Pilomatricome de l’Enfance: Un Diagnostic pathologique Commun Mais un Diagnostic Radiologique Rare: American Journal of Roentgenology: Vol. 206, No 1 (AJR)

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Nos résultats ont montré que l’imagerie est rarement utilisée dans le diagnostic préopératoire du pilomatricome pédiatrique. Sur les 596 patients qui ont subi une excision chirurgicale de pilomatricomes dans notre établissement, 74 (12,4%) avaient des études d’imagerie disponibles en préopératoire. Bien que l’explication de la faible utilisation de l’imagerie puisse être que les références d’imagerie ne sont effectuées que dans des cas cliniquement atypiques, nous n’avons trouvé que deux examens radiologiques pour lesquels les indications cliniques spécifiaient un pilomatricome. La faible utilisation que nous avons trouvée dans notre cohorte était également présente dans d’autres études. Par exemple, dans une étude portant sur 179 patients pédiatriques et adultes atteints de pilomatricomes de la tête et du cou, le diagnostic préopératoire correct n’a été posé que pour deux patients. Dans une étude portant sur 137 patients pédiatriques atteints de pilomatricomes, le diagnostic préopératoire était correct pour 52 (38.0%) patients. Kumaran et coll. a rapporté que le diagnostic préopératoire de pilomatricome pédiatrique était précis dans 46,2% des 78 lésions chez 76 enfants. L’imagerie a été peu utilisée dans cette étude; seuls quatre patients ont subi des examens échographiques.

Nous avons étudié l’exactitude des rapports de radiologie pour mettre en évidence le manque de sensibilisation des radiologues pédiatriques au pilomatricome comme considération diagnostique dans l’évaluation des enfants présentant des lésions superficielles des tissus mous. À cet égard, notre étude diffère des études précédentes. Dans notre cohorte, les rapports de radiologie de plus du tiers (38,8%) des lésions n’incluaient pas de diagnostic différentiel. Le pilomatricome a été mentionné dans le diagnostic différentiel de 12 lésions. Bien que l’on puisse soutenir qu’il s’agit d’un exercice académique de fournir un diagnostic précis de ces lésions superficielles car elles seront réséquées chirurgicalement, ce n’est pas nécessairement le cas. Nous n’avons pas conçu notre étude pour répondre à cette question car nous avons rassemblé notre cohorte de patients parmi ceux qui ont subi une résection chirurgicale de pilomatricomes.

Il est hautement improbable que la plupart des pilomatricomes soient diagnostiqués cliniquement avec précision. Ceci est souligné par l’observation que seuls deux patients ont été spécifiquement référés pour une imagerie avec la prise en compte spécifique du pilomatricome. La fourniture d’un diagnostic d’imagerie précis peut modifier les processus de pensée des cliniciens référents, modifiant potentiellement les soins aux patients. De plus, dans notre série de 74 patients, une imagerie supplémentaire sous forme de tomodensitométrie ou d’IRM a été recommandée pour neuf patients. La connaissance de la fréquence et des résultats d’imagerie caractéristiques du pilomatricome devrait minimiser et potentiellement éliminer cette pratique. Il est important de souligner que notre étude a été menée dans un établissement pédiatrique de soins tertiaires universitaires où tous les radiologues avaient des certificats de qualification en radiologie pédiatrique et certains d’entre eux avaient également des certificats en neuroradiologie. On peut s’attendre à une précision d’imagerie encore plus faible et à un taux de recommandation plus élevé de tests d’imagerie supplémentaires dans les pratiques de radiologie générale. Le coût supplémentaire de ces examens ainsi que le coût et le risque d’anesthésie inutile utilisée pour certains de ces examens ne doivent pas être réduits.

Le diagnostic radiologique du pilomatricome pédiatrique est généralement simple. L’échographie devrait être la première étude d’imagerie réalisée. Dans presque tous les cas, c’est la seule modalité de diagnostic nécessaire. Parmi les 58 études échographiques, nous avons constaté que le bord hypoéchogène était la caractéristique la plus courante (82,8%). Ceci est similaire à l’observation rapportée d’un bord hypoéchogène dans 65 à 75% des pilomatricomes pédiatriques. Le corrélat histopathologique du bord hypoéchogène est supposé être la capsule du tissu conjonctif du pilomatricome. Une deuxième caractéristique que nous avons observée avec les ultrasons était les réticulations internes, qui étaient présentes dans 65,5% de nos cas. Ces réticulations internes représentaient probablement les points échogènes internes décrits par Choo et al. et étaient présents dans 41 de leurs 44 cas. Une caractéristique spécifique mais non commune (sept cas) des pilomatricomes de notre série était la calcification complète des lésions qui générait une ombrage acoustique postérieur étendu et entravait l’examen Doppler. Bien que des calcifications générant un ombrage acoustique postérieur aient été décrites dans 29,5 à 88,2% des pilomatricomes pédiatriques, à notre connaissance, notre rapport est le premier à décrire des calcifications denses diffuses empêchant l’examen Doppler du pilomatricome. L’examen Doppler de sept lésions n’était pas réalisable en raison d’une calcification complète des lésions. Nous avons observé une vascularisation dans 36 des 50 lésions (72,0%) pour lesquelles un examen Doppler était réalisable. Ceci est similaire à la vascularisation rapportée de 50 à 70% dans les pilomatricomes pédiatriques. Avec le pilomatricome, le kyste dermoïde est la considération différentielle la plus importante d’une lésion superficielle chez un enfant, en particulier sur la tête et le cou. Cependant, sur les échographies, l’absence de bord hypoéchogène, les réticulations internes et les calcifications devraient aider à la discrimination des kystes dermoïdes des pilomatricomes.

