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Par Carol A. Langford, MD, MHS, et Anthony P. Fernandez, MD, PhD
Une femme de 42 ans présente des antécédents de trois semaines d’éruption purpurique. À l’examen, de nombreuses lésions cutanées érythémateuses non blanchissantes de 2 à 3 mm sont présentes sur ses membres inférieurs bilatéraux. Elle déclare que les lésions individuelles disparaissent après quatre à cinq jours, mais que de nouvelles lésions continuent d’apparaître. Vous soupçonnez qu’elle ait une vascularite cutanée. Quelles devraient être les prochaines étapes de votre évaluation?
Lésions purpuriques coalescentes impliquant les membres inférieurs chez un patient atteint de vascularite cutanée.
La vascularite cutanée est la manifestation vasculitique la plus fréquente rencontrée en pratique clinique. Bien que cela se manifeste souvent par un purpura palpable, il peut avoir un large éventail d’apparences. Chez plus de 70% des patients, la vascularite cutanée sera due à un médicament, une infection, une tumeur maligne, une maladie inflammatoire sous-jacente ou une vascularite systémique primaire. Dans les 30% restants, cela se présente comme une vascularite cutanée isolée dans laquelle aucun autre organe n’est affecté et il n’y a aucune preuve d’une cause liée.
Lorsqu’une vascularite cutanée est suspectée, l’évaluation doit se concentrer sur trois objectifs: 1) exclure la vascularite qui menace un organe critique; 2) confirmer qu’il s’agit d’une vascularite; 3) identifier un déclencheur ou une maladie sous-jacente lorsque cela est possible.
La détection de la vascularite menaçant les organes est basée sur des informations provenant des antécédents, de l’examen physique, des laboratoires et de l’imagerie. Bien que la plupart des lésions vasculitiques de la plupart des sites d’organes présentent des symptômes ou des signes associés, celles-ci peuvent ne pas être présentes avec une atteinte pulmonaire ou rénale. Dans le cas d’une vascularite pulmonaire, jusqu’à 30% des patients peuvent présenter des anomalies radiographiques malgré l’absence d’autres caractéristiques cliniques. Avec une vascularite rénale, le patient peut bien paraître et se sentir tout en présentant une glomérulonéphrite active qui le place à risque d’insuffisance rénale.
Les antécédents médicaux peuvent fournir des indices concernant les sites d’organes affectés, un déclencheur ou une maladie sous-jacente. L’évaluation des médicaments devrait inclure non seulement les médicaments nouvellement prescrits, mais également les agents en vente libre, les suppléments et les substances récréatives. L’examen physique est important pour détecter des preuves objectives d’inflammation des tissus. Pour des endroits tels que les voies respiratoires supérieures, les yeux, les nerfs, les gros vaisseaux sanguins ou la peau, l’examen est le principal moyen d’évaluer la maladie active. Les tests de laboratoire doivent inclure une numération formule sanguine complète avec différentiel, des chimies (fonction rénale et hépatique), des réactifs de phase aiguë (vitesse de sédimentation et / ou protéine C-réactive) et une analyse d’urine. D’autres études telles que les anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA), les anticorps antinucléaires (ANA), les cryoglobulines ou les hémocultures doivent être guidées par des caractéristiques suggérant un diagnostic associé. La radiographie thoracique doit être obtenue chez tous les patients atteints de vascularite cutanée, même en l’absence de symptômes pulmonaires.
Une biopsie cutanée des lésions suspectes de vascularite doit être réalisée chez les patients adultes dont le diagnostic n’est pas connu (figure 2). La biopsie peut non seulement confirmer l’inflammation vasculaire, mais peut également exclure d’autres étiologies pouvant avoir une apparence similaire. En plus de l’histologie standard, il devrait être envisagé de réaliser des études d’immunofluorescence sur la biopsie. La vascularite à IgA (Henoch-Schönlein) est la plus fréquente chez les enfants, mais elle peut également survenir chez les adultes où la détection d’IgA au sein de lésions cutanées compatibles peut être utile pour sécuriser le diagnostic. Comme l’immunofluorescence ne peut pas être réalisée sur un tissu fixé au formol, il faut en tenir compte au moment de l’obtention de la biopsie pour que l’échantillon soit traité correctement.
