Tous nos patients étaient des femmes et 9 cas sur 11 étaient situés dans le corps et / ou la queue du pancréas. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 46,7 ans. Diverses études publiées ont montré que ces tumeurs se produisent presque exclusivement (plus de 95%) chez les femmes d’âge moyen en périménopause et que plus de 90% sont situées dans le corps pancréatique ou la queue. Des études ont donné un âge médian supérieur à 45 ans (47,5 ans dans notre étude). Comme les critères diagnostiques des NCM pancréatiques ont été affinés et normalisés au cours des dernières années, le diagnostic de NCM chez les hommes et la tête du pancréas a considérablement diminué en fréquence et est rarement posé maintenant (Adsay 2008; Sakoratas et al. 2011; Schmid et Siveke 2014; Nilsson et al. 2016; Ethun et coll. 2017; Griffin et coll. 2017). Tous nos patients présentaient des symptômes de douleurs abdominales et de masse, principalement dans la région épigastrique. La masse abdominale palpable est le symptôme de présentation habituel pour les tumeurs de plus grande taille, tandis que des tumeurs de moins de 3 cm sont souvent trouvées incidemment (Zamboni et al. 2010). Radiologiquement, tous nos cas se présentaient comme des lésions fortement délimitées avec un ou plusieurs locules kystiques sur EUS, IRM ou CT. Les locules kystiques des MCN ne communiquent pas avec le canal pancréatique principal (Buetow et al. 1998; Oh et coll. 2008). Les 11 tumeurs de notre étude n’ont montré aucune communication avec le canal pancréatique principal.
Les tailles moyennes et médianes des tumeurs dans nos cas étaient respectivement de 8 et 9 cm. La taille de la tumeur dans notre étude était beaucoup plus grande que la taille moyenne de la tumeur de 4,3 cm rapportée dans une étude récente (Griffin et al. 2017). Selon la dernière classification de l’Organisation mondiale de la Santé (OMS), la taille moyenne des NCM est de 6 à 10 cm tandis que la taille varie de 2 à 35 cm (Zamboni et al. 2010). Bien que prémalignés, les MCN se comportent comme des tumeurs peu agressives et les tumeurs de moins de 4 cm ont des taux de transformation maligne exceptionnellement faibles (Nilsson et al. 2016).
Les 11 cas de notre série présentaient des kystes avec des surfaces extérieures lisses de quelques millimètres à plusieurs centimètres sur la surface coupée et remplies d’un matériau épais mucineux à gélatineux. Les parois des kystes avaient une épaisseur de 0,2 à 0,3 cm. Ces résultats étaient similaires à ceux que l’on trouve habituellement dans les MCN (Zamboni et al. 2010). Aucun des cas de notre série, pas même les deux MCN non invasifs atteints de dysplasie de haut grade ou le seul cas avec invasion et carcinome associé n’a montré de projections papillaires ou de nodules muraux d’aspect brut qui sont observés dans les locules kystiques des MCN avec carcinome invasif associé (Zamboni et al. 1999).
Histologiquement, nos 11 cas ont tous démontré l’épithélium mucineux colonnaire et le stroma de type ovarien sous-épithélial caractéristiques des NCM (Zamboni et al. 2010). La dysplasie était de bas grade dans 8 cas alors qu’elle était de haut grade dans 3 cas. Le type de stroma ovarien est maintenant une exigence pour le diagnostic de ces tumeurs (Tanaka et al. 2006; Adsay 2007). La dysplasie chez les NCM peut être de grade bas, de grade intermédiaire ou de grade élevé (Hruban et al. 2007). Une étude récente a montré que 71 % des NCM ont une dysplasie de bas grade (Griffin et al. 2017). Dans diverses études publiées, le pourcentage de carcinome invasif dans les NCM a varié de 6 % à 55 % (Griffin et al. 2017; Testini et coll. 2010; Zamboni et coll. 2010; Naveed et coll. 2014). Étant donné que la composante invasive peut être focale, un échantillonnage minutieux et approfondi est nécessaire (Zamboni et al. 2010). Tous nos cas étaient positifs pour les taches immunohistochimiques CKAE1/AE3 (épithélium) et la vimentine plus l’actine anti-musculaire lisse (stroma). Dans certains cas, l’inhibine et le calretininn ont été réalisés, ce qui s’est avéré positif dans le stroma. Ces résultats concordaient avec les études publiées (Thompson et al. 1999; Zamboni et coll. 1999).
