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3. Discussion

La synostose radioulnaire proximale congénitale est une malformation rare du développement osseux caractérisée par la fusion du radius proximal et du cubitus. Cette malformation survient généralement de manière bilatérale et est diagnostiquée avant l’âge de 5 ans. Certaines études ont indiqué que le taux d’incidence est plus élevé chez les hommes, mais une étude récente n’a révélé aucune différence significative entre les hommes et les femmes. Bien que l’étiologie exacte reste incertaine, la synostose radioulnaire proximale congénitale a été liée à une anomalie du membre distal sur le chromosome X. Cependant, un certain nombre de facteurs exogènes peuvent également jouer un rôle. Dans le cas présent, le patient présentait à la fois une synostose radioulnaire proximale unilatérale et une luxation radiale de la tête, mais ne rapportait aucun antécédent familial ou traumatique. De plus, les symptômes ne sont apparus que lorsque le patient avait 6 ans, ce qui est plus tard que le diagnostic typique de cette maladie. Par conséquent, nous soupçonnions une étiologie multifactorielle car le patient n’avait pas d’autres anomalies congénitales.

Les observations préopératoires de ce cas ont suggéré que le site de fusion impliquait uniquement l’épiphyse proximale du radius. Notre théorie est que parce que la fusion n’était pas entre 2 structures osseuses, le pont cartilagineux résultant a fourni un mouvement de faible ampleur lorsque le patient a fait pivoter l’avant-bras. De plus, nous émettons l’hypothèse que la rotation de l’avant-bras était en partie compensée par l’articulation radioulnaire distale. Les symptômes du patient ne peuvent apparaître qu’après l’âge de 6 ans, car c’est généralement lors de l’ossification de l’épiphyse du radius. Cette ossification limite le développement du rayon le long de l’axe longitudinal de l’avant-bras. En présence d’une malformation, la fermeture de l’épiphyse peut également avoir contribué à l’apparition de la déformation du valgus ainsi qu’à la luxation de la tête radiale observée chez ce patient. À l’appui de cette théorie, la DR préopératoire a montré que le site de fusion se trouvait à l’emplacement d’origine de l’épiphyse radiale proximale. Au cours de la chirurgie, cette fusion osseuse a été confirmée sur le site de l’épiphyse originale du radius. Il n’est pas surprenant que le diagnostic final de synostose radioulnaire proximale congénitale ait été initialement manqué chez ce patient, étant donné qu’il n’y avait pas d’antécédents familiaux ou d’anomalies pertinentes évidentes. De plus, le pont cartilagineux n’aurait pas été clairement visible sur une radiographie. Ce cas suggère qu’un patient de moins de 6 ans qui signale des problèmes à long terme de rotation de l’avant-bras, mais sans antécédents familiaux ni anomalie de la DR, devrait être considéré pour la synostose radioulnaire proximale congénitale.

Le diagnostic et la classification clinique de la synostose radioulnaire proximale congénitale reposent généralement sur un dysfonctionnement de la rotation de l’avant-bras et des anomalies lors des examens d’imagerie, en particulier les rayons X et la tomodensitométrie 3D. Deux classifications cliniques ont été définies à l’origine par Wilkie: Type I, fusion des canaux médullaires du radius et du cubitus, dans lequel le radius est plus long et plus grand que le cubitus; et Type II, luxation antérieure ou postérieure du radius proximal avec fusion de l’axe ulnaire proximal. De même, Cleary-Omer a décrit 4 types de synostose basés sur la radiographie: Type I, synostose fibreuse; Type II, synostose osseuse avec une position normale de la tête radiale; Type III, synostose osseuse avec une luxation postérieure de la tête radiale; et Type IV, synostose osseuse avec une luxation antérieure de la tête radiale. Bien que ces types de fusion puissent être clairement observés par DR ou CT 3D, les résultats de nombreux cas suggèrent que la synostose implique souvent des anomalies des tissus mous autour de l’articulation radioulnaire proximale, telles que la contracture du pronateur et de la membrane interosseuse et l’absence du muscle supinateur. La résonance magnétique dynamique (MR) a été proposée plus récemment dans le diagnostic de la synostose car des anomalies des tissus mous et des connexions cartilagineuses ne peuvent pas être observées sur radiographie ou TDM 3D. L’adoption de la MR dynamique dans le diagnostic clinique de la synostose a été limitée; cependant, en raison d’un manque de disponibilité de l’équipement. Le cas présent a été diagnostiqué avec une synostose radioulnaire proximale congénitale du coude droit basée sur la classification de Wilkie de type II et la classification de Cleary–Omer de type IV. Bien qu’aucun examen RM préopératoire n’ait été effectué pour évaluer les anomalies des tissus mous dans ce cas, la chirurgie a confirmé l’absence du ligament annulaire, ce qui aurait probablement été observé sur M. Les anomalies des tissus mous concomitantes à des malformations osseuses sont fréquentes avec la synostose. Étant donné que la MR est capable d’évaluer à la fois l’épiphyse et les tissus mous, nous suggérons que la MR préopératoire soit envisagée en plus de la DR et de la tomodensitométrie 3D pour augmenter le taux de diagnostic de synostose et mieux informer le plan de traitement.

