Abstract
Mentre l’ernia inguinale è comune nell’ufficio di assistenza primaria, la diagnosi differenziale è ampia e comprende processi infettivi, infiammatori e neoplastici. Varicocele è un altro frequente, condizione generalmente benigna che riflette occasionalmente gravi entità della malattia. Il varicocele lato sinistro o bilaterale rappresenta la stragrande maggioranza dei varicoceli perché la vena gonadica sinistra drena nella vena renale sinistra in contrasto con la vena gonadica destra, che drena direttamente nella vena cava inferiore, rendendo così più probabile la congestione venosa lato sinistro o bilaterale. La presenza di un varicocele unilaterale non comune sul lato destro richiede quindi un ulteriore esame radiologico, in particolare TC addome e bacino, per valutare la patologia retroperitoneale. Descriviamo un caso in cui l’uso appropriato di una varietà di modalità di imaging, tra cui l’ecografia testicolare e la TC, ha portato a un’importante diagnosi di un liposarcoma ampio e ben differenziato nel retroperitoneo destro di un paziente con una massa inguinale destra.
1. Introduzione
A seconda della fonte, il liposarcoma è descritto come il più comune o il secondo tipo più comune di sarcoma dei tessuti molli (STS) negli adulti comprendente il 24% delle ST alle estremità e il 45% delle ST retroperitoneali . Vi è una predominanza maschile di casi che vanno da un leggero aumento dell’incidenza a una duplice incidenza negli uomini . Inoltre, l’incidenza del liposarcoma aumenta con l’età con la maggior parte dei casi che presentano tra i 50 ei 60 anni di età. L’eziologia nella maggior parte dei casi non è chiara e il liposarcoma non è generalmente ritenuto derivare da tumori lipomatosi benigni. Tuttavia, un numero crescente di studi sta chiarendo le anomalie citogenetiche associate ai diversi sottotipi di liposarcomi .
I liposarcomi possono svilupparsi in qualsiasi posizione del corpo. I siti più comuni sono la coscia e il retroperitoneo. All’estremità, il tumore può presentarsi come una massa morbida e indolore che si allarga a qualsiasi numero di velocità che vanno da lentamente attraverso anni a rapidamente attraverso mesi. Il liposarcoma retroperitoneale si presenta più spesso come una massa addominale asintomatica, anche se raramente i pazienti presenteranno sintomi causati dall’effetto della massa crescente sulle strutture adiacenti (ostruzione incompleta, sanguinamento gastrointestinale e dolore) .
L’Organizzazione Mondiale della Sanità classifica il liposarcoma in cinque sottotipi istologici distinti: ben differenziato, dedifferenziato, mixoide, pleomorfo e di tipo misto. I risultati dell’imaging TC e RM possono fornire indizi sulla particolare istologia di una lesione suggestiva di liposarcoma . Il sottotipo istologico è importante nel determinare la prognosi di un paziente .
Lo scopo di questo caso clinico è quello di descrivere come un adeguato lavoro radiologico di un paziente che presentava una lieve massa inguinale destra abbia portato alla diagnosi di un grande liposarcoma retroperitoneale ben differenziato che si estendeva attraverso il canale inguinale destro.
2. Case Report
Un signore di 63 anni è stato trovato dal suo medico di base per avere un nuovo rigonfiamento dell’impulso del canale inguinale destro alla presentazione di un sintomo non correlato. Il paziente è stato indirizzato a un chirurgo generale, al quale ha riportato una storia di un anno di una massa inguinale asintomatica e possibili cambiamenti urinari. All’esame fisico, l’addome era morbido, leggermente obeso, non teso e non disteso. C’era un lieve dolore ai testicoli destro con un rigonfiamento del canale inguinale destro. Il testicolo sinistro era normale e non c’era rigonfiamento dell’impulso del canale inguinale sinistro.
L’ecografia ordinata per valutare il contenuto dell’ernia e escludere la patologia testicolare ha dimostrato un varicocele lieve, unilaterale del lato destro di 3 mm (Figura 1). Altrimenti, l’esame era insignificante: non c’erano lesioni focali del testicolo destro o sinistro e non c’era un’ernia contenente l’intestino definita visualizzata all’esame dello scroto destro.
