Akut eosinofil lunginflammation

I. vad varje läkare behöver veta.

akut eosinofil lunginflammation (AEP) är en idiopatisk, akut febersjukdom som kännetecknas av icke-produktiv hosta, andnöd, diffusa lunginfiltrat och hypoxemi med eosinofil infiltration av lungparenkym. Diagnosen ställs när antalet bronkoalveolära sköljceller avslöjar > 25% eosinofiler i frånvaro av läkemedelsrelaterade, infektiösa eller atopiska triggers. Behandlingen är systemiska kortikosteroider.

II. diagnostisk bekräftelse: Är du säker på att din patient har akut eosinofil lunginflammation?

misstänkt akut eosinofil lunginflammation hos tidigare friska patienter med progressiv andnöd under mindre än en månad med diffus parenkymal opacitet vid avbildning.

A. Historia del i: mönsterigenkänning:

patienter med akut eosinofil lunginflammation med en akut respiratorisk sjukdom på mindre än fyra veckor; vanligtvis varar symtomen mindre än sju dagar innan patienten söker läkarvård. De vanligaste symtomen är icke-produktiv hosta, andnöd, och feber men sjukdomskänsla, nattliga svettningar, frossa, myalgi, och pleuritiska bröstsmärtor är möjliga också.

patienter med AEP är vanligtvis tidigare friska innan andningssyndromet utvecklas. Nyligen påbörjad cigarettrökning (för första gången eller efter en period av avhållsamhet) kan vara en klinisk ledtråd som stöder diagnosen AEP. Orsaken till denna korrelation är okänd, men forskare tror att AEP kan vara en akut överkänslighetsreaktion mot ett inhalerat antigen.

B. Historia Del 2: Prevalens:

akut eosinofil lunginflammation är en sällsynt, idiopatisk sjukdom. Det kan förekomma i alla åldrar, även om de flesta patienter är i sin tredje till femte årtionden. Män drabbas dubbelt så ofta som kvinnor. Som nämnts ovan är AEP förknippat med rökning, särskilt nya rökare.

C. Historia del 3: konkurrerande diagnoser som kan efterlikna akut eosinofil lunginflammation.

med tanke på att AEP kännetecknas av akut andningssvikt med feber och diffusa lunginfiltrat, är den initiala differentialdiagnosen bred och inkluderar svår samhällsförvärvad bakteriell eller viral lunginflammation (inklusive influensa), akut interstitiell lunginflammation, fulminant kryptogen organiserande lunginflammation, diffus alveolär blödning, granulomatos med polyangiitoch akut andningsbesvärssyndrom.

när eosinofili identifieras vid bronkoalveolär sköljning eller perifera fullständiga blodkroppsantal utvecklas differentialdiagnosen till att inkludera följande syndrom:

• eosinofil granulomatos med polyangiit (Churg-Strauss sjukdom);

• svamp lunginfektioner såsom Coccidioides eller invasiv aspergillos;

• parasitiska infektioner som ascariasis och strongyloidiasis;

• eosinofila pneumonier på grund av läkemedelsexponering, toxiner eller strålning;

• allergisk bronkopulmonell aspergillos;

• enkel pulmonell eosinofili (tidigare kallad Loefflers syndrom, en godartad störning med en eller flera migrerande, självupplösande, typiskt perifera lungopaciteter);

• Hypereosinofila syndrom.

kronisk eosinofil lunginflammation (CEP) är en sjukdom med en längre kurs än AEP; det kännetecknas av systemiska och lungsymtom.

D. Fysiska Undersökningsresultat.

fysiska undersökningsresultat inkluderar hypoxemi, feber, tachypnea, icke-produktiv hosta och bilaterala diffusa raler. Om pleurala effusioner är närvarande, är det minskad taktil fremitus och ökad slöhet mot slagverk. Med tanke på den akuta karaktären av andningsfel i AEP är clubbing och tecken på cor pulmonale frånvarande.

E. vilka diagnostiska tester ska utföras?

det finns inga fysiska undersökningsfynd som bekräftar diagnosen; lab-och radiografiska studier behövs.

vilka laboratoriestudier (om några) bör beställas för att hjälpa till att fastställa diagnosen? Hur ska resultaten tolkas?

patienter med AEP bör få standardupparbetning för alla individer med akut debut, feber andningssvikt:

• komplett blodtal med differential (Observera att patienter med AEP vanligtvis har en perifer blodneutrofili – inte eosinofili – vid presentation. Perifer eosinofili är en senare utveckling);

• komplett metabolisk panel;

• arteriell eller venös blodgas;

• blodkulturer;

• Prokalcitonin;

• Sputum kultur;

• Influensapolymeraskedjereaktion (PCR);