Les MCN non invasifs et invasifs du pancréas montrent des mutations ponctuelles activatrices dans le codon 12 du gène KRAS. La prévalence des mutations KRAS augmente avec l’augmentation du degré de dysplasie de grade faible à élevé. On pense maintenant que les mutations du conducteur KRAS sont les principales altérations génétiques du conducteur dans ces tumeurs et peuvent être impliquées dans la progression de la maladie se produisant dans les MCN de bas grade conduisant à la progression tumorale. Des altérations du gène suppresseur de tumeur p53 sont observées plus fréquemment dans les MCN invasifs. Dans les MCN, les tests préopératoires pour les mutations KRAS peuvent être utiles pour estimer le potentiel malin (Jimenez et al. 1999; Kim et coll. 2003; Conner et coll. 2017; Fujikura et coll. 2017). Ainsi, on pense maintenant que les biomarqueurs moléculaires sont utiles pour améliorer le bilan diagnostique et estimer le potentiel malin des néoplasmes kystiques pancréatiques (Plougmann et al. 2017).
Une étude récente comparant l’IRM et la cholangiopancréatographie par IRM avec l’EUS pour différencier les néoplasmes mucineux bénins et malins du pancréas a révélé que la précision diagnostique et la spécificité de l’IRM étaient supérieures à celles de l’EUS (Hwang et al. 2018).
Le suivi n’était disponible que dans 7 cas sur 11 (tableau 1). Tous ces patients ont subi une résection chirurgicale de leur tumeur et n’ont reçu aucune chimio ou radiothérapie. Tous les patients étaient en vie et en bonne santé sans aucun signe de récidive ou de métastase au moment du suivi. Ceux-ci comprenaient un patient atteint de MCN non invasive avec une dysplasie de haut grade qui a subi une résection en 2009. Elle allait bien à 94 mois après la résection. Un suivi était également disponible pour un autre patient atteint d’une MCN non invasive avec une dysplasie de haut grade qui a subi une résection en 2015. Ce patient allait bien au moment du dernier suivi, mais la période de suivi était courte (21 mois).
La résection chirurgicale est indiquée et est curative pour tous les NCM non invasifs (Wilentz et al. 1999; Sarr et coll. 2000; Crippa et coll. 2008; Testini et coll. 2010; Zamboni et coll. 2010; Del Chiaro et coll. 2013; Naveed et coll. 2014). Étant donné que les MCN sont prémalignés, ils offrent une fenêtre d’opportunité unique aux cliniciens pour prévenir le développement du cancer (Dudeja et Allen 2015). Sendai (Tanaka et coll. 2006) et Fukuoka (Tanaka et al. 2012) des lignes directrices consensuelles ont été introduites en 2006 et 2012 respectivement pour déterminer le niveau de risque posé par une suspicion de NCM pancréatiques. Des études récentes ont montré que les directives de Sendai et de Fukuoka déterminaient avec précision les patients atteints de NCM susceptibles d’avoir une néoplasie avancée. Il n’y avait pas de différence statistiquement significative entre les deux lignes directrices pour prédire quels patients avaient un cancer avancé. Les lignes directrices de Fukuoka mises à jour ne se sont pas révélées supérieures aux lignes directrices de Sendai pour identifier les néoplasies (Kaimakliotis et al. 2015). En 2015, l’American Gastroenterological Association (AGA) a également publié des lignes directrices pour la prise en charge des néoplasmes kystiques pancréatiques suspects (Singhi et al. 2016). Des études récentes ont comparé l’efficacité des lignes directrices de l’AGA avec les lignes directrices du consensus de Fukuoka dans la prédiction de la néoplasie avancée (AN) dans ces tumeurs et ont conclu que les lignes directrices de l’AGA n’étaient pas supérieures aux lignes directrices de Fukuoka dans l’identification d’AN dans les MCN pancréatiques et que les deux avaient une efficacité plus ou moins similaire à cet égard. Ces études ont également conclu que les caractéristiques à risque élevé