vad avbryts aortabågen?
avbruten aortabåge är en mycket sällsynt hjärtfel som uppstår när aortan inte utvecklas normalt medan barnet befinner sig i moderns livmoder. Det utgör cirka 1% av alla medfödda hjärtfel. Det förekommer vanligtvis tillsammans med andra hjärtproblem som truncus arteriosus, ventrikulär septal defekt, införlivande av de stora artärerna och aortastenos.
aortan är det stora blodkärlet som uppstår från vänster sida av det normala hjärtat och tar ut rött blod till kroppen. Den första delen av aortan, kallad stigande aorta (1) uppstår uppåt. Den böjer sig sedan åt vänster och bildar aortabågen (2). Aortan böjer sig sedan nedåt mot underkroppen, och denna del kallas den nedåtgående aortan (3). Tre blodkärl går ut från aortabågen och förser huvudet och armarna med rött blod. Dessa kärl kallas innominatartären (4), den vänstra halspulsådern (5) och den vänstra subklaviska artären (6).
hos spädbarn med avbruten aortabåge finns det en fullständig blockering mellan stigande och nedåtgående aorta (1). Det betyder att det inte finns något direkt sätt för rött blod att lämna hjärtat för att nå kroppsdelarna som är ”nedströms” från blockeringen. Platsen för defekten varierar (2) och kan eller inte innebära start av huvud-och nackkärlen. I de flesta barn med avbruten aortabåge (70-90%) finns också en stor ventrikulär septal defekt (3).
hos nyfödda med avbruten aortabåge är det enda sättet för blod att kringgå blockeringen via patent ductus arteriosus (4). Före födseln tillåter detta lilla blodkärl blod att passera barnets vätskefyllda lungor. En eller två dagar efter födseln stänger detta fartyg vanligtvis på egen hand. I en baby med avbruten aortabåge, om kanalen stängs, kan blod inte längre nå underkroppen. Detta kan få barnet att plötsligt bli mycket sjuk. Därför, efter diagnosen, används ett läkemedel som kallas prostaglandin för att hålla ductus arteriosus öppen tills operationen.
avbruten aortabåge är vanligare hos barn med DiGeorge syndrom. DiGeorge syndrom uppstår när en del av kromosom 22 går förlorad under de tidigaste stadierna av fostrets liv. Förutom hjärtproblem kan barn med DiGeorge syndrom ha minskad förmåga att motstå virusinfektioner, lågt blodkalcium, klyftgom, njurproblem, förändringar i ansiktsdrag och inlärningsproblem.
vilka är effekterna av denna defekt på mitt barns hälsa?
avbruten aortabåge är en allvarlig defekt som kräver operation så snart som möjligt. Problemet upptäcks ofta 3 eller 4 dagar efter födseln när patentduktusen stängs. När detta händer kan symtom på chock utvecklas mycket snabbt. Symtom på hjärtsvikt som snabb andning, klibbig svettning och dålig utfodring kan också uppstå.
Hur diagnostiseras denna defekt?
Prenatal diagnos: avbruten aortabåge kan diagnostiseras före födseln med ett fosterekokardiogram eller hjärtaultraljud så tidigt som 18 veckor in i graviditeten. Detta test görs när det finns en familjehistoria med medfödd hjärtsjukdom eller när en fråga tas upp under en rutinmässig prenatal ultraljud.
symtom: de flesta barn mår bra direkt efter födseln men utvecklar symtom inom de första dagarna av livet. Symtom på hjärtsvikt som snabb andning, klibbig svettning och dålig utfodring utvecklas ofta under den första veckan i livet.
fysiska fynd: de flesta barn med avbruten aortabåge är födda på sikt och har en normal vikt och längd. Ett hjärtmumling hörs vanligtvis. Hjärtfrekvensen och andningsfrekvensen kan ökas och levern kan förstoras. Vänster arm och/eller benpulser kan vara frånvarande.
medicinska tester: den misstänkta diagnosen bekräftas med ett ekokardiogram. Ibland behövs en hjärtkateterisering för att hjälpa läkarna att planera operationen. Ett syremättnadstest används för att mäta syrehalten i blodet. Andra tester inkluderar ett elektrokardiogram och röntgen på bröstet.
Hur behandlas problemet?
avbruten aortabåge är en allvarlig hjärtfel som kräver operation strax efter födseln. Målet med operationen är att skapa ta bort blockeringen. Detta brukade göras i en tvåstegsoperation men görs nu för det mesta i ett steg. De två ändarna av aortan sys ihop (1) och patent ductus arterious (2) är bunden. Ibland behövs en patch för att förstärka reparationen. Om det finns, sys en lapp över VSD (3).
vilka är de långsiktiga hälsoproblemen för barn med avbruten aortabåge?
under de senaste åren har resultaten för barn med avbruten aortabåge förbättrats avsevärt med 85 till 90% sjukhusöverlevnad.
med tiden kan en förträngning utvecklas på reparationsstället som kan behandlas med ballongangioplastik. Hos vissa patienter kan subaortisk stenos uppstå som behöver återopereras.
SBE: barn med avbruten aortabåge har ökad risk för subakut bakteriell endokardit (SBE). Detta är en infektion i hjärtat orsakad av bakterier i blodflödet. Barn med hjärtfel är mer benägna att detta problem på grund av det förändrade blodflödet genom hjärtat och eller avvikelser i ventilerna. Det kan inträffa efter tandvård eller medicinska procedurer på GI eller luftvägarna eftersom dessa procedurer nästan alltid resulterar i att vissa bakterier kommer in i blodet. SBE kan vanligtvis förebyggas genom att ta ett antibiotikum före dessa procedurer.
träningsriktlinjer: Ett individuellt träningsprogram planeras bäst med läkaren så att alla faktorer kan inkluderas. Barn med avbruten aortabåge är vanligtvis begränsade från kraftig eller konkurrenskraftig sport men kan delta i fritidssporter. Det är viktigt för dem att alltid kunna själv begränsa sin aktivitet, det vill säga att vila när de känner behov av att göra det. Barnen kan vanligtvis delta i gymklass men bör tillåtas att själv begränsa sin ansträngningsnivå och de bör inte graderas (vilket kan öka trycket för att överskrida sina naturliga gränser).
Haas F, Goldberg C, Ohye R, Mosca R, Bove E. primär reparation av aortabågen obstruktion med ventrikulär septal defekt hos prematura och låg födelsevikt spädbarn. Eur J Cardiothor Surg 2000; 17: 643-647.
Jonas R. avbruten aortabåge. Vid pediatrisk hjärtkirurgi, Mavroudis C & Backer CL, Red. St. Louis MO: Mosby 1994: 183-192.
Morris J & McNamara D. koarktation av aorta och avbruten aortabåge. I Garwson A, Bricker J, Fisehr D Y Neish S, Red. Vetenskapen och praktiken av pediatrisk kardiologi, 2: a upplagan. Baltimore, MD: Williams & Wilkins, 1998, Vol 1: 1339-1346.
Sandhu S, Beekman R, Mosca R, Bove E. enstegs reparation av aortabågsobstruktion och tillhörande intrakardiella defekter hos nyfödda. Amer J Cardiol 1995; 75: 370-373.
skriven av: S. LeRoy RN, MSN, CPNP
omdömet skrevs September, 2012