• andra skräddarsydda infektionsstudier (såsom Coccidioides serology eller strongyloides enzymbunden immunosorbentanalys );

• Anti-neutrofil cytoplasmatisk antikropp;

• erytrocytsedimenteringshastighet (ESR) och C-reaktivt protein (CRP);

• immunglobulin E (IgE) nivåer.

om patienten har pleurala effusioner är thoracentes till hjälp; vätskecellantal visar markerad eosinofili.

bronchoalveolär sköljning (BAL) krävs för att diagnostisera akut eosinofil lunginflammation. BAL kommer att avslöja > 25% eosinofiler på cellantal med negativa infektionsstudier och negativ cytologi. Observera att expectorated sputum inte är till hjälp vid diagnos; det kan visa eosinofili men känsligheten och specificiteten hos expectorated sputumcellantal har inte formellt utvärderats.

lungbiopsi är inte nödvändigt för att identifiera AEP men kan göras om diagnosen förblir oklar. Patologi kommer att avslöja akut och organisera diffus alveolär skada med markerat antal interstitiella och alveolära eosinofiler.

patienter får vanligtvis inte lungfunktionstestning på grund av deras akuta presentation, men lungfunktionstester (PFTS) avslöjar ett restriktivt mönster i AEP.

vilka avbildningsstudier (om några) bör beställas för att hjälpa till att fastställa diagnosen? Hur ska resultaten tolkas?

lungröntgen ska beställas på alla patienter med akuta luftvägssymtom. AEP kommer att manifesteras på olika sätt, från subtila retikulonodulära förändringar till diffusa alveolära och/eller interstitiella opaciteter i markglas. Fördelningen av opacitet är utbredd, till skillnad från kronisk eosinofil lunginflammation där opacitet typiskt lokaliseras i lungperiferin. Bilaterala pleurala effusioner kan också vara närvarande. Se Figur 1.

Figur 1.

hög upplösning Bröst datortomografi (CT) bör också beställas och kommer nästan alltid att visa bilaterala slipat glas eller retikulära opacitet. Det kan också finnas interlobulär septal förtjockning och bilateral pleural effusion(er). Se Figur 2.

Figur 2.

F. överutnyttjade eller” bortkastade ” diagnostiska tester associerade med denna diagnos.

det finns inga allmänt överutnyttjade tester för akut eosinofil lunginflammation.

III. Standardhantering.

patienter med akut eosinofil lunginflammation får vanligtvis empiriska bredspektrumantibiotika plus stödjande vård med extra syre och eventuellt mekanisk ventilation vid antagning. Men när smittsamma orsaker utesluts fungerar systemisk glukokortikoidbehandling som grunden för behandlingen. Utan steroider, de flesta patienter upplever progressiv andningssvikt, även om de med mildare initial sjukdom kan uppleva spontan remission efter rökavvänjning utan glukokortikoidbehandling.

den optimala dosen och längden av glukokortikoidbehandling är okänd. Initial terapi är vanligtvis baserad på svårighetsgraden av respiratorisk kompromiss: intravenös metylprednisolon (60 till 125 milligram var 6: e timme) används för djup hypoxemi medan oral prednison (40 till 60 mg dagligen) används för mildare fall.

inga andra immunmodulerande läkemedel används för närvarande för akut eosinofil lunginflammation.

B. fysiska Undersökningstips för att styra ledningen.

kontinuerlig omprövning av andningsstatus är avgörande för hanteringen av AEP. Patienter med progressiv andningssvikt kräver mer aggressiva stödjande åtgärder (såsom mekanisk ventilation) och glukokortikoidbehandling i form av höga doser, intravenösa systemiska glukokortikoider.

C. laboratorietester för att övervaka svar på och justeringar i hanteringen.

behandlingsjusteringar bör göras baserat på andningsstatus, vilket kan inkludera arteriella blodgaser.

D. långsiktig förvaltning.

när infektion utesluts bör antibiotika stoppas. Patienter med svår andningssvikt bör få intravenös metylprednisolon tills deras andningsstatus förbättras. Vid den tidpunkten bör patienterna fortsätta på 40 till 60 mg prednison per dag i två veckor, varefter de kan genomgå en veckovis glukokortikoid avsmalning. En längre behandlingskurs kan krävas för patienter som upplever svår andningsfel med försenad upplösning av symtom och avbildningsavvikelser.

E. vanliga fallgropar och biverkningar av hantering.

om patienter med akut eosinofil lunginflammation får högdossteroider i mer än tre veckor, måste kliniker förhindra steroidrelaterade komplikationer som osteoporos (med kalcium och vitamin D), Pneumocystis jiroveci-infektion (med trimetoprim-sulfametoxazol) och magsårssjukdom (med protonpumpshämmare).