Ecografia doppler del testicolo destro, vista superiore trasversale, che mostra varicocele destro con lieve dilatazione (3 mm) dei vasi del plesso pampiniforme. Non c’era una corrispondente dilatazione dei vasi del plesso pampiniforme sinistro.
È stata eseguita una TC addome/bacino con contrasto endovenoso per escludere una massa nel retroperitoneo destro che avrebbe potuto comprimere la vena gonadica destra e causare congestione venosa. Questa TC ha dimostrato una lesione cm prevalentemente a densità di grasso con piccole aree focali interne di densità dei tessuti molli nel retroperitoneo destro che si estende nel quadrante inferiore destro lungo la grondaia paracolica destra e anteriormente al muscolo ileopsoas (Figure 2 e 3). La posizione retroperitoneale e la presenza di componenti dei tessuti molli hanno reso il liposarcoma molto più probabile di un lipoma benigno .
CT addome e bacino con contrasto IV, immagine trasversale, che mostra una grande lesione grassa con componente associata del tessuto molle (starred) nel peritoneo destro anteriore al muscolo ileopsoas. C’è spostamento delle anse intestinali anteriormente e a sinistra.
TC addome e pelvi con contrasto endovenoso, coronale immagine, dimostrando una grande grassi lesione dei tessuti molli associati componente di diritto del peritoneo che si estende nel quadrante in basso a destra lungo la destra paracolic grondaia misura cm e 18,1 cm superiore all’inferiore direzione. La lesione lipomatosa si estende nel canale inguinale (punta di freccia bianca) con conseguente ernia inguinale destra (freccia bianca). C’è un’area di componente del tessuto molle mal definito (starred). Le anse intestinali sono spostate a sinistra.
La freccia bianca sulla Figura 3 evidenzia il contenuto dell’ernia inguinale destra, che ha la stessa ipointensità omogenea della grande lesione grassa nel retroperitoneo. Il liposarcoma si era probabilmente esteso attraverso gli anelli inguinali con conseguente ernia inguinale indiretta apprezzata all’esame fisico. Indicato dalla punta di freccia bianca in Figura 3, una sezione della vena gonadica destra scorre attraverso l’anello inguinale profondo dove è stata probabilmente compressa dal liposarcoma, causando il varicocele destro del paziente. C’è anche un focus nodulare nonlipomatoso della densità del segnale intermedio visto recitato nelle figure 2 e 3 coerente con gli elementi dei tessuti molli. Inoltre, il tumore retroperitoneale stava esercitando un effetto di massa con spostamento verso sinistra della vescica e spostamento anterolaterale dell’intestino.
Il workup metastatico del paziente (TC toracica con contrasto IV) era negativo e si è sottoposto a resezione tumorale. L’esplorazione chirurgica ha dimostrato un’evidente massa lobulata grande, palpabile, incapsulata all’interno del normale tessuto adiposo del retroperitoneo destro. La massa è stata rimossa con ampi margini. La sezione congelata del campione cm ha dimostrato tessuto adiposo con infiammazione cronica sparsa e istiociti rari, anche se non è stato escluso il liposarcoma di basso grado. Il decorso postoperatorio del paziente era insignificante e fu dimesso dall’ospedale il giorno postoperatorio 7.
La patologia ha confermato la diagnosi di liposarcoma ben differenziato (Figura 4). Il tumore era di grado istologico 1 con un tasso mitotico di 1/20 campi ad alta potenza nella maggior parte delle aree cellulari. Non è stata identificata alcuna necrosi o invasione linfovascolare. I margini superomediale, laterale e inferomediale erano positivi alla microscopia. Lo stadio patologico era T2bNxM0 e lo stadio clinico 1 b, che si basa su un tumore profondo di dimensioni superiori a 5 cm. Le macchie immunoistochimiche eseguite su tessuto fisso di formalina e paraffina incorporato hanno mostrato che le cellule altamente atipiche nell’area del liposarcoma ben differenziato, di tipo infiammatorio, erano negative per il marcatore linfoide CD45. Sono stati tentati studi citogenetici; tuttavia, le cellule del campione tumorale non sono riuscite a proliferare in coltura.
