Pilomatricoma dell’infanzia: una diagnosi patologica comune ma una rara radiologica: American Journal of Roentgenology: Vol. 206, N. 1 (AJR)

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i Nostri risultati hanno mostrato che l’immagine è raramente utilizzato nella diagnosi preoperatoria di pediatrica pilomatricoma. Dei 596 pazienti sottoposti a escissione chirurgica di pilomatricomi presso il nostro istituto, 74 (12,4%) avevano studi di imaging disponibili in fase preoperatoria. Anche se la spiegazione per il basso utilizzo di imaging può essere che i rinvii di imaging sono fatti solo in casi clinicamente atipici, abbiamo trovato solo due esami radiologici per i quali le indicazioni cliniche specificato pilomatricoma. Il basso utilizzo che abbiamo trovato nella nostra coorte era presente anche in altri studi. Ad esempio , in uno studio su 179 pazienti pediatrici e adulti con pilomatricomi testa e collo, la corretta diagnosi pre-operatoria è stata fatta solo per due pazienti. In uno studio su 137 pazienti pediatrici con pilomatricomi , la diagnosi preoperatoria era corretta per 52 (38.0%) pazienti. Kumaran et al. ha riferito che la diagnosi preoperatoria di pilomatricoma pediatrico era accurata nel 46,2% delle 78 lesioni in 76 bambini. L’imaging è stato scarsamente utilizzato in quello studio; solo quattro pazienti sono stati sottoposti a esami ecografici.

Abbiamo studiato l’accuratezza dei rapporti radiologici per evidenziare la mancanza di consapevolezza tra i radiologi pediatrici del pilomatricoma come considerazione diagnostica nella valutazione di bambini con lesioni superficiali dei tessuti molli. A questo proposito, il nostro studio differisce dagli studi precedenti . Nella nostra coorte, i rapporti radiologici di oltre un terzo (38,8%) delle lesioni non includevano una diagnosi differenziale. Il pilomatricoma è stato menzionato nella diagnosi differenziale di 12 lesioni. Anche se si può sostenere che si tratta di un esercizio accademico per fornire una diagnosi accurata di queste lesioni superficiali perché saranno resecati chirurgicamente, che non può necessariamente essere il caso. Non abbiamo progettato il nostro studio per rispondere a questa domanda perché abbiamo raccolto la nostra coorte di pazienti tra coloro che hanno subito la resezione chirurgica dei pilomatricomi.

È altamente improbabile che la maggior parte dei pilomatricomi sia accuratamente diagnosticata clinicamente. Ciò è sottolineato dall’osservazione che solo due pazienti sono stati specificamente indirizzati per l’imaging con la considerazione specifica del pilomatricoma. La fornitura di una diagnosi accurata di imaging può alterare i processi mentali dei medici di riferimento, modificando potenzialmente la cura del paziente. Inoltre, nella nostra serie di 74 pazienti, è stata raccomandata un’ulteriore imaging sotto forma di TC o RM per nove pazienti. Si prevede che la familiarità con la frequenza e i risultati di imaging caratteristici del pilomatricoma minimizzi e potenzialmente elimini questa pratica. È importante sottolineare che il nostro studio è stato condotto presso un istituto universitario pediatrico di assistenza terziaria in cui tutti i radiologi avevano certificati di qualifica in radiologia pediatrica e alcuni di loro avevano anche certificati in neuroradiologia. Ci si può aspettare una precisione ancora inferiore di imaging e una maggiore velocità di raccomandazione di ulteriori test di imaging nelle pratiche di radiologia generale. Il costo aggiuntivo di questi esami e il costo e il rischio di anestesia non necessaria utilizzati per alcuni di questi esami non dovrebbero essere scontati.

La diagnosi radiologica del pilomatricoma pediatrico è generalmente semplice. L’ecografia dovrebbe essere il primo studio di imaging eseguito. In quasi tutti i casi, è l’unica modalità diagnostica necessaria. Tra gli studi ecografici 58, abbiamo trovato il cerchio ipoecogeno come la caratteristica più comune (82.8%). Questo è simile all’osservazione riportata di rim ipoecogeno nel 65-75% dei pilomatricomi pediatrici . Il correlato istopatologico del bordo ipoecogeno è postulato per essere la capsula del tessuto connettivo del pilomatricoma . Una seconda caratteristica che abbiamo osservato con gli ultrasuoni erano le reticolazioni interne, presenti nel 65,5% dei nostri casi. Queste reticolazioni interne probabilmente rappresentavano i punti ecogenici interni descritti da Choo et al. ed erano presenti in 41 dei loro 44 casi. Una caratteristica specifica ma non comune (sette casi) dei pilomatricomi nella nostra serie era la calcificazione completa delle lesioni che generava un’ampia ombreggiatura acustica posteriore e impediva l’esame Doppler. Sebbene le calcificazioni che generano ombre acustiche posteriori siano state descritte nel 29,5-88,2% dei pilomatricomi pediatrici , a nostra conoscenza, il nostro rapporto è il primo che descrive calcificazioni dense diffuse che impediscono l’esame Doppler del pilomatricoma. L’esame doppler di sette lesioni non è stato possibile a causa della completa calcificazione delle lesioni. Abbiamo osservato vascolarizzazione in 36 delle 50 (72,0%) lesioni per le quali l’esame Doppler era fattibile. Questo è simile alla vascolarizzazione riportata del 50-70% nei pilomatricomi pediatrici . Insieme al pilomatricoma, la cisti dermoide è la considerazione differenziale più importante di una lesione superficiale su un bambino, in particolare sulla testa e sul collo. Tuttavia, sui sonogrammi, la mancanza del bordo ipoecogeno, le reticolazioni interne e le calcificazioni dovrebbero aiutare nella discriminazione delle cisti dermoidi dai pilomatricomi .

