Innehållsförteckning

Keywords

Adrenocortical tumors, Adenoma, Adrenal, Cushing’s syndrome, Aldosteronoma

List of Acronyms

ACTH: Adrenocorticotropic Hormone; DEXA: Dexamethasone; FEO: Pheochromocytoma; FEO/ PGL: Feocromocitoma/Paraganglioma; HA: Systemic Arterial Hypertension; SAGH: Autonomous Subclinical Hypersecretion of Glucocorticoids; SC: Serum Cortisol; UFC: Urine Free Cortisol; IA: Adrenal Incidentaloma; HU: Hounsfield Unit

Introduction

Adrenal gland tumors are common diseases in clinical practices. Enligt hur de manifesterar sig klassificeras de i funktionsmedel (som producerar hormoner) och icke-fungerande (även kända som ljuddämpare). När det gäller biologiskt beteende kan de delas in i godartade eller maligna tumörer .

de flesta adrenokortiska tumörer är godartade, ensidiga och icke-fungerande adenom, som presenterar mindre än 4 cm i diameter, uppfattas under abdominala avbildningsstudier .

detta ”tillfälliga fynd” ges namnet på binjureincidentalom och definieras som en binjuremassa, kliniskt oväntad, som finns i avbildningsstudier utförda av andra skäl än utvärderingen av binjurarna. Under de senaste åren har förekomsten av binjuradenom ökat på grund av användningen av abdominal avbildning med ökande känslighet .

fungerande binjurstumörer är vanligtvis av godartad adenomtyp, vilket till exempel orsakar Cushings syndrom, primär aldosteronism eller, inte så vanligt, virilisering . I benmärgen, feokromocytom, sekretoriska tumörer av katekolaminer, som sticker ut trots att de är sällsynta och innebär stor sjuklighet och dödlighet .

epidemiologi

i en kombinerad studie med olika urvals-och diagnoskriterier hade vi de viktigaste etiologierna för binjurstumörer: adenom 41%, metastaser 19%, karcinom 10%, Myelolipom 9% och feokromocytom 8%. De flesta av de återstående fallen (13%) var godartade lesioner, såsom binjurcyster .

i kliniska rapporter visar binjureincidentalom toppincidens under femte till sjunde decennierna. Medelåldern för patienter vid diagnos är 55 år, utan signifikanta skillnader i ålder mellan kvinna och man .

prevalensen ökar med åldern; frekvensen är mindre än 1% för patienter under 30 år och 7% för patienter över 70 år .

tillskrivs hormonell produktion, även om de flesta tumörer inte fungerar, kan en något ökad produktion av vissa hormoner verifieras i minst 15% av fallen.

hormonell utvärdering

adenom eller binjurekarcinom som utsöndrar kortisol, feokromocytom, aldosteronomer och sekretoriska lesioner av androgener är de typer av sekretoriska eller funktionerande binjuremassor som diagnostiseras mer återkommande .

Kortisolproducerande tumörer

dessa tumörer producerar vanligtvis minskade mängder kortisol, vilket i de flesta fall inte är tillräckliga för att öka utsöndringen av fri kortisol i urinen. De kan emellertid orsaka undertryckande av hypotalamus-hypofysaxeln. Vanligtvis finns det inga manifestationer relaterade till Cushings syndrom hos patienter. Av detta skäl är detta tillstånd känt som subkliniskt Cushings syndrom eller subklinisk hyperkortisolism .

det är viktigt att lyfta fram skillnaden mellan subkliniskt Cushings syndrom, kännetecknat av en kliniskt icke-manifesterad biokemisk abnormitet och preklinisk Cushings syndrom, vilket är det första steget i utvecklingen av själva syndromet. Den autonoma subkliniska hypersekretionen av glukokortikoider (SAGH) är den mest aktuella termen, som föreslås för att definiera en autonom kortisolsekretion av ett binjureadenom hos patienter utan symtom på Cushings syndrom .

hos vuxna inkluderar de mest suggestiva tecknen och symtomen på närvaron av hyperkortisolism proximal muskelsvaghet, ansiktsplott, förlust av lemmar med ökat fett i buken och ansiktet, breda lila streck, hematom utan uppenbart trauma och supraklavikulära kompresser .

på grund av många symtom på hyperkortisolism är emellertid hypertoni och diabetes inte karakteristiska, och graden av deras kliniska utseende överensstämmer med variationen i omfattningen av hormonell överproduktion, den exakta indikationen på förekomsten av SAGH, kommer att utsättas för de resultat som erhållits med metoderna för de använda testen och kriterierna för urval av symptomatiska patienter för bekräftelse av sjukdomen .

