generaliserad pigmentering på grund av Addisons sjukdom
Rajesh Kumar, Sita Kumari, Pradeep Kumar Ranabijuli
Dermatology Online Journal 14 (2): 13
Jagjivan Ram sjukhus, Mumbai Central, Mumbai, Indien. [email protected]
Abstrakt
en 10-årig pojke presenterad med generaliserad hyperpigmentering, buksmärta, förändring i beteende och ingen viktökning i 2 år. Vid undersökning hade han hypotoni och generaliserad hyperpigmentering som var mer markerad på gingival slemhinna och friktionsställen. Serumkortisol minskade markant och hans CT-skanningsbuk visade binjureatrofi. På grundval av kliniska och laboratoriefynd ställdes en diagnos av Addisons sjukdom.
primär binjurinsufficiens eller Addison-sjukdom är en sällsynt endokrin störning som kännetecknas av generaliserad hyperpigmentering, trötthet, anorexi, viktminskning, muskelsvaghet, hypotoni, illamående, kräkningar och diffus buksmärta . Även om autoimmun adrenalit är den vanligaste etiologin för Addisons sjukdom i utvecklade länder, är tuberkulos i vår region den vanligaste orsaken . Vi rapporterar ett fall av primär binjurinsufficiens eller Addison-sjukdom som vi tillskriver tuberkulos.
klinisk synopsis
 |
 |
| Figur 1 | Figur 2 |
|---|---|
| Figur 1. Gingivalpigmentering Figur 2. Pigmentering av fötter vid friktionsställen |
|
CT-skanning som visar bilateral binjureatrofi
en 10-årig pojke presenterad med progressiv generaliserad pigmentering av huden och misslyckande att gå upp i vikt i 2 år. Han hade också beteendeförändringar och buksmärta i 15 dagar. Hans historia avslöjade att han hade fått Anti-tuberkulär behandling för tuberkulär cervikal lymfadenit i 9 månader vid 5 års ålder. Han verkade orolig och rastlös. Hans blodtryck var 100/60 mm. Det var generaliserad hyperpigmentering av hud och slemhinnor; det var mest framträdande över händer, fötter och gingival slemhinna (Fig. 1). Pigmenteringen var mer markerad vid friktionsställen (Fig. 2). Hår och naglar var normala. Systemisk undersökning var normal. Serumkortisolnivån reducerades markant (0, 96 mg / dl, med ett normalt intervall: 9 -23 mg/dl). En CT-skanning av buken visade bilateral måttlig till svår binjureatrofi (Fig 3). Serumelektrolyter och sköldkörtelfunktionstester var inom normal gräns. Tyvärr kunde vi inte utföra serum ACTH uppskattning. På grundval av kliniska fynd och undersökningar gjordes en slutlig diagnos av Addisons sjukdom. Tidigare historia av cervikal tuberkulär lymfadenit antyder att tuberkulär infektion i binjurarna kan vara den möjliga orsaken till binjureatrofi i detta fall. Barnet behandlades med tabletthydrokortison och fludrokortison och han visade signifikant förbättring av kliniska symtom efter 4 veckor.
diskussion
primär binjurinsufficiens eller Addison-sjukdom är en sällsynt endokrin störning som först beskrivits av Thomas Addison 1855. Den har en prevalens på 1 av 100 000 utan någon särskild könsförkärlek . Till skillnad från utvecklade länder där det oftast beror på autoimmun adrenalit, spelar tuberkulos i vår region en viktig roll i dess etiologi . Det kännetecknas av gradvis trötthet, anorexi, viktminskning, muskelsvaghet och hypotoni. Illamående, kräkningar och diffus buksmärta när de är närvarande är tecken på övergående addisonisk kris. Generaliserad hyperpigmentering är ett kännetecken och viktigaste differentierande inslag i primär binjurebarksvikt från sekundär binjurebarksvikt. Hyperpigmenteringen tillskrivs överdrivna utsöndringar av hypofyshormoner MSH (melanocytstimulerande hormoner) och ACTH (adrenokortikotrofa stimulerande hormoner). Pigmenteringen är gradvis i början och känns ofta igen av andra. Det är mer markerat i områden som utsätts för friktion som armbågar, knän och midja. Det är också mer uttalat i solutsatta områden som ansikte och dorsa av händer. Nyligen förvärvade ärr under binjurinsufficiens kan bli hyperpigmenterade. Pigmenteringen kan innebära slemhinnor, tunga och tandkött. Håret blir mörkare. Naglar kan visa melanonychia (longitudinella hyperpigmenterade band). Liknande pigmentering kan ses i Nelson syndrom (hypofysadenom från bilateral adrenalektomi för Cushings syndrom) och i tumörer som orsakar ektopisk ACTH-utsöndring. Dessa adenom utsöndrar hög nivå av ACTH och MSH. Det är ofta svårt att bevisa tuberkulos som en orsak till binjurinsufficiens . I en retrospektiv studie kunde Lam och Lo hitta 6.6 procent fall av tuberkulos som orsak efter undersökning medan det i 70 procent av fallen bekräftades efter obduktion . I Indien är tuberkulos en viktig orsak till binjurinsufficiens .
1. Feldman SR, Jorizzo JL.Adrenal, androgenrelaterade och hypofysstörningar. I: Callen JP, Jorizzo JL Red. Dermatologiska tecken på inre sjukdom, 3: e edn. Philadelphia: Saunders, 2003: 187-91
2. Agrawal G, Bhatia E, Pandey R,Jain SK. Klinisk profil och prognos för Addisons sjukdom i Indien. Nat Med J Indien 2001; 14: 23-5
3. Haddara WM, van Uum SH.TB och binjurinsufficiens. CMAJ 2004; 171: 710
4. Lam KY, Lo CY. En kritisk undersökning av adrenal tuberkulos och en 28-årig obduktionsupplevelse av aktiv tuberkulos. Clin Endocrinol (Oxf.) 2001;54(5):633-9.