Une malformation lymphatique est un amas de vaisseaux lymphatiques qui forment un amas spongieux en croissance. Les malformations lymphatiques sont des masses non cancéreuses.
Les lymphatiques sont similaires aux veines, sauf qu’ils transportent de l’eau (lymphe) au lieu du sang. Ils font également partie du système immunitaire. Les malformations lymphatiques n’affectent que les vaisseaux lymphatiques et se traduisent par des kystes remplis d’eau dont la taille varie du microscopique au macrocyste de la taille de petits ballons d’eau.
Les veines et les lymphatiques voyagent ensemble, et souvent le sang fuit dans les lymphatiques dilatés. Cela peut entraîner des cloques de sang et des croûtes sanglantes (angiokératomes) à la surface de la peau qui se connectent à des lymphatiques plus profonds en dessous. Lorsque les cloques cutanées et les croûtes se rompent, une fuite de lymphe sanglante peut donner l’apparence d’un saignement important. Le drainage est principalement de l’eau sanglante qui ne coagule pas comme le sang normal, ce qui peut être une nuisance pour les parents et les patients.
Les malformations lymphatiques peuvent également exposer les patients à un risque plus élevé d’infections. Les infections (telles que la cellulite) nécessitent un traitement antibiotique. Si les antibiotiques oraux ne sont pas suffisants, les patients doivent être admis à l’hôpital pour recevoir des antibiotiques par voie intraveineuse.
Les malformations lymphatiques de la région du cou étaient historiquement appelées hygromes kystiques. Ils contiennent souvent une combinaison de micro et de macrocystes. Lorsqu’elles sont présentes chez les nouveau-nés, ces malformations peuvent causer des problèmes de voies respiratoires importants.
Des malformations lymphatiques des membres inférieurs peuvent être apparentes à la naissance ou ne pas apparaître plus tard dans la vie, car la gravité commence à prendre effet et l’eau s’accumule dans les tissus. La puberté peut également jouer un rôle dans l’apparition de l’œdème. Divers noms ont été donnés à ces malformations lymphatiques des membres inférieurs, notamment le lymphœdème praecox, le syndrome de Meige et la maladie de Milroy. Une composante héréditaire dominante peut être présente en raison de mutations dans les gènes qui contrôlent les facteurs de croissance des vaisseaux sanguins.