IV. hantering med komorbiditeter.

ingen förändring i standardhantering.

B. Leverinsufficiens.

ingen förändring i standardhantering.

C. systolisk och diastolisk hjärtsvikt.

kliniker bör övervaka patienter med avseende på vätskeretention och hypertoni medan de står på högdos glukokortikoider.

D. kranskärlssjukdom eller perifer kärlsjukdom.

kliniker bör övervaka patienter för högt blodtryck under högdos glukokortikoider.

E. Diabetes eller andra endokrina problem.

kliniker bör övervaka patienter för hyperglykemi medan de står på högdos glukokortikoider.

F. Malignitet.

ingen förändring i standardhantering.

G. immunsuppression (HIV, kroniska steroider, etc.).

kliniker bör övervaka patienter för infektioner och använda trimetoprim-sulfametoxazol för att förhindra Pneumocystis jiroveci-infektion.

H. primär lungsjukdom (kol, astma, ILD).

ingen förändring i standardhantering. Tidigare lungsjukdom förekommer vanligtvis inte hos patienter med AEP.

I. gastrointestinala eller näringsproblem.

ingen förändring i standardhantering.

J. hematologiska eller koagulationsproblem.

ingen förändring i standardhantering.

K. demens eller psykiatrisk sjukdom / Behandling.

kliniker bör övervaka patienter för humörförändringar medan de är på högdos glukokortikoider.

A. Sign-out överväganden på sjukhus.

patienter kräver noggrann övervakning av andningsstatus och intubation om djup hypoxemi utvecklas.

B. förväntad vistelsetid.

vistelsens längd beror på patientens kliniska svar på steroider efter infektion utesluts. Patienter måste vara på orala steroider före urladdning.

C. När är patienten redo för urladdning.

patienter är vanligtvis redo för urladdning när de är på orala steroider och minskat extra syre. Vissa patienter kan behöva extra syre vid urladdning. Sjukgymnastik utvärdering kan hjälpa till att identifiera patienter som kommer att dra nytta av slutenvård rehabilitering före överföring hem.

när ska klinisk uppföljning ordnas och med vem.

patienter som diagnostiserats med akut eosinofil lunginflammation bör följa upp med en pulmonolog ungefär två veckor efter urladdning.

vilka tester ska utföras före urladdning för att möjliggöra bästa klinikens första besök.

ambulerande syremättnadstestning bör slutföras före urladdning.

vilka tester ska beställas som öppenvård före eller på dagen för klinikbesöket.

inga specifika tester bör beställas före poliklinisk uppföljning, även om upprepad avbildning (bröströntgen eller CT) kan hjälpa till att definiera klinisk förbättring.

E. Placering Överväganden.

Fysioterapiutvärdering kan hjälpa till att identifiera patienter som kommer att dra nytta av inpatientrehabilitering före överföring hem. Vissa patienter kan behöva extra syre vid urladdning, oavsett om de går hem eller till en anläggning.

F. prognos och patientrådgivning.

de flesta patienter har fullständig upplösning av akut eosinofil lunginflammation efter en kurs av steroider. Rökavvänjning är avgörande. Återfall är ovanligt.

A. Kärnindikatorstandarder och dokumentation.

Ingen

B. Appropriate Prophylaxis and Other Measures to Prevent Readmission.

None

Cottin, V, Cordier, JF. ”Eosinophilic Pneumonias”. . vol. 60. 2005. pp. 841-857. (This article reviews eosinophilic pneumonias, including chronic eosinophilic pneumonia, acute eosinophilic pneumonia, Churg-Strauss syndrome, parasitic pneumonias, and ABPA.)

Akuthota, P, Weller, PF. ”Eosinophilic Pneumonias”. . vol. 25. 2012. pp. 649-660. (This article reviews infectious and non-infectious causes of eosinophilic pneumonias.)

Philit, F. ”Idiopathic Acute Eosinophilic Pneumonia: En studie av 22 patienter”. . vol. 166. 2002. s. 1235-1239. (Denna artikel är en multicenter retrospektiv studie som kännetecknar AEP för att karakterisera och förbättra dess diagnostiska kriterier.)

Schorr, AF. ”Akut eosinofil lunginflammation bland amerikansk militärpersonal utplacerad i eller nära Irak”. . vol. 292. 2014. s. 2997-3005. (Detta är en fallserie av AEP i en utplacerad militärpopulation som identifierade nystartad rökning som en möjlig länk.)

Allen, JN. ”Akut eosinofil lunginflammation som en reversibel orsak till icke-infektiös andningsfel”. NEJM. vol. 321. 1989. PP. 569-574. (Den här artikeln var den första som beskrev AEP baserat på fyra patientfallsserier.)