Vient d’être diagnostiquée

  • Études de laboratoire (n’établissent pas le stade de la maladie, mais sont importantes)
    • Une numération formule sanguine complète (CBC)
    • Taux de sédimentation érythrocytaire (ESR) — un test sanguin qui détecte une inflammation dans le corps.
    • Tests de la fonction rénale et hépatique
  • Études d’imagerie (tous les tests ne sont pas nécessaires pour chaque patient)
    • Radiographie pulmonaire
    • Tomographie par ordinateur (TDM)
    • Imagerie par résonance magnétique (IRM)
    • Analyse osseuse
    • TEP
    • Biopsie de moelle osseuse

Détermination de l’étendue de la maladie de Hodgkin

Un système de stadification normalisé (stades I à IV) mis au point pour la maladie de Hodgkin s’appelle le système de stadification d’Ann Arbor. Les stades sont définis par les emplacements des ganglions lymphatiques dans le corps qui sont infiltrés par le cancer. Plus le nombre de stades est élevé, plus la maladie s’est propagée dans tout le système lymphoïde et dans d’autres parties du corps.

Classification de stade d’Ann Arbor pour la maladie de Hodgkin

Stade I: Le cancer se trouve en un seul endroit.

  • Stade I: Le cancer se trouve dans une seule région ganglionnaire (le plus souvent dans le cou).
  • Stade IE: Le cancer se trouve dans un organe ou un site en dehors des ganglions lymphatiques.

Stade II: Le cancer se trouve à plus d’un endroit, mais les sites cancéreux sont situés entièrement au-dessus ou en dessous du diaphragme (le muscle situé sous les poumons).

  • Stade II: Le cancer est limité à deux régions ganglionnaires ou plus du même côté du diaphragme.
  • Stade IIE: Le cancer se trouve dans une ou plusieurs régions ganglionnaires et un organe ou un site voisin du même côté du diaphragme.

Stade III: Le cancer se trouve à la fois au-dessus et au-dessous du diaphragme.

  • Stade III: Le cancer est limité aux ganglions lymphatiques, mais les ganglions affectés se trouvent des deux côtés du diaphragme.
  • Stade IIIE: Le cancer se retrouve dans les ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme, ainsi que dans un organe ou un site voisin.
  • Stade IIIS: Le cancer se trouve dans les ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme, ainsi que dans la rate.
  • Stade IIIE + S: Le cancer se retrouve dans les ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme, ainsi que dans la rate et un organe ou un site voisin.

Stade IV: Le cancer est localisé dans des sites généralement situés à l’extérieur des ganglions lymphatiques. Lorsque le cancer est détecté dans les poumons, le foie, les os ou la moelle osseuse, il est classé au stade IV.

Chaque stade est en outre classé comme A ou B.

  • A se réfère à la maladie sans l’un des 3 symptômes « B »
  • Les symptômes B comprennent:
  • Fièvre récurrente inexpliquée dépassant 100,4 F / 38,0C,
  • Sueurs nocturnes arrosées et
  • Perte de poids involontaire d’au au moins 10% du poids corporel sur 6 mois.

Au moment du diagnostic, environ

  • 60% des enfants ont une maladie de stade I ou II
  • 30% ont une maladie de stade III
  • 10% ont une maladie de stade IV

Causes de la maladie de Hodgkin

Les causes de la maladie de Hodgkin sont inconnues. Les études qui examinent les taux de maladie au sein des populations, appelées études épidémiologiques, suggèrent certains facteurs possibles qui peuvent être à l’œuvre. Cependant, il n’y a aucune preuve qu’un facteur particulier soit responsable de cette maladie. Selon l’état actuel des connaissances médicales, les facteurs suivants n’augmentent PROBABLEMENT PAS le risque de lymphome Hodgkinien chez un enfant:

  • Contact avec une personne atteinte de lymphome Hodgkinien
  • Rayonnements ionisants
  • Expositions chimiques

Seuls quelques facteurs de risque de maladie Hodgkinienne sont connus avec certitude.

Virus d’Epstein Barr (EBV): L’EBV, le virus responsable de la mononucléose, est observé dans les tumeurs de 20 à 50% des patients atteints de la maladie de Hodgkin. Les chercheurs pensent que l’EBV fait partie de la cause de la maladie de Hodgkin chez ces patients. Cependant, parmi les personnes infectées par le VEB dans l’enfance ou l’adolescence, seules quelques-unes contractent un lymphome de Hodgkin. Lorsque l’EBV n’est pas trouvé dans la tumeur de la maladie de Hodgkin, le virus ne fait pas partie de la cause. Bien que les chercheurs sachent que l’infection par le VEB est liée à certains cas de maladie de Hodgkin, ils ne savent pas pourquoi quelques personnes infectées par le VEB développent la maladie de Hodgkin alors que la grande majorité ne le font pas.

Antécédents familiaux de maladie de Hodgkin: Les frères et sœurs, les parents et les enfants de jeunes adultes atteints de lymphome de Hodgkin courent un risque accru d’avoir le cancer. Des études ont signalé un risque accru de maladie, en particulier chez les frères et sœurs de même sexe de patients atteints de la maladie de Hodgkin. Bien que le risque d’avoir la maladie de Hodgkin soit de deux à cinq fois plus élevé pour les frères et sœurs, la probabilité qu’un frère ou une sœur contracte le cancer reste extrêmement faible. Le regroupement des cas de maladie de Hodgkin au sein des familles et dans certains groupes ethniques peut suggérer une prédisposition génétique à la maladie.

Situation économique: Par rapport aux résidents des pays pauvres, les résidents des pays développés comme les États-Unis. sont moins susceptibles de développer la maladie de Hodgkin lorsqu’ils ont moins de 10 ans, mais plus susceptibles de développer le cancer en tant que jeune adulte.

Contacts sociaux : Le fait d’avoir moins de frères et sœurs et de camarades de jeu dans l’enfance semble augmenter le risque de développer la maladie de Hodgkin à l’âge adulte.

Déficiences du système immunitaire: Le lymphome de Hodgkin est plus fréquent chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli. Le déficit immunitaire peut être causé par des conditions génétiques ou peut être acquis. Par conséquent, les personnes qui ont reçu des greffes d’organes et les personnes infectées par le VIH courent un risque accru.

Détermination du traitement et de la probabilité de survie

Le type de traitement et la probabilité de survie à long terme dépendent de nombreux facteurs. Presque tous les enfants atteints d’une maladie de stade I ou II peuvent être guéris; bien qu’environ 1 enfant sur 10 atteint d’une maladie à un stade précoce puisse développer une nouvelle maladie et nécessiter un traitement supplémentaire. La récurrence de la maladie diminue les chances de survie à long terme.

La présence des facteurs suivants peut diminuer les chances de survie à long terme:

  • Stade avancé de la maladie (stade III ou stade IV). Environ 8 enfants sur 10 atteints de maladies de stade III et IV peuvent être guéris.
  • B symptômes au moment du diagnostic. Environ un tiers des enfants mis en scène pour la maladie de Hodgkin ont la classification B. Ce pourcentage augmente dans la maladie avancée.
  • Un gros ganglion lymphatique cancéreux ou un groupe de ganglions, également appelé « volume tumoral. »
  • Histologie – l’apparence de la tumeur au microscope.

Les enfants atteints de ces résultats peuvent avoir besoin d’un traitement plus intense et d’une radiothérapie pour avoir les meilleures chances de guérison.

Dernière mise à jour Septembre 2011

À propos de la Maladie de Hodgkin
Dans le traitement de la Maladie de Hodgkin
Après le traitement de la maladie de Hodgkin

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