La tomodensitométrie est utilisée plus fréquemment que par le passé dans le diagnostic du pilomatricome pédiatrique de la tête et du cou. Bien que les calcifications n’aient pas été décrites dans le premier rapport de tomodensitométrie de pilomatricome, un rapport de tomodensitométrie ultérieur d’un pilomatricome de la joue a décrit des calcifications. Dans la plus grande série de pilomatricomes pédiatriques, 25 des 31 lésions (80,6%) présentaient des calcifications. Sur les images CT, nous avons trouvé des calcifications dans 63,6% des 11 lésions, toutes situées à la tête et au cou. Le confinement des lésions à la peau et à la graisse sous-cutanée est une caractéristique utile dans l’évaluation du pilomatricome de la tête et du cou. La graisse sous-cutanée autour de la lésion est généralement intacte sans échouage ni œdème. Alors que les ganglions lymphatiques se calcifient occasionnellement, le pilomatricome est une lésion superficielle contiguë à la peau et la graisse hilaire dans les ganglions lymphatiques n’est pas visible. Nous avons rencontré deux lésions du lobe de l’oreille, ce qui semble être un emplacement inhabituel pour le pilomatricome; d’autres lésions de ce site sont rares chez les enfants.

Avec 21 examens, notre étude est la plus grande série, à notre connaissance, d’IRM de pilomatricome pédiatrique. Nous avons constaté que sur les images pondérées en T1, la plupart des pilomatricomes étaient soit isointenses, soit légèrement hyperintenses par rapport au muscle squelettique régional. Cette observation est conforme à celles des précédents rapports de cas et séries de cas. Sur les images d’AGITATION, cinq lésions étaient homogènes en hypointense et 16 contenaient des régions d’intensité de signal accrue et diminuée. Lim et coll. décrit l’amélioration périphérique et centrale dans les cinq cas signalés. Hoffmann et coll. amélioration de la jante décrite dans un pilomatricome pédiatrique d’une fille de 4 ans. Dans notre série, l’amélioration du contraste était présente chez les 16 patients ayant reçu du gadolinium. La périphérie et les parties centrales des lésions présentaient une amélioration hétérogène dans toutes les lésions. La présence d’une amélioration hétérogène et l’absence de diffusion restreinte dans un pilomatricome sont des caractéristiques utiles pour trier cette lésion du kyste dermoïde, qui est l’autre principale considération diagnostique chez les enfants atteints de lésions sous-cutanées.

Bien qu’à notre connaissance, notre étude soit la première sur l’exactitude des rapports de radiologie dans le diagnostic préopératoire du pilomatricome pédiatrique et que nous présentons des données d’imagerie sur la plus grande série de pilomatricomes pédiatriques publiée à ce jour, l’étude présentait des limites. Le premier était la conception rétrospective. Deuxièmement, nous nous sommes appuyés sur les rapports de radiologie et de pathologie pour déterminer si le clinicien référent considérait le pilomatricome comme une possibilité diagnostique. Troisièmement, il n’y avait pas de groupe témoin dans cette étude descriptive. En reconnaissant ces lacunes, nous soulignons que, tout comme le diagnostic clinique est souvent inexact dans cette affection courante, la précision des rapports de radiologie était de l’ordre de 12% dans un établissement de soins tertiaires pédiatriques, indiquant une faible familiarité avec le pilomatricome.

Nous suggérons que l’échographie soit la première et généralement la seule modalité d’imagerie pour l’évaluation du pilomatricome pédiatrique, car les caractéristiques d’imagerie telles que le bord hypoéchoïque, les réticulations internes, les calcifications denses et la vascularisation périphérique ou centrale ou les deux pendant l’examen Doppler sont suffisamment courantes et caractéristiques pour conduire au diagnostic correct. Dans des cas équivoques, l’IRM et la tomodensitométrie sont susceptibles d’avoir une valeur similaire. Dans ces cas, il faut déterminer si l’IRM est justifiée compte tenu de son coût plus élevé et de ses besoins potentiels en anesthésie ou si la tomodensitométrie est appropriée.

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