när du misstänker Cushings syndrom bör ett 1 mg dexametasonundertryckningstest utföras över natten. Dagen före samlingen av serumkortisol som inträffar klockan 8 tar patienten 1 mg dexametason Oralt klockan 11 .

det anses vara ett onormalt kortisolsvar när det presenteras i intervallet 1, 8 till 5, 0 mcg / dl, eller mer specifikt:

A) om

B) om mellan 1, 8 och 5 mcg / dL: obestämda resultat;

C) > 5 mcg / dL: mycket sannolik diagnos av Cushings syndrom;

en onormal undertryckning med dexametason motsvarar en misstänkt screening, så det bör bekräftas genom dosering av fri urinkortisol på 24 timmar, efter administrering av 8 mg dexametason över natten och serum ACTH-dosering, så att det kan bestämmas ursprunget till Cushings syndrom, som vanligtvis dyker upp med ostressade nivåer (ACTH-beroende) .

vid diagnos av subklinisk Cushings syndrom används följande kriterier:

– Plasmatisk kortisol > 5 mcg/dL i 1 mg dexametasontestet utan något annat stigma eller minst 2 av följande resultat .

1.Plasma ACTH

2.Fri Urinkortisol i ett prov på 24 timmar ökade;

3.Serumkortisol > 3 mcg/dL i 1 mg dexametasontestet (Figur 1).

Således är det svårt att nå enighet om tillvägagångssättet för subkliniskt Cushings syndrom, som kan behandlas kliniskt eller genom kirurgi . För patienter med många komorbiditeter som kan vara relaterade till hyperkortisolism bör risken/nyttan av adrenalektomi betraktas som en behandling. En stor del av patienterna som genomgår denna operation kan utveckla akut binjurinsufficiens (ibland dödlig), så det är extremt viktigt att perioperativ täckning med glukokortikoidadministrering.

Katekolaminproducerande tumörer

feokromocytom är tumörer av kromaffinceller i binjuremedulla som producerar, lagrar, metaboliseras och utsöndrar katekolaminer, i vissa fall är andra peptidhormoner paragangliomas (PGL) liknande tumörer, men av extra ursprung. Feo / PGL-syndrom är en sällsynt sjukdom, med en uppskattad prevalens mellan 0,1 och 0,2% av befolkningen hos hypertensiva individer .

de flesta katekolamin utsöndrande tumörer är sporadiska. Vissa patienter (cirka 40%) har dock sjukdomen som en del av en familjestörning; hos dessa patienter är katekolamin som utsöndrar tumörer mer benägna att vara bilaterala binjurfeokromocytom eller paragangliom.

det finns flera familjestörningar associerade med feokromocytom, alla med autosomalt dominerande arv:

• Von Hippel-Lindau syndrom (VHL), associerat med mutationer i VHL-tumörsuppressorgenen.

• endokrin multipel neoplasma typ 2 (MEN2), associerad med mutationer i proto-onkogen RET.

dessa tumörer är av särskild betydelse eftersom, även om sällsynta (såväl som sekretoriska adenom av aldosteron) ger upphov till en kirurgiskt korrigerbar form av hypertoni . Hypertoni är ofta paroxysmal. Den klassiska triaden av symtom hos patienter med feokromocytom består av episodisk huvudvärk, svettning och takykardi, och det finns en förekomst av patienter som inte presenterar de tre klassiska symtomen. Förutom patienterna med de typiska kliniska manifestationerna av sjukdomen, bör undersökningen också göras hos individer med en familjehistoria av FEO eller medullär sköldkörtelkarcinom, i närvaro av HA hos unga, HA med svår kontroll eller anestetisk induktion.

diagnosen av feokromocytom görs vanligtvis genom mätningar av metanephrines och frakterade katekolaminer i urinen och plasma, som visas i Figur 2 .

när det gäller bildmetoderna har feokromocytom större dämpning på unenhanced CT (> 20 HU), ökad vaskularisering av massan, fördröjning i kontrastmedelstvätt (10 minuter efter kontrastadministration, en absolut kontrastmedelstvätt på mindre än 50%), hög signalstyrka på T2-viktad Mr, cystisk och hemorragisk förändringar och variabel storlek och kan vara bilateral.

däremot inkluderar avbildningsegenskaperna som antyder binjurekarcinom eller metastaser: Oregelbunden form, inhomogen densitet, höga oförstärkta CT-dämpningsvärden (> 20 HU), fördröjd kontrastmediumutvaskning (t .ex. 4 cm och tumörförkalkning.