des deux lignes directrices ne permettent pas d’identifier avec précision tous les patients atteints de NCM atteints de néoplasie avancée (Ma et al. 2016). Une étude publiée en 2017 a cependant montré que les critères AGA et Fukuoka étaient supérieurs aux lignes directrices originales de Sendai pour prédire la précision diagnostique de la néoplasie avancée chez les NCM (Sighinolfi et al. 2017). Une autre étude publiée récemment a démontré que les NCM pouvaient être facilement distingués des néoplasmes Mucineux Papillaires intracanaux pancréatiques (NPI) par leurs caractéristiques cliniques et démographiques, radiologiques et pathologiques. L’étude a montré que la plupart des NCM sont à croissance lente et non invasives, sont guéris par résection chirurgicale et ont un excellent pronostic (même dans les cas de maladie invasive) avec un taux de survie de 80% à 10 ans après la résection (Griffin et al. 2017). Il y a des études récentes qui soutiennent que puisque les MCN pancréatiques sont souvent asymptomatiques et découverts incidemment, manquent de caractéristiques inquiétantes lors des études d’imagerie préopératoires et présentent des taux exceptionnellement bas de transformation maligne lorsqu’ils mesurent moins de 4 cm, et qu’il n’a pas été constaté de récidive après une résection, ils n’ont pas besoin d’être réséqués en premier lieu et s’ils sont réséqués, ne nécessitent pas de suivi supplémentaire après la résection. Une étude a montré que la survie à 5 ans après résection chirurgicale de MCNs malins était d’environ 60% (Nilsson et al. 2016). Cependant, il convient de souligner que les critères de résection chirurgicale dans les MCN restent incertains et diffèrent entre les différentes lignes directrices consensuelles européennes et américaines (Tanaka et al. 2006; Tanaka et coll. 2012; Singhi et coll. 2016).
Un nombre croissant de néoplasmes pancréatiques kystiques sont maintenant diagnostiqués (à mesure que l’imagerie axiale se généralise). Les MCN sont maintenant gérés de manière plus optimale sur la base des directives consensuelles discutées ci-dessus et des études en cours tentent d’identifier les tumeurs qui peuvent être traitées non chirurgicalement (Greer et Ferrone 2016). Étant donné qu’un diagnostic précis des NCM et leur différenciation par rapport aux autres néoplasmes kystiques pancréatiques est crucial pour une prise en charge précise de ces tumeurs, et comme cela est souvent difficile en utilisant uniquement des études d’imagerie, de nouveaux biomarqueurs et outils de diagnostic moléculaire capables de différencier les lésions kystiques pancréatiques apparaissent et peuvent s’avérer très utiles dans une telle différenciation et faciliter un diagnostic précoce et précis (Berger et al. 2017). Bien que jusqu’à présent, aucun marqueur moléculaire défini n’ait été identifié, des recherches sont activement en cours. Il est important de souligner que le pathologiste joue un rôle fondamental à la fois dans l’évaluation préopératoire des néoplasmes kystiques pancréatiques ainsi que dans le diagnostic postopératoire précis et donc dans la détermination du pronostic, du traitement ultérieur et du suivi des néoplasmes kystiques pancréatiques, y compris MCNs (Esposito et al. 2015). Une étude récente de Xu et al. (Xu et coll. 2017) ont conclu que toutes les lignes directrices actuelles, y compris l’AGA, Fukuoka et l’American College of Radiology (ACR), présentent des lacunes et qu’il est donc important de déterminer le taux acceptable de faux positifs afin d’éviter un seul vrai positif. Une étude radiologique récente a révélé que de nouveaux critères élaborés à partir des résultats de l’EUS et de l’antigène carcinoembryonique du liquide de kyste (ACE) produisent d’excellents résultats pour différencier avec précision les néoplasmes mucineux et séreux du pancréas (Zhang et al. 2017).