Polmonite eosinofila acuta

I. Cosa deve sapere ogni medico.

La polmonite eosinofila acuta (AEP) è una malattia idiopatica, acuta, febbrile caratterizzata da tosse non produttiva, dispnea, infiltrati polmonari diffusi e ipossiemia con infiltrazione eosinofila del parenchima polmonare. La diagnosi viene fatta quando il numero di cellule di lavaggio broncoalveolare rivela > 25% di eosinofili in assenza di trigger correlati ai farmaci, infettivi o atopici. Il trattamento è corticosteroidi sistemici.

II. Conferma diagnostica: Sei sicuro che il tuo paziente abbia una polmonite eosinofila acuta?

Sospetta polmonite eosinofila acuta in pazienti precedentemente sani con dispnea progressiva per meno di un mese con opacità parenchimali diffuse all’imaging.

A. Storia Parte I: Pattern Recognition:

I pazienti con polmonite eosinofila acuta presentano una malattia respiratoria acuta di meno di quattro settimane; in genere i sintomi durano meno di sette giorni prima che il paziente cerchi assistenza medica. I sintomi più comuni sono tosse non produttiva, dispnea e febbre anche se malessere, sudorazione notturna, brividi, mialgie e dolore toracico pleuritico sono possibili pure.

I pazienti con AEP sono in genere precedentemente sani prima dello sviluppo della sindrome respiratoria. L’insorgenza recente del fumo di sigaretta (per la prima volta o dopo un periodo di astinenza) può essere un indizio clinico che supporta la diagnosi di AEP. La causa di questa correlazione è sconosciuta, ma i ricercatori ritengono che l’AEP possa essere una reazione acuta di ipersensibilità a un antigene inalato.

B. Storia Parte 2: Prevalenza:

La polmonite eosinofila acuta è una malattia rara e idiopatica. Può accadere a tutta l’età, sebbene la maggior parte dei pazienti sia nella loro terza-quinta decade. Gli uomini sono colpiti due volte più frequentemente delle donne. Come accennato in precedenza, l’AEP è associato al fumo, in particolare ai nuovi fumatori.

C. Storia Parte 3: diagnosi concorrenti che possono imitare la polmonite eosinofila acuta.

Dato che AEP è caratterizzata da insufficienza respiratoria acuta con febbre e diffusa infiltrati polmonari, l’iniziale diagnosi differenziale è ampia e comprende grave acquisita in comunità batterica o virale polmonite (tra cui l’influenza), acuta interstiziale polmonite fulminante criptogenetica organizzazione di polmonite, emorragia alveolare diffusa, granulomatosi con polyangiitis microscopico, e sindrome da distress respiratorio acuto.

Quando eosinofilia è identificato nel lavaggio broncoalveolare o periferico emocromo, la diagnosi differenziale si evolve per includere i seguenti sindromi:

• granulomatosi Eosinofila con polyangiitis microscopico (Churg-Strauss malattia);

• Fungine, infezioni polmonari come Coccidioides o aspergillosi invasiva;

• infezioni Parassitarie come ascariasis e strongyloidiasis;

• Eosinofila polmoniti a causa di esposizione al farmaco, tossine, radiazioni;

• Aspergillosi broncopolmonare allergica;

• Eosinofilia polmonare semplice (precedentemente chiamata sindrome di Loeffler, una malattia benigna con una o più opacità polmonari migratorie, auto-risolutive, tipicamente periferiche);

• Sindromi ipereosinofile.

La polmonite eosinofila cronica (CEP) è una malattia con un decorso più lungo dell’AEP; è caratterizzata da sintomi sistemici e polmonari.

D. Risultati dell’esame fisico.

I risultati degli esami fisici includono ipossiemia, febbre, tachipnea, tosse non produttiva e rantoli diffusi bilaterali. Se sono presenti versamenti pleurici, vi è una diminuzione del fremito tattile e una maggiore ottusità alle percussioni. Data la natura acuta dell’insufficienza respiratoria in AEP, il clubbing e i segni di cor pulmonale sono assenti.

E. Quali test diagnostici devono essere eseguiti?

Non ci sono risultati di esami fisici che confermano la diagnosi; sono necessari studi di laboratorio e radiografici.

Quali studi di laboratorio (se presenti) dovrebbero essere ordinati per aiutare a stabilire la diagnosi? Come dovrebbero essere interpretati i risultati?

I pazienti con AEP devono ricevere il work-up standard per ogni individuo con esordio acuto, insufficienza respiratoria febbrile:

• Emocromo completo con differenziale (Di nota, i pazienti con AEP hanno tipicamente una neutrofilia del sangue periferico – non eosinofilia-alla presentazione. L’eosinofilia periferica è uno sviluppo successivo);

• Pannello metabolico completo;

• Arteriosa o venosa sangue di gas;

• colture di Sangue;

• la Procalcitonina;

• cultura Espettorato;

• Influenza reazione a catena della polimerasi (PCR);

• Altri su misura infettive studi (come Coccidioides sierologia o strongyloides enzyme linked immunosorbent assay );

• Anti-citoplasma dei neutrofili anticorpo;

• Velocità di eritrosedimentazione (VES) e la proteina C-reattiva (CRP);

• Immunoglobuline E (IgE) livelli.