(a)
(b)
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Microfotografia di patologia del lipomatose masse retroperitoneali. Patologia microscopica. Questo è un fotomicrografo composito che dimostra i risultati rappresentativi del campione chirurgico iniziale in questo caso. (a) Campo rappresentativo a bassa potenza del campione chirurgico del paziente che dimostra adipociti, sclerosi e infiammazione (sezione macchiata di ematossilina ed eosina, ingrandimento 40x). (b) I lipoblasti sono indicati dalla freccia nera e pur essendo una caratteristica comune dei liposarcomi non sono necessari per la diagnosi di liposarcoma (sezione macchiata di ematossilina ed eosina, ingrandimento 400x).
A causa di margini microscopici positivi, il paziente ha proceduto alla resezione della malattia residua compresa l’orchiectomia destra, il lembo omentale e l’appendicectomia in un centro sarcoma regionale esterno sei mesi dopo l’intervento chirurgico iniziale. Un margine microscopicamente positivo persisteva. Il paziente non ha subito alcuna radioterapia o chemioterapia come parte del suo trattamento.
Ora due anni e mezzo dopo la sua diagnosi iniziale, questo signore continua ad essere monitorato per recidiva locale e distante della malattia con CTS addominale/pelvico semestrale e radiografia annuale del torace.
3. Discussione
I pazienti sono spesso visti da medici di base e chirurghi generali per la valutazione di una massa inguinale. L’ernia inguinale è una causa comune di un rigonfiamento nell’inguine e la diagnosi differenziale per il contenuto del sacco di ernia si estende oltre il grasso e l’intestino, compresa l’emorragia intraperitoneale da aneurisma aortico addominale rotto o rottura splenica, depositi metastatici, tubercolosi addominale, ascite, appendicite, ascesso appendicolare, endometriosi e persino utero in pseudohermaphrodite . Mentre una varietà di modalità di imaging sono disponibili, ultrasuoni è la prima scelta nella valutazione di una massa inguinale a causa di costi, sicurezza, disponibilità e alta sensibilità e specificità.
La massa inguinale di questo paziente è stata inizialmente valutata mediante ecografia testicolare, che non ha dimostrato lesioni testicolari o ernie definite contenenti intestino. Tuttavia, c’era un lieve varicocele unilaterale sul lato destro. I varicoceli unilaterali del lato destro costituiscono solo il 7% di tutti i varicoceli. Varicocele sono più frequentemente unilaterale lato sinistro (68%) o bilaterale (25%) a causa della differenza di drenaggio venoso dei testicoli destro e sinistro . In particolare, la vena gonadica sinistra drena prima nella vena renale sinistra, mentre la vena gonadica destra drena direttamente nella vena cava inferiore. Pertanto, il varicocele unilaterale a sinistra non è preoccupante perché è probabilmente causato da congestione dovuta al drenaggio in un vaso di resistenza più elevato. Il varicocele unilaterale del lato destro può anche indicare un processo benigno come valvole della vena gonadica destra incompetenti o l’inserimento anomalo della vena gonadica destra nella vena renale destra, ma può far presagire un processo neoplastico retroperitoneale con conseguente compressione venosa . L’imaging mediante CT addome / bacino è raccomandato per escludere una massa retroperitoneale perché consente la risoluzione dei tessuti molli e definisce bene la posizione anatomica dei tumori dei tessuti molli rispetto alle vene gonadiche. Oltre ad essere più economico e più disponibile di MRI, CT è meno sensibile al movimento artefatto.
Il paziente che descriviamo in modo appropriato è stato sottoposto a TC addome/bacino per escludere la patologia retroperitoneale destra ed è stato trovato per avere una grande massa lipomatosa retroperitoneale destra, molto probabilmente liposarcoma, che si estendeva nello scroto e potrebbe spiegare sia il ritrovamento dell’esame fisico dell’ernia inguinale destra che il varicocele unilaterale destro. La patologia ha infine confermato la diagnosi di liposarcoma ben differenziato. In retrospettiva, il liposarcoma non è stato rilevato nello scroto dall’ecografia iniziale poiché la massa era grassa e indistinguibile dal normale tessuto adiposo. Era anche probabilmente non mobile, il che renderebbe difficile rilevare su valsalva in contrasto con l’ernia inguinale mobile e contenente grasso.
