressif est recommandédans les cas de septicémie. Parce que le rôle des stéroïdes et des agents de blocage neuromusculaire n’est toujours pas clair, l’utilisation de ces médicaments avec parcimonie peut aider à prévenir la CIP / CIM.8
Enfin, les avis sont partagés sur un contrôle strict du glucosecontrol dans la prévention des CIP / CIM. Une revue de 2009Cochrane évaluant un contrôle très serré de la glycémie (80-110 mg / dl) chez les patients en USI a déterminé que l’incidence de la CIP / ICM était réduite avec un traitement intensif à l’insuline. Cet examen a également fait état d’une diminution de la dépendance au VM ainsi que de la durée du séjour à l’ICU et d’une amélioration de la mortalité de 180 jours.9cependant, un nombre important d’hypoglycémiesépisodes est apparu chez les patients sous contrôle intensiveglycemic. Plus tard, une étude contrôlée randomisée a montré une augmentation de la mortalité lors de l’utilisation d’une gestion à marge étroite (81-108 mg / dl) du glucose sanguin.11 Certains experts suggèrent donc d’envisager un contrôle moins rigoureux de la glycémie, compris entre 108 mg / DL et 150 mg / dL.3
Proognose et récupération
La CIP / CIM a été associée à une récupération retardée aux soins intensifs.12 En fait, la VM est jusqu’à cinq fois plus longue chez ceux qui sont atteints de la maladie que ceux qui ne le sont pas.3 Le PIC/ICM est également associé à des séjours d’hospitalisation plus longs et à une mortalité accrue.5 Environ un tiers de ceux qui sont sortis de l’hôpital avec un diagnostic de CIM / CIPhont un handicap grave (par exemple, paraplégie ou tétraparésie).6 Les handicaps légers fréquents notés chez ces patients comprennent une atrophie musculaire, une chute du pied, une diminution des réflexes et une perte sensorielle distale.2 En général, les cas bénins de PIC / ICM montrent une amélioration sur plusieurs semaines, tandis que l’amélioration dans plusieurs cas peut prendre plusieurs mois, s’ils se développent du tout.5 Bien que le traitement de la CIP / CIM soit le même, de petites études ont montré que les patients atteints de CIM ont tendance à avoir de meilleurs résultats par rapport à ceux atteints de CIP.5
Conclusion
Les neurologues sont fréquemment invités à évaluerla faiblesse chez les patients en soins intensifs. Il existe de nombreuses causes potentielles de faiblesse des soins intensifs, mais les plus fréquemment prises en compte sont les CIP / CIM. L’ICM se produit légèrement plus souvent que le CIP, mais ils sont généralement co-exist.To évaluer ces patients, une histoire complète comprenant l’histoire neurologique passée du patient et les antécédents familiaux est impérative. En outre, une évaluation neurologique complète est fortement recommandée, bien qu’un état mental déprimé confère des limites importantes à l’examen.
Alors que la CK sérique n’est généralement pas nécessairement utile pour le diagnostic de CIP / CIM, les études électrophysiologiques le sont. Malheureusement, ils sont généralement incapables de faire la distinction entre l’ICM et le PIC. Dans certains cas, la stimulation musculaire directe peut-être capable de différencier les deux entités. La biopsie musculaire est l’étalon-or pour le diagnostic, mais parce que la CIP et la CIM sont cliniquement assez similaires, les performances de cette procédure n’altéreraient pas radicalement la gestion. Il n’est donc pas systématiquement pratiqué sans qu’une autre forme de myopathie ou une dystrophie musculaire concomitante soit suspectée.
Malheureusement, il n’existe pas de traitements spécifiques pour la CIP / CIM; de petites études n’ont pas trouvé de succès avec l’IGIV ou la plasmaphérèse.2 Le traitement deCIP / CIM est pour la plupart une thérapie physique précoce et intensive de soutien et de soins. Comme avec presque toutes les conditions, les cas les plus sévères ont généralement une récupération prolongée et moins complète, tandis que les formes plus douces de CIP / CIM se rétablissent généralement complètement au fil des semaines à des mois.
Les auteurs ne signalent aucun conflit d’intérêts.
Amir S. Khoiny, MD, est neurologue consultant au KaiserPermanente Woodland Hills Medical Center et instructeur clinique de neurologie à l’École de médecine David Geffen de l’UCLA.
Réza Behrouz, D.O. est neurologue consultant au KaiserPermanente Woodland Hills Medical Center et au KaiserPermanente Los Angeles Medical Center. Il sera Professeur adjoint à la Division des Maladies cérébrovasculariennes & Soins Critiques neurologiques au Département de Neurologie du Collège de médecine de l’Ohio State University à partir du 1er juillet.
- Latronico N, Peli E, Botteri M. Maladie grave myopathie et neuropathie. Soins Critiques.2005;11:126-132.
- Pati S, Goodfellow JA, Iyadurai S, et al. Approche de la polyneuropathie des maladies graves etmyopathie. Postgrad Med J. 2008; 84:354-460.
- Latronico N, Rasulo FA. Présentation et prise en charge de la myopathie et de la neuropathie en soins intensifs. Soins critiques à la Curropine. 2010;16:123-1273
- Guarneri B, Bertolini G, Latronico N. Résultats à long terme chez les patients atteints de maladies critiques myopathie ou neuropathie: l’étude italienne multicentrique CRIMYNE. J Neurol Neurosurgpsychiatrie. 2008;79:838-841.
- Hermans G, Bernard DJ, Bruyninckx F, et al. Examen clinique: Polyneuropathie et myopathie des maladies graves. Soins intensifs. 2008;12:238-247.
- Latronico N, Shehu I, Guarneri B. Utilisation de tests électrophysiologiques. Soins critiques Med2009; 37: S316-S320.
- Latronico N, Bertolini G, Guarneri B, et al. Évaluation électrophysiologique simplifiée des nerfs périphériques chez les patients gravement malades: étude multicentrique italienne CRIMYNE. Soins intensifs.2007;11:1-11.
- Chawla J, Gruener G. Gestion de la polyneuropathie et de la myopathie des maladies graves. NeurolClin. 2010;28:961-977.
- Hermans G, De Jonghe B, Bruyninckx F, et al. Interventions pour prévenir les maladies critiquespolyneuropathie et myopathie des maladies graves. Cochrane Database Sys Rév. 2009; 21:1-2.
- Maramattom B, Wijdicks EFM. Faiblesse Neuromusculaire Aiguë Dans L’Unité De Soins Intensifs.Soins Critiques Med. 2006;34:2835-2841.
- Finfer S, Chittock DR, SU SY, et al. Contrôle intensif du glucose par rapport au contrôle conventionnel chez les patients critiques. En anglais J Med. 2009;360:1283-1297.
- De Jonghe B, Sharshar T, Lefaucheur JP, et al. Parésie Acquise dans l’unité de soins intensifs.JAMA. 2002;288:2859-2867.