Lipodermatoskleros

vad är lipodermatoskleros?

lipodermatoskleros är ett kroniskt inflammatoriskt tillstånd som kännetecknas av subkutan fibros och härdning av huden på underbenen.

lipodermatoskleros är också känd som skleroserande pannikulit och hypodermitis sclerodermaformis.

Vem får lipodermatoskleros?

lipodermatoskleros är vanligt och drabbar medelålders eller äldre. Det är vanligare hos kvinnor och är förknippat med orörlighet och ett högt kroppsmassindex (fetma) .

Vad orsakar lipodermatoskleros?

lipodermatoskleros är ett inflammatoriskt hudtillstånd till följd av underliggande venös insufficiens. Detta orsakas av:

• inkompetenta venösa ventiler
• venös utflödesobstruktion
• dysfunktion i kalvmuskelpumpen .

den resulterande venösa hypertensionen orsakar en ökning av leukocyter i venerna, som sedan migrerar in i omgivande vävnad. Leukocyterna aktiveras, lockar och frigör proinflammatoriska celler och cytokiner, vilket inducerar ett kroniskt inflammatoriskt tillstånd. Ökad kollagenproduktion leder till fibros av subkutant fett .

vilka är de kliniska egenskaperna hos lipodermatoskleros?

akut fas

akut lipodermatoskleros kan efterlikna cellulit, med induration, erytem, smärta, klåda, värk och en känsla av svullnad eller tyngd i en eller, oftare, båda nedre extremiteterna .

i den akuta fasen kan tecken lokaliseras till en enda plack men är vanligtvis mer utbredda. De vanligast drabbade områdena är den pretibiala eller mediala aspekten av benet.

akut lipodermatoskleros

se fler bilder av akut lipodermatoskleros.

kronisk fas

Induration, erytem och smärta fortsätter i den kroniska fasen av lipodermatoskleros. Subkutan fibros kan leda till betydande förträngning av den distala nedre extremiteten, vilket gör att benet har en ’upp och ner champagneflaska’ utseende .

andra kliniska egenskaper vid kronisk venös insufficiens kan förekomma, inklusive hyperpigmentering av huden från hemosiderinavsättning, atrophie blanche, åderbråck, venöst eksem och venösa sår.

kronisk lipodermatoskleros

se fler bilder av kronisk lipodermatoskleros.

vilka är komplikationerna av lipodermatoskleros?

lipodermatoskleros är förknippad med dålig sårläkning på grund av kroniskt inflammatoriskt tillstånd och fibros. Venösa sår samexisterar ofta och kan vara svåra att behandla.

Hur diagnostiseras lipodermatoskleros?

lipodermatoskleros diagnostiseras vanligtvis kliniskt. Underliggande venös insufficiens kan bekräftas med hjälp av Doppler-studier.

en biopsi är till hjälp men bör utföras med försiktighet på grund av sannolikheten för dålig sårläkning . Varje biopsi måste också inkludera panniculus. De karakteristiska egenskaperna som ses vid biopsi är beroende av sjukdomsstadiet men inkluderar subkutana lobulära och septala förändringar inklusive:

• Adipocytnekros
• Pseudocystbildning
• Lipomembranös (fettvävnad) förändring
• Makrofagsamlingar som bildar lipogranulom (en nodul av inflammerade fettceller runt en främmande kropp)
• järnavsättning .

vad är differentialdiagnosen för lipodermatoskleros?

differentiella diagnoser för lipodermatoskleros kan innefatta:

• cellulit
• Erythema nodosum
• andra orsaker till pannikulit
• Morphoea (lokal sklerodermi)
• kutan vaskulit
• nekrobios lipoidica.

vad är behandlingen för lipodermatoskleros?

allmänna åtgärder

fysisk aktivitet (gång) bör uppmuntras för att öka funktionaliteten hos kalvmuskelpumpen. Viktminskning är effektiv om fetma är en faktor.

kompressionsterapi och höjning

mekanisk kompressionsterapi med kompressionsstrumpor eller strumpor är grunden för behandlingen, uppmuntrar venös återgång och hjälper till med symptomkontroll, men kan tolereras dåligt hos vissa individer.

höjning av benen kan bidra till att minska ödem och smärta.

medicinsk behandling

• Stanozolol kan vara effektiv för smärtlindring och har också visat sig minska dermal tjocklek .
• pentoxifyllin har visat sig vara användbart vid venösa sår i samband med kompression eller hos patienter som inte tål kompression.
• kombinationsterapi med hydroxiklorokin kan minska symtom som är eldfasta mot andra behandlingar .
• Intralesional steroidinjektion av triamcinolon har visat sig vara effektiv vid lindring av symtom .
• tetracykliner, såsom doxycyklin eller minocyklin, har antiinflammatoriska och antiangiogena egenskaper som kan ge nytta .
• flebotoniska läkemedel som modifierar tonen i venväggen, inklusive diosmin, hydroxietylrutosid eller hästkastanjfröextrakt (escin), kan minska ödem och andra symtom .
• ultraljudsbehandling kan erbjuda symtomatisk nytta, lindring av erytem, hårdhet och smärta .
• ultraviolett strålning (UVA1) har rapporterats vara effektiv .
• mjukgörare och aktuella steroider är användbara vid hantering av associerat venöst eksem.

kirurgisk behandling

behandling av underliggande venös insufficiens kan förbättra symtomen och kan minska risken för återfall av magsår. Hänvisning till en vaskulär kirurg bör övervägas. Benventerapier inkluderar:

• endovenös ablation med laser, radiofrekvens (RF) kateter, ånga, cyanoakrylat och mekanisk ocklusion med kemisk hjälp (MOCA)
• skleroterapi
• venkirurgi .

vad är resultatet för lipodermatoskleros?

venös insufficiens är en progressiv sjukdom. Även om behandling kan förbättra symtom eller långsam progression, är dess associerade tillstånd som lipodermatoskleros vanligtvis kroniska och återkommande.