Il liposarcoma ben differenziato rappresenta circa il 50% dei liposarcomi, con il sito più comune che è l’estremità inferiore (50%) seguito dal retroperitoneo (20%) . Istologicamente, il liposarcoma ben differenziato è molto simile al normale tessuto adiposo ed è composto principalmente da adipociti maturi . Tuttavia, questi adipociti possono variare considerevolmente in termini di dimensioni e avere atipie nucleari. I lipoblasti possono essere una caratteristica del liposarcoma ben differenziato, ma non sono necessari per la diagnosi. Il liposarcoma ben differenziato è sottocategorizzato in lipoma, sclerosante, infiammatorio o fuso a seconda delle caratteristiche aggiuntive presenti o assenti. Considerato un tumore di grado inferiore a quello dedifferenziato, mixoide, a cellule rotonde e ai tipi pleomorfi di liposarcoma, il liposarcoma ben differenziato ha un alto tasso di recidiva locale ma non ha potenziale metastatico .
Su CT e MR, il liposarcoma ben differenziato appare come una massa di tessuto molle prevalentemente adiposa con componenti non lipomatose . Queste caratteristiche non lipomatose includono setti (spesso >2 mm) e/o piccoli (<2 cm) focolai di tessuto nonadiposo nodulare o globulare. Inoltre, calcificazioni possono essere presenti all’interno della lesione. Le grandi dimensioni e gli elementi non lipomatosi come i setti spessi distinguono il liposarcoma ben differenziato dal lipoma su CT e MR . Il miglioramento del contrasto del gadolinio può anche aiutare a chiarire se una lesione è lipoma o liposarcoma: la maggior parte dei lipomi non dimostra alcun miglioramento del contrasto mentre la maggior parte dei liposarcomi dimostra un miglioramento da moderato a marcato dei setti . Agli ultrasuoni, il liposarcoma appare come una massa di tessuti molli ben definita e multilobulata. I fuochi iperecogeni suggestivi di grasso possono indicare che la massa è lipomatosa in natura, ma l’ecografia è una tecnica povera a distinguere il liposarcoma dal lipoma . Gli attuali risultati di imaging del paziente sono coerenti con un liposarcoma ben differenziato, una grande massa lipomatosa con componenti non lipomatose inclusi setti e focolai nodulari/globulari.
La grande dimensione dei fuochi del tessuto nonlipomatoso suggeriva il liposarcoma dedifferenziato. Poiché il liposarcoma dedifferenziato sorge nel contesto del liposarcoma ben differenziato, la maggior parte delle caratteristiche radiologiche sono le stesse. Tuttavia, noduli di tessuto non lipomatoso di dimensioni >2 cm possono indicare che la lesione è un liposarcoma dedifferenziato, sebbene questa diagnosi debba essere confermata istologicamente . MR è più adatto di CT per valutare questi componenti nonadipose a causa della sua capacità di discriminare meglio tra i tessuti molli. Il liposarcoma dedifferenziato ha un’intensità del segnale da bassa a intermedia su MR ponderata T1 e un’intensità del segnale più elevata su RM ponderata T2 .
Gli indizi sul sottotipo istologico del liposarcoma sono particolarmente critici dato che è il fattore prognostico più importante. I risultati variano ampiamente a seconda del sottotipo di liposarcoma: il liposarcoma ben differenziato ha la migliore prognosi con tassi di sopravvivenza a cinque anni del 90% o superiori, mentre il liposarcoma pleomorfo ha tassi di sopravvivenza a cinque anni segnalati come bassi come 30% . I pazienti con liposarcoma delle estremità hanno migliorato la sopravvivenza rispetto ai pazienti con liposarcoma retroperitoneale . Il rischio di recidiva dipende anche dall’istologia e dalla posizione del tumore. Il liposarcoma retroperitoneale ben differenziato ha un tasso di recidiva superiore al 90% rispetto al 43% per una lesione alle estremità . Il liposarcoma dedifferenziato nel retroperitoneo ha un tasso ricorrente di quasi il 100%. Contribuire all’alto tasso di recidiva dei tumori del retroperitoneo è la difficoltà nel raggiungere margini chirurgici negativi.
