Detta är en sällsynt epilepsi syndrom. Den vanligaste åldern för att den ska utvecklas är i mitten av barndomen, mellan 5 och 10 år. Det kallas också ’continuous spike-wave of slow sleep’ (CSWSS). Orsaken till detta syndrom är inte känd. Det händer vanligtvis hos barn som redan har epilepsi eller annat epilepsisyndrom. Epilepsierna och epilepsisyndromen där ese kan hända inkluderar Lennox-Gastaut syndrom, fokala epilepsier och mindre vanligt, självbegränsande epilepsi i barndomen med centro-temporala spikar (vad som brukade kallas ’godartad rolandisk epilepsi i barndomen’ eller ’godartad epilepsi i barndomen med centro-temporala spikar’ ).
ese kan förekomma hos barn med ett epilepsisyndrom för vilket ingen orsak har hittats. Men det kan också hända hos barn i vilka en orsak är känd. Dessa orsaker inkluderar hjärnskador efter brist på syre vid födseln, eller efter hjärnhinneinflammation eller encefalit eller huvudskada. Det kan också hända om hjärnan har bildats onormalt. Detta kallas kortikal dysplasi och kan involvera en del eller hela hjärnan. Eser som händer hos ett barn med tidigare hjärnskador eller en onormalt formad hjärna är vanligtvis svårare att behandla.
det finns ett ännu sällsyntare syndrom, kallat Landau-Kleffner syndrom, som också visar vissa egenskaper hos ESES.
symptom
det första tecknet på något problem är vanligtvis att graden av ett barns lärande verkar sakta betydligt. Många av barnen börjar ha problem med antingen förståelsen av tal och språk (Detta kallas mottaglig dysfasi) eller uttrycker sina egna tankar (uttrycksfull dysfasi) i form av talat språk. Det kan också finnas problem med läsning och korttidsminne. Vissa barn kan lära sig ny information och uppgifter under några dagar eller veckor men de verkar då förlora vad de hade lärt sig.
epilepsi utvecklas och olika typer av anfall kan inträffa antingen under dagen eller under sömnen. Många barn kommer att ha atypiska frånvaro (tomma) anfall, vissa kommer att ha myokloniska (ryck) anfall. Andra kommer att ha fokala startmotoriska anfall (anfall som endast involverar ryck på ena sidan av kroppen). Dessa fokala anfall inträffar särskilt under natten. Vissa barn med ese har dock inga anfall under natten.
trots att sömnmönster ofta störs allvarligt på grund av anfall, vaknar barn med ese vanligtvis nästa morgon och känner sig uppdaterade.
diagnos
en EEG måste göras för att ställa diagnosen. Det visar kontinuerlig spik och långsam våg epileptisk aktivitet under sömnen, särskilt under en del av sömn som kallas ’långsam våg’ sömn. Detta är ofta kontinuerligt och varar i många minuter, även för hela tiden barnet är i långsam sömn. Det är därför ESES också kallas ’kontinuerlig spike-wave of slow sleep’ (CSWSS). Långsam vågsömn händer i djupare sömn efter att barnet har sovit i cirka 20 till 30 minuter.
på grund av detta skulle det vara ovanligt att registrera långsam sömn under en rutinmässig EEG-öppenvård. Detta beror på att ett rutinmässigt möte bara varar 25-30 minuter och det inte finns tillräckligt med tid för ett barn att nå långsam sömn, även om de somnar! Om det finns misstankar om ESES, kommer barnet att behöva en mycket längre poliklinisk utnämning på minst en till två timmar. Alternativt måste EEG registreras över hela natten. Detta kan vanligtvis göras hemma eller vid behov på sjukhus.
EEG är ofta onormalt när barnet är vaken men i vissa fall kan det vara normalt. Det är EEG-upptäckten under ett barns djupare sömn (långsam sömn) som ger syndromet sitt namn.
metaboliska (blod) tester, som ser på hur kroppen fungerar, ger vanligtvis normala resultat. Magnetic resonance imaging (MRI) hjärnskanningar kan vara normala eller visa tidigare skador som nämnts ovan.
behandling
det är viktigt att alla barn med ese ses av en konsult inom pediatrisk neurologi. Om anfall är ett problem för barnet, kan epilepsimedicin föreslås för att kontrollera anfallen. Dessa inkluderar natriumvalproat (Epilim), levetiracetam (Keppra), etosuximid (Zarontin) och klobazam (Frisium). Dessa läkemedel kan också behandla ese men det är mindre troligt än de läkemedel som minskar antalet eller helt stoppar anfallen.
ibland kan prednisolon (ett steroidläkemedel) vara effektivt vid behandling av ESE, men detta läkemedel behöver noggrann övervakning. Det finns ett annat läkemedel som kallas sulthiame (Ospolot) som också kan vara till hjälp. Endast en specialist på pediatrisk epilepsi kan förskriva dessa läkemedel.
för vissa barn svarar CSWSS på deras EEG inte på några läkemedel.
om ditt barn har detta syndrom kan de ha långvariga eller upprepade anfall. Ditt barns läkare kommer att diskutera en räddnings-eller akutvårdsplan med dig för att behandla långvariga eller upprepade anfall.
det kan finnas forskningsstudier öppna som är relevanta för detta epilepsisyndrom. Ditt barns läkare kommer att kunna diskutera detta med dig.
Information om behandlingar för barn finns på webbplatsen läkemedel för barn.
Outlook
för de flesta ungdomar ses en förbättring i ese under de tidiga tonåren. EEG kan återgå till det normala under långsam sömn. Beslagen blir mindre frekventa och kan till och med gå helt. Vid ungefär denna tid ses också en förbättring av tal-och språkkunskaper och lärande. Men denna förbättring betyder inte alltid att de då kommer att visa normalt lärande. Vissa kommer att vara kvar med inlärningssvårigheter eller beteendeproblem, eller båda. Sällan, ESES kan fortsätta under hela barndomen och in i vuxenlivet. Om detta händer är utsikterna för lärande sämre.
stöd
kontakta
välgörenhet för familjer med funktionshindrade barn.
gratis telefonhjälplinje: 0808 808 3555
webbplats: contact.org.uk
e-post: [email protected]
vad är ett syndrom?
ett syndrom är en grupp tecken och symtom som, tillsammans, antyder ett särskilt medicinskt tillstånd. Vid epilepsi skulle exempel på dessa tecken och symtom vara saker som den ålder då anfall börjar, typen av anfall, om barnet är man eller kvinna och om de har fysiska eller inlärningssvårigheter eller båda. Resultaten av en EEG används också för att identifiera epilepsisyndrom.
om du vill veta mer om ett epilepsisyndrom, tala med din läkare. Om du vill veta mer om epilepsi i allmänhet, kontakta epilepsi Action.