Les cliniciens ne s’entendent pas sur le traitement approprié de la synostose radioulnaire proximale congénitale. De nombreux cliniciens reconnaissent que les malformations osseuses et les anomalies des tissus mous coexistent généralement dans cette affection et que la reconstruction chirurgicale de l’os à elle seule ne peut pas restaurer complètement la fonction de rotation de l’avant-bras. De plus, il existe un taux élevé de récurrence postopératoire de la fusion. En revanche; cependant, d’autres cliniciens affirment qu’un traitement conservateur réduira la qualité de vie du patient. En particulier, à mesure que la croissance se produit, la malformation osseuse et la contraction des tissus mous augmenteront progressivement les symptômes et augmenteront également le risque de complications chirurgicales. Ainsi, de nombreux cliniciens soutiennent une intervention précoce (y compris la chirurgie) dans le traitement de la synostose radioulnaire proximale congénitale. Dans notre cas, la fonction de rotation de l’avant-bras droit avait régressé en 2 ans de sorte que le patient n’était plus en mesure de placer son coude en position de supination. De plus, le patient a signalé une douleur constante lors de la flexion et de l’extension du coude. Ces symptômes ont gravement affecté la qualité de la vie quotidienne du patient. La chirurgie pour séparer l’articulation radioulnaire proximale ainsi que pour réduire la tête radiale et reconstruire le ligament annulaire a soulagé ces symptômes et rétabli un arc de rotation approprié de l’avant-bras qui permettait le mouvement de la main. Bien que l’articulation radioulnaire proximale ait finalement été refondue dans les 6 mois suivant l’opération, la fonction de rotation de l’avant-bras du patient a été améliorée et le patient a pu effectuer la plupart des activités de la vie quotidienne. Ces résultats suggèrent que la chirurgie à un stade précoce peut être le meilleur traitement pour cette maladie.

Si la chirurgie est le traitement optimal, le clinicien doit considérer le moment approprié de la chirurgie ainsi que les indications et les méthodes à utiliser. De nombreuses études suggèrent que la petite enfance est le meilleur moment pour un traitement chirurgical. Par exemple, dans une étude menée par Murase et ses collègues, tous les enfants avaient moins de 5 ans. De même, Fujimoto et ses collègues ont rapporté que l’âge optimal pour l’ostéotomie rotationnelle pour traiter la synostose radioulnaire congénitale était entre 3 et 6 ans car l’union pouvait être réalisée sans fixation interne et le radius pouvait être suffisamment remodelé. Hung et ses collègues ont rapporté des résultats cohérents utilisant une ostéotomie dérotationnelle, et ont également trouvé une meilleure fonction de rotation postopératoire chez les patients plus jeunes par rapport aux patients plus âgés. Il y a des limites à ces études; cependant, y compris la petite taille des échantillons et l’absence de suivi radiographique à long terme. Notre patient a été opéré à l’âge de 8 ans, ce qui a permis une restauration réussie de la rotation de l’avant-bras, mais n’a pas empêché la fusion. Sur la base de ce cas, nous suggérons que la chirurgie soit retardée jusqu’à ce que l’épiphyse du radius proximal se soit complètement fermée, ce qui se produit généralement vers l’âge de 7 ans, pour éviter de blesser l’épiphyse et d’avoir des effets néfastes sur l’union osseuse. Un autre avantage est que les enfants plus âgés peuvent plus facilement se conformer aux schémas d’exercices postopératoires pour améliorer les résultats fonctionnels.

Les cliniciens ne s’entendent pas sur les indications de la chirurgie chez les patients atteints de synostose radioulnaire proximale. Alors que certains cliniciens considèrent que la chirurgie n’est nécessaire que lorsque la plage de supination du patient est de 20 ° à 35 °, d’autres soutiennent que la chirurgie doit être effectuée chaque fois que la vie quotidienne ou les activités sportives du patient sont affectées négativement. Ces dernières années, un groupe de chirurgiens a proposé que le traitement chirurgical soit indiqué dans 2 circonstances:

• (1)

  Lorsque l’avant-bras est verrouillé dans une position d’hyperpronation (c’est-à-dire une pronation > 90 °).

• (2)

  Quand il y a une implication bilatérale.

En réalité, de nombreux facteurs peuvent influencer la décision de poursuivre un traitement chirurgical, tels que le fait que le patient présente une malformation unilatérale ou bilatérale, soit dominant à droite ou à gauche, utilise des couteaux ou des baguettes, joue ou apprend un instrument de musique. L’indication de la chirurgie peut également dépendre de la capacité des articulations de l’épaule et du poignet à compenser la fonction de rotation de l’avant-bras ou de la présence d’autres déformations. Une intervention chirurgicale doit être effectuée; par conséquent, pour soulager la douleur et restaurer la fonction de rotation de l’avant-bras qui convient aux besoins individuels du patient.

En général, nous suggérons d’utiliser les lignes directrices suivantes pour déterminer si une intervention chirurgicale est indiquée:

• (1)

  L’avant-bras du côté dominant est verrouillé dans une pronation de 0 ° à 20 ° ou une supination de 60 ° à 90 ° degrés.

