Che cosa è lichen planopilaris?
Lichen planopilaris è una rara condizione infiammatoria che si traduce in perdita di capelli permanente progressiva a chiazze principalmente sul cuoio capelluto. Sono riconosciute diverse forme:
- Lichen planopilaris classico, noto anche come lichen planus follicolare
- Alopecia fibrosante frontale
- Sindrome di Graham Little.
Chi ottiene lichen planopilaris e perché?
Lichen planopilaris di solito colpisce le giovani donne adulte, anche se la fascia di età è ampia e colpisce anche gli uomini. Si sviluppa comunemente in associazione con lichen planus che colpisce la pelle, la mucosa e le unghie.
La causa del lichen planopilaris è sconosciuta.
Sebbene lichen planopilaris sia raro, è una delle cause più comuni di perdita di capelli cicatrizzanti del cuoio capelluto.
Quali sono le caratteristiche cliniche del lichen planopilaris?
Lichen planopilaris presenta tipicamente come macchie bianche lisce di perdita di capelli del cuoio capelluto. Nessuna apertura del follicolo pilifero può essere vista nelle aree di perdita dei capelli. Scala e arrossamento circondano ciascun follicolo pilifero ai bordi di queste patch, che possono essere spinose alla palpazione. I capelli possono essere facilmente estratti. È multifocale e piccole aree possono fondersi per formare aree irregolari più grandi.
I siti comuni di coinvolgimento sono i lati, la parte anteriore e la parte bassa della schiena del cuoio capelluto.
I sintomi sono spesso assenti, ma possono includere:
- Prurito
- Dolore
- Tenerezza
- Disagio
- Bruciore.
Lichen planopilaris è di solito lentamente progressiva.
La perdita diffusa dei capelli è rara.
Lichen planopilaris
Come viene diagnosticato il lichen planopilaris?
Lichen planopilaris è sospettato sulla presentazione clinica e un attento esame della bocca, delle unghie e della pelle per la prova di lichen planus altrove.
La tricoscopia rivela follicoli assenti, punti bianchi, scala perifollicolare tubolare ed eritema perifollicolare.
La diagnosi può essere confermata su una biopsia del cuoio capelluto che include peli con arrossamento circostante e squame sul bordo di un’area di perdita di capelli. Lichen planopilaris è un esempio di follicolite linfocitica primaria.
Tuttavia, non è sempre possibile fare una diagnosi sulla biopsia. La biopsia da un’area già sfregiata di perdita di capelli non è di aiuto. Dove c’è solo la perdita di capelli cicatriziale a chiazze e nessuna evidenza di infiammazione, la diagnosi potrebbe non essere in grado di essere confermata.
Qual è il trattamento del lichen planopilaris?
Il trattamento deve essere ricercato e fornito precocemente in quanto nessun trattamento recupera i peli che sono stati persi e sostituiti da cicatrici. Lo scopo del trattamento è rallentare la progressione della malattia e alleviare i sintomi. La perdita dei capelli può continuare, anche se a un ritmo più lento.
Anti-inflammatory treatment options include:
- Corticosteroids – potent topical, intralesional, oral
- Topical tacrolimus
- Hydroxychloroquine
- Tetracycline eg doxycycline
- Acitretin
- Methotrexate
- Ciclosporin
- Mycophenolate mofetil
- Pioglitazone (an oral PPAR-γ agonist).
Response to treatment is variable and some published studies contradict others as to the efficacy. La cosa migliore che i pazienti possono aspettarsi è fermare la progressione della caduta dei capelli e ridurre al minimo il disagio del cuoio capelluto.
Un protocollo di gestione è stato suggerito da Mirmirani et al in 2003:
- Fare una diagnosi di lichen planopilaris clinicamente e con una biopsia del cuoio capelluto.
- La gravità dei sintomi, l’entità della perdita di capelli e la presenza di attività della malattia sono documentate ad ogni visita, approssimativamente ogni 3 mesi.
- L’idrossiclorochina orale (di solito 200 mg due volte al giorno) viene iniziata dopo appropriati test di laboratorio e controllo oculare se il paziente è sintomatico, ha una progressiva perdita di capelli o segni di malattia attiva.
- Possono essere utilizzati anche corticosteroidi topici intralesionali e potenti.
- Dopo 2-4 mesi, l’idrossiclorochina viene trasformata in ciclosporina (3-5 mg/kg/die) se i sintomi continuano, l’entità della perdita di capelli progredisce o vi sono segni clinici di attività della malattia. La ciclosporina viene utilizzata secondo le linee guida di consenso sulla ciclosporina.
Dal 2009, ci sono state diverse segnalazioni sull’uso dell’agente antidiabetico pioglitazone (off-label) per il trattamento del lichen planopilaris. La sua efficacia è variata; fino al 50-70% dei pazienti ha ridotto i sintomi, l’infiammazione e la progressione della malattia. Gli effetti collaterali includono gonfiore della caviglia e aumento di peso.
Adalimumab, un inibitore del fattore di necrosi tumorale alfa (TNFa), è stato anche segnalato per essere efficace in alcuni pazienti.
Mimetizzazione con attenta acconciatura e colorazione dei capelli. I posticci possono essere richiesti per aree di perdita permanente dei capelli.
La chirurgia come la riduzione del cuoio capelluto e il trapianto di capelli è stata utilizzata per la malattia allo stadio terminale con ampie aree di cicatrici, ma non sempre ha successo.