vad är lichen planopilaris?
Lichen planopilaris är ett sällsynt inflammatoriskt tillstånd som resulterar i fläckig progressiv permanent håravfall främst i hårbotten. Flera former erkänns:
- klassisk lichen planopilaris, även känd som follikulär lichen planus
- Frontal fibrosing alopeci
- Graham Little syndrom.
Vem får lichen planopilaris och varför?
Lichen planopilaris drabbar vanligtvis unga vuxna kvinnor, även om åldersintervallet är brett och det påverkar också män. Det utvecklas vanligtvis i samband med lavplanus som påverkar huden, slemhinnan och naglarna.
orsaken till lichen planopilaris är okänd.
även om lichen planopilaris är sällsynt är det en av de vanligaste orsakerna till ärrhårförlust i hårbotten.
vilka är de kliniska egenskaperna hos lichen planopilaris?
Lichen planopilaris presenterar vanligtvis som släta vita fläckar av håravfall i hårbotten. Inga hårsäcköppningar kan ses inom områdena håravfall. Skala och rodnad omger varje hårsäck vid kanterna av dessa fläckar, vilket kan vara spiny på palpation. Hår kan enkelt dras ut. Det är multifokalt och små områden kan smälta samman för att bilda större oregelbundna områden.
vanliga platser för engagemang är sidorna, framsidan och nedre delen av hårbotten.
symtom är ofta frånvarande, men de kan inkludera:
- klåda
- smärta
- ömhet
- obehag
- brännande.
Lichen planopilaris är vanligtvis långsamt progressiv.
diffust håravfall är ovanligt.
Lichen planopilaris
Hur diagnostiseras lichen planopilaris?
Lichen planopilaris misstänks vid klinisk presentation och noggrann undersökning av mun, naglar och hud för bevis på lichen planus någon annanstans.
Trikoskopi avslöjar frånvarande folliklar, vita prickar, tubulär perifollikulär skala och perifollikulär erytem.
diagnosen kan bekräftas på en hårbottenbiopsi som inkluderar hår med omgivande rodnad och skala vid kanten av ett område med håravfall. Lichen planopilaris är ett exempel på en primär lymfocytisk follikulit.
det är dock inte alltid möjligt att ställa en diagnos på biopsi. Biopsi från ett redan ärrat område av håravfall är ohjälpligt. Där det bara finns fläckig ärrhårförlust och inga tecken på inflammation kan diagnosen kanske inte bekräftas.
Vad är behandlingen av lichen planopilaris?
behandling bör sökas och ges tidigt eftersom ingen behandling återvinner hår som har gått förlorade och ersatts av ärrbildning. Syftet med behandlingen är att bromsa utvecklingen av sjukdomen och lindra symtomen. Håravfall kan fortsätta, men i en långsammare takt.
Anti-inflammatory treatment options include:
- Corticosteroids – potent topical, intralesional, oral
- Topical tacrolimus
- Hydroxychloroquine
- Tetracycline eg doxycycline
- Acitretin
- Methotrexate
- Ciclosporin
- Mycophenolate mofetil
- Pioglitazone (an oral PPAR-γ agonist).
Response to treatment is variable and some published studies contradict others as to the efficacy. De bästa patienterna kan förvänta sig är att stoppa utvecklingen av håravfall och att minimera hårbotten obehag.
ett hanteringsprotokoll föreslogs av Mirmirani et al i 2003:
- gör en diagnos av lichen planopilaris kliniskt och med en hårbottenbiopsi.
- svårighetsgraden av symtom, omfattningen av håravfall och förekomst av sjukdomsaktivitet dokumenteras vid varje besök, ungefär var 3: e månad.
- Oral hydroxiklorokin (vanligtvis 200 mg två gånger dagligen) startas efter lämpliga laboratorietester och ögonkontroll om patienten är symptomatisk, har progressiv håravfall eller tecken på aktiv sjukdom.
- Intralesionala och potenta topikala kortikosteroider kan också användas.
- efter 2-4 månader ändras hydroxiklorokin till ciklosporin (3-5 mg/kg/d) om symtomen fortsätter, omfattningen av håravfall fortskrider eller det finns kliniska tecken på sjukdomsaktivitet. Ciklosporin används enligt ciklosporin consensus guidelines.
sedan 2009 har det förekommit flera rapporter om användningen av det antidiabetiska medlet pioglitazon (off-label) för behandling av lichen planopilaris. Dess effekt har varierat; upp till 50-70% av patienterna har minskat symtom, inflammation och sjukdomsprogression. Biverkningar inkluderar svullnad i fotleden och viktökning.
Adalimumab, en tumörnekrosfaktor-alfa (TNFa) – hämmare, har också rapporterats vara effektiv hos ett fåtal patienter.
kamouflage med noggrann hårstyling och hårfärgning. Hårstycken kan krävas för områden med permanent håravfall.
kirurgi som hårbottenreduktion och hårtransplantation har använts för slutstadiet sjukdom med stora områden av ärrbildning men är inte alltid framgångsrik.