Se il paziente ha versamenti pleurici, la toracentesi è utile; la conta delle cellule fluide mostrerà una marcata eosinofilia.

È necessario il lavaggio broncoalveolare (BAL) per diagnosticare la polmonite eosinofila acuta. BAL rivelerà > 25% di eosinofili sulla conta cellulare con studi infettivi negativi e citologia negativa. Da notare, l’espettorato espettorato non è utile nella diagnosi; può mostrare eosinofilia, ma la sensibilità e la specificità dei conteggi delle cellule dell’espettorato espettorato non sono state formalmente valutate.

La biopsia polmonare non è necessaria per identificare l’AEP, ma può essere eseguita se la diagnosi rimane poco chiara. La patologia rivelerà un danno alveolare diffuso acuto e organizzativo con un numero marcato di eosinofili interstiziali e alveolari.

I pazienti di solito non ricevono test di funzionalità polmonare a causa della loro presentazione acuta, ma i test di funzionalità polmonare (PFTs) rivelano un pattern restrittivo nell’AEP.

Quali studi di imaging (se presenti) dovrebbero essere ordinati per aiutare a stabilire la diagnosi? Come dovrebbero essere interpretati i risultati?

La radiografia del torace deve essere ordinata su tutti i pazienti con sintomi respiratori acuti. L’AEP si manifesterà in vari modi, da sottili cambiamenti reticolonodulari a opacità alveolari e/o interstiziali diffuse in vetro smerigliato. La distribuzione delle opacità è molto diffusa, a differenza della polmonite eosinofila cronica in cui le opacità sono tipicamente localizzate nella periferia polmonare. Possono essere presenti anche versamenti pleurici bilaterali. Vedere Figura 1.

Figura 1.

Anche la tomografia computerizzata toracica ad alta risoluzione (CT) deve essere ordinata e mostrerà quasi sempre opacità bilaterali o reticolari. Ci possono anche essere ispessimento del setto interlobulare e versamento pleurico bilaterale (s). Vedi Figura 2.

Figura 2.

F. Test diagnostici sovra-utilizzati o “sprecati” associati a questa diagnosi.

Non ci sono prove comunemente sovra-utilizzate per polmonite eosinofila acuta.

III. Gestione predefinita.

I pazienti con polmonite eosinofila acuta ricevono tipicamente antibiotici empirici ad ampio spettro più cure di supporto con ossigeno supplementare e possibilmente ventilazione meccanica al momento del ricovero. Tuttavia, una volta escluse le cause infettive, la terapia sistemica con glucocorticoidi funge da fondamento del trattamento. Senza steroidi, la maggior parte dei pazienti sperimenta insufficienza respiratoria progressiva, anche se quelli con malattia iniziale più lieve possono sperimentare remissione spontanea dopo la cessazione del fumo senza terapia con glucocorticoidi.

La dose ottimale e la durata del trattamento con glucocorticoidi non sono note. La terapia iniziale è di solito basata sulla gravità del compromesso respiratorio: metilprednisolone per via endovenosa (da 60 a 125 milligrammo ogni 6 ore) viene utilizzato per ipossiemia profonda mentre il prednisone orale (da 40 a 60 mg al giorno) viene utilizzato per i casi più lievi.

Non sono attualmente utilizzati altri farmaci immunomodulatori per la polmonite eosinofila acuta.

B. Esame fisico Suggerimenti per guidare la gestione.

La rivalutazione continua dello stato respiratorio è fondamentale nella gestione dell’AEP. I pazienti con insufficienza respiratoria progressiva richiedono misure di supporto più aggressive (come la ventilazione meccanica) e il trattamento con glucocorticoidi sotto forma di glucocorticoidi sistemici ad alte dosi per via endovenosa.

C. Test di laboratorio per monitorare la risposta e le regolazioni nella gestione.

Le regolazioni del trattamento devono essere effettuate in base allo stato respiratorio, che può includere i gas del sangue arterioso.

D. Gestione a lungo termine.

Una volta esclusa l’infezione, gli antibiotici devono essere interrotti. I pazienti con grave insufficienza respiratoria devono ricevere metilprednisolone per via endovenosa fino a quando il loro stato respiratorio non migliora. A quel punto, i pazienti devono continuare su 40 a 60 mg di prednisone al giorno per due settimane, dopo di che possono subire un cono glucocorticoide settimanale. Un ciclo di trattamento più lungo può essere richiesto per i pazienti che presentano grave insufficienza respiratoria con risoluzione ritardata dei sintomi e anomalie dell’imaging.

E. Insidie comuni ed effetti collaterali della gestione.

Se i pazienti con polmonite eosinofila acuta ricevono steroidi ad alte dosi per più di tre settimane, i medici devono prevenire complicazioni correlate agli steroidi come l’osteoporosi (usando calcio e vitamina D), l’infezione da Pneumocystis jiroveci (usando trimetoprim-sulfametossazolo) e l’ulcera peptica (usando inibitori della pompa protonica).