• (2)

  L’avant-bras du côté dominant est verrouillé dans une pronation de 20 ° à 60 ° ou une supination de 20 ° à 60 ° degrés et le dysfonctionnement ne peut pas être compensé par l’épaule ou le poignet ipsilatéral.

• (3)

  Il existe un dysfonctionnement bilatéral de la rotation de l’avant-bras qui ne peut pas être compensé par l’épaule ou le poignet et a un effet significatif sur la qualité de vie quotidienne du patient.

• (4)

  Le patient présente l’une des caractéristiques ci-dessus en combinaison avec une luxation de la tête radiale et une douleur importante.

Il n’existe pas de méthode étalon-or pour traiter la synostose radioulnaire proximale congénitale. L’ostéotomie par rotation radioulnaire est courante, mais nécessite une longue période d’immobilisation de l’avant-bras après l’opération et est associée à un risque accru d’union retardée, de lésion nerveuse et de contracture musculaire ischémique. Hung et ses collègues ont rapporté l’utilisation de l’ostéotomie dérotationnelle dans 34 cas, qui ont tous connu une amélioration significative de la fonction de rotation sans complications. Cette procédure est compliquée à réaliser; cependant, ce qui limite son utilisation généralisée. De plus, comme l’ostéotomie par rotation radioulnaire, la récupération nécessite une longue période d’immobilisation de l’avant-bras. D’autres ont signalé l’utilisation d’une transplantation de fascia vascularisé – couche adipeuse, dans laquelle le site de fusion est séparé et la tête radiale est enveloppée d’un fascia pédiculé. Bien que ce traitement ait été rapporté pour améliorer la fonction de rotation de l’avant-bras et réduire le taux de récidive, quelques cas ont développé une paralysie postérieure transitoire du nerf interosseux postopératoire. En outre, Kanaya et ses collègues, qui ont effectué une greffe de fascio-graisse vascularisée libre dans 7 cas, ont signalé une récidive de synostose dans 3 des cas.

Dans notre cas, nous avons séparé l’articulation radioulnaire proximale ossifiée, effectué une ostéotomie en coin et fixé le capuchon du radius au tronc radial avec 2 fils de Kirschner. Nous avons ensuite utilisé un patch fascial vascularisé latéral pour reconstruire le ligament annulaire. L’avant-bras du patient a été immobilisé pendant 2 semaines après l’opération. Pour réduire la possibilité de fusion, nous avons enduit la cire osseuse sur les surfaces radioulnaires pendant la chirurgie et administré de l’indométacine après l’opération. Nous avons simplifié l’ostéotomie pour minimiser le risque d’union retardée, de lésion nerveuse et de contracture musculaire ischémique. Nous avons choisi une approche de fixation qui tenait compte du trait de croissance du patient et réduisait le temps d’immobilisation. Malgré l’utilisation du patch fascial vascularisé, de la cire osseuse et de l’indométacine pour prévenir les récidives; cependant, l’articulation radioulnaire proximale a été fusionnée à nouveau au suivi de 6 mois. Sur la base de nos résultats, nous proposons les lignes directrices suivantes pour améliorer les résultats postopératoires:

• (1)

  Corriger toute dislocation radiale de la tête.

• (2)

  Choisissez une fixation appropriée, si une ostéotomie est nécessaire, pour réduire le temps d’immobilisation et éviter une union retardée ou une non union.

• (3)

  Corrigez autant que possible la déformation de la supination et maintenez l’avant-bras dans une position neutre (par exemple, en utilisant une fixation interne ou externe) pendant et après l’opération.

• (4)

  Protégez l’épiphyse du cubitus et du radius des blessures dans les cas où la chirurgie survient avant la fermeture de l’épiphyse du radius proximal.

• (5)

  Réparez les anomalies des tissus mous autour de l’articulation radioulnaire proximale pour renforcer la stabilité de la structure osseuse.

• (6)

  Informez le patient et ses parents avant l’opération que le pronostic peut être insatisfaisant en raison du taux élevé de récidive.

En conclusion, la synostose radioulnaire proximale congénitale est une maladie génétique rare. Il n’y a pas de consensus sur son diagnostic ou son traitement. Des anomalies des tissus mous impliquant l’épiphyse accompagnent généralement la malformation osseuse, ce qui indique qu’une évaluation des tissus mous et de l’épiphyse est nécessaire. Les résultats de notre cas suggèrent que nous devrions envisager une synostose radioulnaire proximale congénitale chez les patients de moins de 6 ans s’ils signalent un dysfonctionnement de la rotation de l’avant-bras à long terme et aucun antécédent familial, car une chirurgie à un stade précoce peut bénéficier à ces patients. Les méthodes chirurgicales effectuées doivent être choisies en fonction des besoins individuels du patient et doivent traiter à la fois la malformation osseuse et l’anomalie des tissus mous avec une fixation appropriée pour réduire les complications et maximiser l’effet thérapeutique. Nous pensons que le traitement de la synostose radioulnaire proximale congénitale continuera d’être amélioré à mesure que la technologie orthopédique continuera de se développer.