aldosteronproducerande tumörer

Aldosteronomas är ovanliga och svåra att upptäcka och kännetecknas kliniskt av systemisk arteriell hypertoni relaterad till hypokalemi. Med tanke på att de flesta patienter är asymptomatiska när det gäller hypokalcemi, det vill säga de är normokalemiska, rekommenderas att alla patienter med högt blodtryck i samband med binjureincidos utvärderas genom att mäta deras plasmakoncentration av aldosteron och reninplasmaaktivitet och förhållandet mellan dem som är större än 30 tyder starkt på autonom aldosteronproduktion. En större orsak än 50 skiljer tydligt primär aldosteronism från andra former av essentiell hypertoni redan ett resultat mindre än 20 bestrider diagnosen och resulterar i intervallet mellan 20 och 30, indikerar en mer noggrann diagnos.

patienter som använder spironolakton kan inte utvärderas av aldosteronförhållandet och plasmaaktiviteten. Andra läkemedel som kan bidra till tvivelaktiga resultat är betablockerare, central alfa-adrenerg agonist och antiinflammatoriska medel. På liknande sätt kan vissa läkemedel visa en minskning av inhibitorn av det konservativa angiotensinenzymet, såsom aldosteronreceptorblockerare, tiazinhämmare och dihydropyridin i kalciumkanalen Figur 3 .

Adrenalkateterisering är utvärderingsmetoden som bidrar till att verifiera om ökningen av aldosteronproduktionen hos patienter över 40 år, med bekräftad Hyperaldosteronism, faktiskt orsakas av incidentalom eller binjurehyperplasi.

i sådana fall skulle adrenalektomi inte lösa hormonell hyperproduktion, som bör hållas under kontroll med användning av medicinering, aldosteronantagonister såsom spironolakton .

hos patienter med spontan hypokalemi, plasma renin under detektionsnivåer plus plasma aldosteron > 20 ng/dl, föreslås att det inte finns något behov av ytterligare bekräftande testning.

Androgen-och östrogenproducerande tumörer

i fall av medfödd adrenal hyperplasi på grund av en 21-hydroxylasbrist är det vanligt att hitta binjursmassor, uni eller bilaterala, som en följd av kronisk överdriven stimulering av binjurar av ACTH .

könshormonet som producerar Adrenaladenom är mycket sällsynt. Androgenproducerande karcinom är också ovanliga. Fall av androgener eller överskott av östrogen beskrivs sällan hos patienter med godartade adrenokortiska adenom, men i allmänhet manifesteras de av symtom eller tecken på virilisering hos kvinnor (akne, hirsutism) eller feminisering hos män (gynekomasti). Således kan sådana lesioner inte betraktas som sanna IAs. Därför är behovet av att mäta könshormoner och steroidprekursorer begränsat i fall av binjurskador med obestämdhet eller misstanke om avbildningsegenskaper hos malignitet, där förhöjda nivåer kan peka på tumörens adrenokortiska ursprung och föreslå närvaron av ett adrenal adenokarcinom . Adrenalektomi är indicerat för kontroll av hormoner hos individer med virilisering eller höga koncentrationer av androgener .

Östrogenproducerande tumörer är ovanliga och i de flesta fall maligna. Förekomsten av dessa tumörer hos män manifesteras vanligtvis genom feminisering med gynekomasti, minskad libido, testiklarnas atrofi; hos kvinnor kan det manifesteras genom bröst ömhet och blödning . I sådana fall kan adrenalektomi också anges.

diskussion

de undersökande studierna av bildbehandling av binjurar är särskilt relevanta för förståelsen att den professionella inom detta område är uppmärksam och nyfiken på alla drag av abnormitet som misstänker binjurarnas hälsa.

parallellt kan vi observera vikten av kunskap om effektiva metoder för diagnos och för behandling som är relevant för varje upptäckt fall.

av alla protokoll som används och föreslås för hormonell undersökning är den med högsta återfall den som använder serumkortisol efter nattlig suspension, med 1 mg dexametason (för subklinisk hyperkortisolism) och plasma metanephrines (för FEO). Undersökningen av Aldosteronomas är endast indicerad för fall av hypertoni och eller hypokalemi, bestämning av plasma aldosteron och plasma reninaktivitet.

många studier publicerade och spridda i medicinska symposier nämner flera protokoll som används för hormonell undersökning, observation och upptäckt av abnormitet i vävnadsceller i binjurarna, de olika tumörerna som dessa körtlar kan skydda och förebyggande och behandlingsåtgärder av sjukdomar, vilket ger livskvalitet till patienter.

bekräftelser/intressekonflikter

ingen av författarna har en intressekonflikt.