IV. Gestione con comorbilità.

Nessun cambiamento nella gestione standard.

B. Insufficienza epatica.

Nessun cambiamento nella gestione standard.

C. Insufficienza cardiaca sistolica e diastolica.

I medici devono monitorare i pazienti per la ritenzione di liquidi e l’ipertensione durante l’assunzione di glucocorticoidi ad alte dosi.

D. Malattia coronarica o malattia vascolare periferica.

I medici devono monitorare i pazienti per l’ipertensione durante il trattamento con glucocorticoidi ad alte dosi.

E. Diabete o altri problemi endocrini.

I medici devono monitorare i pazienti per l’iperglicemia durante l’assunzione di glucocorticoidi ad alte dosi.

F. Malignità.

Nessun cambiamento nella gestione standard.

G. Immunosoppressione (HIV, steroidi cronici, ecc.).

I medici devono monitorare i pazienti per le infezioni e utilizzare trimetoprim-sulfametossazolo per prevenire l’infezione da Pneumocystis jiroveci.

H. Malattia polmonare primaria (BPCO, asma, ILD).

Nessun cambiamento nella gestione standard. La precedente malattia polmonare di solito non è presente nei pazienti con AEP.

I. Problemi gastrointestinali o nutrizionali.

Nessun cambiamento nella gestione standard.

J. Problemi ematologici o di coagulazione.

Nessun cambiamento nella gestione standard.

K. Demenza o malattia/Trattamento psichiatrico.

I medici devono monitorare i pazienti per i cambiamenti di umore durante il trattamento con glucocorticoidi ad alte dosi.

A. Considerazioni di disconnessione durante il ricovero in ospedale.

I pazienti richiedono un attento monitoraggio dello stato respiratorio e dell’intubazione se si sviluppa una profonda ipossiemia.

B. Durata prevista del soggiorno.

La durata del soggiorno dipende dalla risposta clinica del paziente agli steroidi dopo l’esclusione dell’infezione. I pazienti devono essere su steroidi orali prima della dimissione.

C. Quando il paziente è pronto per la dimissione.

I pazienti sono in genere pronti per la dimissione quando sono in steroidi orali e diminuzione dell’ossigeno supplementare. Alcuni pazienti possono avere bisogno di ossigeno supplementare alla scarica. La valutazione della terapia fisica può aiutare a identificare i pazienti che trarranno beneficio dalla riabilitazione ospedaliera prima del trasferimento a casa.

Quando dovrebbe essere organizzato il follow-up della clinica e con chi.

I pazienti con diagnosi di polmonite eosinofila acuta devono essere seguiti da un pneumologo circa due settimane dopo la dimissione.

Quali test devono essere condotti prima della dimissione per consentire migliore clinica prima visita.

La prova ambulatoriale di saturazione dell’ossigeno deve essere completata prima della scarica.

Quali test devono essere ordinati come ambulatoriale prima o il giorno della visita clinica.

Non devono essere ordinati test specifici prima del follow-up ambulatoriale, sebbene l’imaging ripetuto (radiografia del torace o TC) possa aiutare a definire il miglioramento clinico.

E. Considerazioni sul posizionamento.

La valutazione della terapia fisica può aiutare a identificare i pazienti che beneficeranno della riabilitazione ospedaliera prima del trasferimento a casa. Alcuni pazienti possono avere bisogno di ossigeno supplementare alla dimissione, se andare a casa o in una struttura.

F. Prognosi e consulenza del paziente.

La maggior parte dei pazienti ha una risoluzione completa della malattia acuta da polmonite eosinofila dopo un ciclo di steroidi. Smettere di fumare è fondamentale. La ricaduta è rara.

A. Standard e documentazione degli indicatori principali.

Nessuno

B. Appropriate Prophylaxis and Other Measures to Prevent Readmission.

None

Cottin, V, Cordier, JF. “Eosinophilic Pneumonias”. . vol. 60. 2005. pp. 841-857. (This article reviews eosinophilic pneumonias, including chronic eosinophilic pneumonia, acute eosinophilic pneumonia, Churg-Strauss syndrome, parasitic pneumonias, and ABPA.)

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Philit, F. “Idiopathic Acute Eosinophilic Pneumonia: Uno studio su 22 pazienti”. . vol. 166. 2002. pp. 1235-1239. (Questo articolo è uno studio retrospettivo multicentrico che caratterizza AEP al fine di caratterizzare e migliorare i suoi criteri diagnostici.)

Schorr, AF. “Polmonite eosinofila acuta tra il personale militare STATUNITENSE schierato in Iraq o vicino”. . vol. 292. 2014. pp. 2997-3005. (Questa è una serie di casi di AEP in una popolazione militare schierata che ha identificato il fumo di nuova insorgenza come un possibile collegamento.)

Allen, GV. “Polmonite eosinofila acuta come causa reversibile di insufficienza respiratoria non infettiva”. NEJM. vol. 321. 1989. pp. 569-574. (Questo articolo è stato il primo a descrivere AEP basato su quattro serie di casi di pazienti.)