Histopathologie de la vascularite cutanée mettant en évidence des infiltrats neutrophiles périvasculaires et interstitiels, avec leucocytoclase et érythrocytes extravasés compatibles avec une vascularite leucocytoclastique.
Une fois la vascularite de la peau confirmée, le traitement est dirigé vers la cause sous-jacente. Pour les patients où une vascularite cutanée survient secondairement, la suppression du déclencheur ou la prise en charge de la maladie sous-jacente aborderont généralement la vascularite cutanée, tout comme le traitement d’une vascularite systémique primaire active.
Pour les vascularites cutanées isolées, l’approche de prise en charge optimale n’a pas été établie. Comme cela ne met pas la vie en danger, l’objectif est d’utiliser le traitement le moins toxique mais efficace, en équilibrant les risques du médicament contre les risques de vascularite et son impact sur la qualité de vie. Pour les lésions cutanées asymptomatiques, l’observation et la surveillance peuvent être une option appropriée. Lorsque la vascularite cutanée est symptomatique et récurrente, les agents couramment utilisés comprennent la colchicine, la dapsone, l’hydroxychloroquine et la pentoxifylline. Des médicaments immunosuppresseurs tels que l’azathioprine ou le méthotrexate peuvent également être envisagés, en particulier lorsque la maladie est récurrente malgré les options non immunosuppressives. Il n’existe actuellement aucune preuve valable suggérant qu’un traitement est plus efficace que d’autres.
La Cleveland Clinic participe à un essai randomisé mené par le Consortium de recherche clinique sur la vascularite financé par les NIH (VCRC) qui vise à déterminer l’efficacité comparative de l’azathioprine, de la colchicine et de la dapsone dans la vascularite cutanée (ARAMIS). Une étude concomitante des biopsies cutanées vise à mieux comprendre les mécanismes physiopathologiques intervenant dans la vascularite de la peau (CUTI).
Pour notre patiente, sur des antécédents soigneux, elle a commenté la perte de poids, la fatigue et la nouvelle congestion nasale et l’épistaxis qui s’aggravaient. À l’examen, ses membranes nasales avaient un aspect ulcéré. Elle a subi une biopsie cutanée qui a démontré une vascularite leucocytoclastique négative pour les IgA. Sur la base de ses caractéristiques collectives, la granulomatose avec polyangiite (GPA) était dans le différentiel et des tests sérologiques ont été effectués qui ont révélé une ANCA protéinase 3 positive avec un schéma de coloration cytoplasmique sur immunofluorescence indirecte (cANCA). L’analyse d’urine et la radiographie thoracique étaient normales. La patiente a été traitée avec de la prednisone et du méthotrexate sur lesquels sa maladie cutanée et des voies respiratoires supérieures est entrée en rémission.
Le diagnostic et la prise en charge efficaces des patients atteints de vascularite cutanée nécessitent une approche multidisciplinaire qui commence par le médecin auquel le patient se présente en premier, puis inclut le dermatologue et le rhumatologue. Les clés d’un résultat positif comprennent la reconnaissance de la vascularite cutanée et de ses associations systémiques potentielles, une évaluation rapide pour confirmer le diagnostic et exclure l’atteinte d’organes critiques, et des références consultatives telles qu’indiquées cliniquement.
À la Cleveland Clinic, la relation de collaboration entre la dermatologie et la rhumatologie a été essentielle, non seulement dans les vascularites, mais dans un large éventail de maladies rhumatismales où des caractéristiques cutanées peuvent survenir. En améliorant les soins cliniques et la recherche, ces collaborations font progresser les connaissances qui profitent aux patients.
Le Dr Langford est Directeur du Centre de recherche sur la Vascularite à la Cleveland Clinic ainsi que Vice-Président de la Recherche au Département des Maladies Rhumatismales et immunologiques. Le Dr Fernandez est Directeur de la Dermatologie médicale.
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- vascularite cutanée