medfödd Chylothorax
ansamlingar av chyle i pleuralutrymmet kan vara medfödda eller förvärvade. Medfödd chylothorax förekommer oftare hos män än hos kvinnor (2:1), och det förekommer oftare på höger sida. Chernick och Reed (1970) sa att 53% av fallen var på höger sida, 35% på vänster sida och 12% var bilaterala. I vissa klassificeringar kan detta tillstånd kallas primär hydrothorax.
medfödd chylothorax är förmodligen en del av spektrumet av anomalier som härrör från intrauterin obstruktion av bröstkanalen (Chervenak et al, 1983; Smeltzer et al, 1986). Det kan förekomma ensamt eller i kombination med andra lymfatiska anomalier som en del av den jugulära lymfatiska obstruktionssekvensen. Spädbarn kan ha missbildningar av cystisk hygrom eller svår band i nacken, återstoden av ett fetalt cystiskt hygrom som har lösts. Förmodligen resulterar lymfflödesobstruktion i utvecklingen av fistlar mellan bröstkanalen och pleuralutrymmet eller vid bristning av bröstkanalen. Dutheil et al (1998) beskrev ett spädbarn med generaliserad Lymfangiomatos med hudlymfangiom och medfödd chylothorax. Njolstad och kollegor (1998) beskrev flera syskon med medfödd lunglymfangiektasi och nonimmuna hydrops med medfödd distal lymfödem. Chylothorax har beskrivits som en komplikation av Downs syndrom, där det förmodligen finns en signifikant underutveckling av lymfsystemet (Yamamoto et al, 1996). Andra patienter kan ha Turner eller Noonan syndrom.
medfödd chylothorax diagnostiseras ofta i utero med ultraljud (Devine och Malone, 2000). Om problemet uppstår tidigt och är tillräckligt allvarligt kan fostret ha signifikant lunghypoplasi, och efter födseln kan barnet ha svår andningsbesvär. Om chylothorax är tillräckligt stor eller bilateral kan intratorakalt tryck ökas tillräckligt för att orsaka esofageal dysfunktion med polyhydramnios, och kompression av centrala vener kan också vara tillräcklig för att orsaka ascites eller allmänna hydrops, i vilket fall den kliniska bilden kan vara mycket förvirrande. I vissa fall kan chylothorax lösa före födseln, men detta är osannolikt om hydrops är närvarande. Vissa foster har behandlats genom placering av ett dräneringsrör från pleurhålan i fostervätskan, en pleuroamniotisk shunt (Rodeck et al, 1988; Schmidt et al, 1985). Om problemet är närvarande strax före födseln är det bättre att tömma effusionen efter leverans, eftersom dränering kan orsaka hypovolemi, vilket kräver ytterligare behandling. Andra har beskrivit ex utero-behandling med intakt placental cirkulation, genom kateteraspiration av effusionerna före sladdklämning och trakealintubation för mekanisk ventilation (Prontera et al, 2002).
bilaterala chylothoraces bör övervägas i differentialdiagnosen för alla spädbarn som inte kan ventileras i förlossningsrummet. En akut thoracentes kan krävas och livräddande. I mindre allvarliga fall krävs fortfarande thoracentes för en definitiv diagnos. Chyle kan särskiljas från ett transudat genom dess höga protein-och lipidinnehåll; det kan särskiljas från ett exsudat genom dess höga lipidinnehåll, den karakteristiska övervägande av lymfocyter och dess svagt alkaliska pH (tabell 51-1). Differentialräkning av de vita cellerna avslöjar mer än 80% lymfocyter. Man bör komma ihåg att lipidegenskaperna beror på att spädbarnet har matats med en formel. Innan utfodring kan det vara ganska svårt att skilja chylothorax från hydrothorax (Eddleman et al, 1991).
behandling av chylothorax kan kräva upprepade thoracenteses eller till och med thoracostomy tube dränering för att förhindra andningsfel (Brodman, 1975). Läkaren bör vara försiktig med att ersätta plasmaproteiner som förloras i pleurvätskan. När dränering har uppnåtts placeras dessa spädbarn på formler som innehåller triglycerider med medelkedja (MCT), snarare än långkedjiga fettsyror, för att minska lymfflödet i bröstkanalen. Oralt intag av protein och vatten stimulerar också lymfflödet i bröstkanalen, så i resistenta fall hanteras spädbarnet med ingenting genom munnen, med näringsstöd som tillhandahålls genom en inbyggd intravenös kateter. Vissa forskare har hävdat att total parenteral nutrition (TPN) resulterar i signifikant tidigare upplösning av chylothorax än behandling med enteral MCT-formel (Fernandez Alvarez et al, 1999).
en mängd olika tillvägagångssätt har använts med viss framgång för att behandla barnet med ihållande chylothorax, inklusive direkta försök att reparera, lappa med fibrinlim (Stenzl et al, 1983) och utplåning av pleuralutrymmet med skleroseringsmedel. Medfödd chylothorax har också hanterats framgångsrikt med hjälp av en pleuroperitoneal shunt (Azizkhan et al, 1983). Slutligen tyder vissa rapporter på att ligering av bröstkanalen under läckageområdet är mycket effektiv (Stringel et al, 1984); denna procedur verkar vara överraskande väl tolererad utan ackumulering av vätska i perifera vävnader eller i bukhinnan.
prognosen för spädbarn med medfödd chylothorax är bra. I en granskning av 34 fall svarade två tredjedelar av spädbarnen med chylothorax på thoracentes ensam, utan behov av inneboende dräneringsrör, och endast 5 spädbarn dog. Komplikationerna som rapporterades i denna översyn inkluderade viktminskning från undernäring, hypoproteinemi och lymfopeni (Brodman, 1975).