La resezione completa del tumore con ampi margini è il trattamento primario del liposarcoma . Nelle estremità, l’obiettivo è quello di asportare il tumore e un bracciale di tessuto normale. Per il liposarcoma retroperitoneale, il raggiungimento di un margine negativo può richiedere la resezione in blocco degli organi coinvolti come il rene . L’uso della chemioterapia o della radioterapia nel trattamento del liposarcoma dipende dal grado e dalla posizione del tumore . Per il liposarcoma retroperitoneale, l’uso della radioterapia per migliorare il controllo locale spesso non è riuscito a dimostrare alcun beneficio di sopravvivenza. Tuttavia, la radioterapia ha dimostrato di fornire benefici per il liposarcoma delle estremità di grandi dimensioni o di alto grado istologico. È stato trovato che la chemioterapia adiuvante ha un beneficio di sopravvivenza nel liposarcoma mixoide e pleomorfo, in quanto si tratta di tumori di alto grado con alto potenziale metastatico .
La diagnosi differenziale dei tumori lipomatosi comprende il lipoma, i cinque tipi di liposarcoma, hibernoma e lipoblastoma . Su CT o MR, il liposarcoma mixoide appare come una lesione intramuscolare ben definita, multilobulata, di grandi dimensioni con un caratteristico pattern di grasso lacy/lineare. Inoltre, il liposarcoma mixoide può dimostrare un segnale elevato sulla risonanza magnetica ponderata T2 che assomiglia a una cisti . Il liposarcoma pleomorfo non è prevalentemente lipomatoso. Invece appare come tessuto molle non specifico con focolai di grasso, necrosi e/o emorragia. Questa varietà di elementi tissutali porta ad un aspetto eterogeneo su TC e MR. Il liposarcoma di tipo misto ha un aspetto altamente variabile sull’imaging, in quanto dimostra le caratteristiche degli altri quattro tipi di liposarcoma e i suoi risultati di imaging dipenderanno dalla particolare composizione istologica del tumore. Hibernoma è un particolare tumore di grasso bruno che si verifica più comunemente nella coscia degli adulti e viene curato con escissione completa . Il lipoblastoma è un tumore benigno che si sviluppa da adipociti immaturi nei bambini piccoli .
In sintesi, riportiamo un caso di un ampio liposarcoma ben differenziato nel retroperitoneo destro che è stato diagnosticato a seguito di un accurato follow-up dell’ernia inguinale destra incidentale, inclusi studi di imaging. L’ernia è stata identificata dal medico di base del paziente durante la valutazione per un altro reclamo. Questo caso dimostra (1) l’importanza di un esame fisico approfondito e (2) la necessità di evitare la chiusura prematura nella diagnosi delle masse inguinali. Non tutte le masse inguinali sono ernie semplici e i casi di ernia hanno il potenziale per riflettere i processi di malattia a distanza. La rarità di un varicocele destro riflette il fatto che la vena gonadica destra drena direttamente nella vena cava inferiore ed è quindi molto meno probabile che manifesti congestione venosa in assenza di congestione sinistra. Il varicocele unilaterale del lato destro garantisce il follow-up della TC per escludere la patologia retroperitoneale che causa la compressione della vena gonadica destra. In questo caso, la TC ha anche fornito preziose informazioni sull’istologia della lesione retroperitoneale scoperta.
Disclosure
Nessuna parte del manoscritto, comprese le immagini, contiene informazioni identificabili dal paziente.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.
Contributo degli autori
Sophia K. McKinley preparato carta tra cui revisione della letteratura, la scrittura, e la modifica. Nicolas Abreu preparato manoscritto tra cui revisione della letteratura, la scrittura, e la modifica. Eva Patalas preparato manoscritto compreso l’editing. Arthur Chang preparato manoscritto compreso l’editing.
Riconoscimenti
Gli autori vorrebbero riconoscere la Cambridge Health Alliance, la Harvard Medical School Cambridge Integrated Clerkship, il Dr. Anatoli Shabashov, il Dr. Ketan Sheth e il Dr. David Elvin per il loro sostegno.