La TC viene utilizzata più frequentemente nella diagnosi di pilomatricoma pediatrico della testa e del collo rispetto al passato. Sebbene le calcificazioni non siano state descritte nel primo rapporto CT di pilomatricoma , un successivo rapporto CT di un pilomatricoma guancia descritto calcificazioni. Nella più grande serie CT di pilomatricomi pediatrici, 25 delle 31 lesioni (80,6%) hanno avuto calcificazioni. Sulle immagini TC, abbiamo trovato calcificazioni nel 63,6% delle 11 lesioni, tutte sulla testa e sul collo. Il confinamento delle lesioni alla pelle e al grasso sottocutaneo è una caratteristica utile nella valutazione del pilomatricoma della testa e del collo. Il grasso sottocutaneo intorno alla lesione è generalmente intatto senza arenamento o edema. Mentre i linfonodi occasionalmente calcificano, il pilomatricoma è una lesione superficiale contigua alla pelle e il grasso ilare all’interno dei linfonodi non è visto. Abbiamo incontrato due lesioni del lobo dell’orecchio, che sembra essere una posizione insolita per pilomatricoma; altre lesioni di questo sito sono rare nei bambini .

Con 21 esami, il nostro studio è il più grande, a nostra conoscenza, serie MRI di pilomatricoma pediatrico. Abbiamo scoperto che su immagini T1 ponderate la maggior parte dei pilomatricomi erano isointensi o leggermente iperintensi in relazione al muscolo scheletrico regionale. Questa osservazione è in linea con quelle delle precedenti relazioni e serie di casi. Nelle immagini STIR, cinque lesioni erano omogeneamente ipointense e 16 contenevano regioni di intensità del segnale aumentata e diminuita. Lim et al. descritto miglioramento periferico e centrale in tutti i cinque casi hanno riferito. Hoffmann et al. miglioramento del cerchio descritto in un pilomatricoma pediatrico di una bambina di 4 anni. Nella nostra serie, il miglioramento del contrasto era presente in tutti i 16 pazienti che hanno ricevuto gadolinio. Sia la periferia che le parti centrali delle lesioni hanno mostrato un miglioramento eterogeneo in tutte le lesioni. La presenza di miglioramento eterogeneo e la mancanza di diffusione limitata in un pilomatricoma sono caratteristiche utili nell’ordinamento di questa lesione dalla cisti dermoide, che è l’altra considerazione diagnostica principale nei bambini con lesioni sottocutanee.

Sebbene a nostra conoscenza il nostro sia il primo studio sull’accuratezza dei rapporti radiologici nella diagnosi preoperatoria del pilomatricoma pediatrico e presentiamo i dati di imaging sulla più grande serie di pilomatricoma pediatrico pubblicata fino ad oggi, c’erano limitazioni allo studio. Il primo è stato il design retrospettivo. In secondo luogo, abbiamo fatto affidamento sui rapporti di radiologia e patologia per accertare se il clinico di riferimento considerasse il pilomatricoma una possibilità diagnostica. In terzo luogo, non vi era alcun gruppo di controllo in questo studio descrittivo. Nel riconoscere queste carenze, sottolineiamo che proprio come la diagnosi clinica è spesso imprecisa in questa condizione comune , l’accuratezza dei rapporti radiologici era dell’ordine del 12% in una struttura di assistenza terziaria pediatrica, indicando poca familiarità con il pilomatricoma.

Suggeriamo che l’ecografia sia la prima, e generalmente l’unica, modalità di imaging per la valutazione del pilomatricoma pediatrico perché le caratteristiche dell’imaging come il bordo ipoecogeno, le reticolazioni interne, le calcificazioni dense e la vascolarizzazione periferica o centrale o entrambe durante l’esame Doppler sono sufficientemente comuni e caratteristiche da portare alla diagnosi corretta. In casi equivoci, è probabile che RM e TC abbiano un valore simile. In questi casi, è necessario determinare se la risonanza magnetica è giustificata dato il suo maggiore costo e potenziale requisito di anestesia o se la TC è appropriata.

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