dela
av Carol A. Langford, MD, MHS och Anthony P. Fernandez, MD, PhD
en 42-årig kvinna presenterar en tre veckors historia av ett purpuriskt utslag. Vid undersökning finns många 2-3 mm icke-blancherande erytematösa hudskador på hennes bilaterala nedre extremiteter. Hon säger att enskilda lesioner löser sig efter fyra till fem dagar, men nya lesioner fortsätter att dyka upp. Du är misstänkt att hon har en kutan vaskulit. Vad ska vara nästa steg i din bedömning?
koalescerande purpuriska lesioner som involverar nedre extremiteterna hos en patient med kutan vaskulit.
kutan vaskulit är den vanligaste vaskulitiska manifestationen i klinisk praxis. Även om detta ofta manifesterar sig som påtaglig purpura, kan det ha ett brett spektrum av framträdanden. Hos över 70 procent av patienterna kommer kutan vaskulit att bero på en medicinering, infektion, malignitet, en underliggande inflammatorisk sjukdom eller en primär systemisk vaskulit. I de återstående 30 procenten presenteras detta som en isolerad kutan vaskulit där inga andra organ påverkas och det finns inga tecken på en länkad orsak.
när en kutan vaskulit misstänks bör bedömningen fokusera på tre mål: 1) utesluta vaskulit som hotar ett kritiskt organ; 2) bekräfta att detta är vaskulit; 3) Identifiera en underliggande utlösare eller sjukdom där det är möjligt.
detektion av organhotande vaskulit baseras på information från historia, fysisk undersökning, laboratorier och bildbehandling. Även om de flesta vaskulitiska involveringar av de flesta organställen kommer att ha associerade symtom eller tecken, kan dessa inte vara närvarande med lung-eller njurinvolvering. Vid lungvaskulit kan upp till 30 procent av patienterna ha radiografiska avvikelser trots frånvaron av andra kliniska egenskaper. Med renal vaskulit kan patienten se ut och må bra och ändå ha aktiv glomerulonefrit som sätter dem i riskzonen för njursvikt.
den medicinska historien kan ge ledtrådar om drabbade organställen, en utlösare eller en underliggande sjukdom. Läkemedelsbedömningen bör inte bara omfatta nyligen föreskrivna läkemedel utan också receptfria medel, kosttillskott och rekreationsämnen. Fysisk undersökning är viktig för att upptäcka objektiva bevis på vävnadsinflammation. För platser som övre luftvägar, ögon, nerv, stora blodkärl eller hud är undersökning det primära sättet genom vilket aktiv sjukdom utvärderas. Laboratorietestning bör innehålla ett fullständigt blodantal med differential, Kemi (njur-och leverfunktion), akutfasreaktanter (sedimenteringshastighet och/eller C-reaktivt protein) och en urinanalys. Andra studier som antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA), antinukleära antikroppar (ANA), kryoglobuliner eller blodkulturer bör styras av funktioner som antyder en associerad diagnos. Bröstradiografi bör erhållas hos alla patienter med kutan vaskulit, även i frånvaro av lungsymtom.
en hudbiopsi av lesioner misstänkta för vaskulit bör utföras hos vuxna patienter där diagnosen är okänd (figur 2). Biopsi kan inte bara bekräfta vaskulär inflammation utan kan utesluta andra etiologier som kan ha ett liknande utseende. Förutom standardhistologi bör det övervägas att utföra immunofluorescensstudier på biopsin. Iga vaskulit (Henoch-Schuclunlein) ses oftast hos barn, men det kan också förekomma hos vuxna där detektering av IgA inom kompatibla hudskador kan vara till hjälp för att säkra diagnosen. Eftersom immunofluorescens inte kan utföras på formalinfixerad vävnad måste detta beaktas vid den tidpunkt då biopsin erhålls för att provet ska behandlas korrekt.
Histopatologi av kutan vaskulit som visar perivaskulära och interstitiella neutrofila infiltrat, med leukocytoklas och extravaserade erytrocyter som överensstämmer med en leukocytoklastisk vaskulit.
när vaskulit i huden har bekräftats riktas behandlingen mot den bakomliggande orsaken. För patienter där kutan vaskulit uppträder sekundärt, kommer avlägsnande av utlösaren eller hantering av den underliggande sjukdomen vanligtvis att ta itu med hudvaskulit som kommer att behandla en aktiv primär systemisk vaskulit.
för isolerad kutan vaskulit har den optimala hanteringsmetoden inte fastställts. Eftersom detta inte är livshotande är målet att använda den minst giftiga men ändå effektiva terapin, balansera riskerna med medicinen mot riskerna med vaskulit och dess inverkan på livskvaliteten. För asymptomatiska hudskador kan observation och övervakning vara ett lämpligt alternativ. När kutan vaskulit är symptomatisk och återkommande innefattar vanligen använda medel kolchicin, dapson, hydroxiklorokin och pentoxifyllin. Immunsuppressiva läkemedel såsom azatioprin eller metotrexat kan också övervägas, särskilt när sjukdomen är återkommande trots icke-immunsuppressiva alternativ. Det finns för närvarande inga bra bevis som tyder på att en behandling är effektivare än andra.
Cleveland Clinic deltar i en randomiserad studie som utförs av NIH-finansierade vaskulit Clinical Research Consortium (VCRC) som syftar till att bestämma den jämförande effekten av azatioprin, kolchicin och dapson i kutan vaskulit (ARAMIS). En samtidig studie av hudbiopsier syftar till att bättre förstå de patofysiologiska mekanismerna som förekommer i hudens vaskulit (CUTIS).
för vår patient, på noggrann historia kommenterade hon viktminskning, trötthet och ny nästäppa och epistaxis som förvärrades. Vid undersökning hade hennes näsmembran ett sårigt utseende. Hon genomgick en hudbiopsi som visade en leukocytoklastisk vaskulit som var negativ för iga. Baserat på hennes kollektiva egenskaper var granulomatos med polyangiit (GPA) inom differentialen och serologisk testning utfördes som avslöjade ett positivt proteinas 3 ANCA med ett cytoplasmiskt färgningsmönster på indirekt immunofluorescens (cANCA). Urinalys och bröstradiografi var normala. Patienten behandlades med prednison och metotrexat på vilket hennes kutana och övre luftvägssjukdom gick i remission.
effektiv diagnos och hantering av patienter med kutan vaskulit kräver ett tvärvetenskapligt tillvägagångssätt som börjar med den läkare som patienten först presenterar och sedan inkluderar dermatologen och reumatologen. Nycklarna till ett framgångsrikt resultat inkluderar erkännande av kutan vaskulit och dess potentiella systemiska föreningar, snabb bedömning för att bekräfta diagnosen och för att utesluta kritiskt organ involvering och rådgivande hänvisningar som är kliniskt indikerade.
på Cleveland Clinic har samarbetsförhållandet mellan dermatologi och reumatologi varit viktigt, inte bara i vaskulit utan över ett brett spektrum av reumatiska sjukdomar där kutana egenskaper kan uppstå. Genom att förbättra klinisk vård och forskning utvecklar dessa samarbeten kunskap som gynnar patienter.
Dr.Langford är chef för Center for vaskulit Research vid Cleveland Clinic samt Vice ordförande för forskning, Institutionen för reumatiska och immunologiska sjukdomar. Dr. Fernandez är chef för medicinsk dermatologi.
dela
- kutan vaskulit