alla våra patienter var kvinnor och 9 av 11 fall var belägna i kroppen och/eller svansen i bukspottkörteln. Medelåldern vid diagnos var 46,7 år. Olika publicerade studier har visat att dessa tumörer förekommer nästan uteslutande (över 95%) hos medelålders, perimenopausala kvinnor och över 90% finns i bukspottskörteln eller svansen. Studier har gett medianålder över 45 år (47,5 år i vår studie). Eftersom diagnostiska kriterier för pankreatiska MCN förfinades och standardiserades under de senaste åren, minskade diagnosen MCN hos män och bukspottkörtelns huvud avsevärt i frekvens och görs sällan nu (Adsay 2008; Sakoratas et al. 2011; Schmid och Siveke 2014; Nilsson et al. 2016; Ethun et al. 2017; Griffin et al. 2017). Alla våra patienter presenteras med symtom på buksmärtor och massa, mestadels i epigastrisk regionen. Palpabel bukmassa är det vanliga presenterande symptomet för större tumörer medan tumörer mindre än 3 cm ofta finns i övrigt (Zamboni et al. 2010). Radiologiskt presenterade alla våra fall som skarpt avgränsade lesioner med ett eller flera cystiska lokaliser på EUS, MR eller CT. De cystiska loculesna av MCNs kommunicerar inte med den huvudsakliga bukspottkörtelkanalen (Buetow et al. 1998; Oh et al. 2008). Alla 11 tumörer i vår studie visade ingen kommunikation med huvudpankreatiska kanalen.
medel-och mediantumörstorlekar i våra fall var 8 respektive 9 cm. Tumörstorlek i vår studie var mycket större än genomsnittlig tumörstorlek på 4,3 cm rapporterad i en ny studie (Griffin et al. 2017). Enligt den senaste Världshälsoorganisationens (WHO) klassificering är medelstorleken på MCN 6 till 10 cm medan storleken varierar från 2 till 35 cm (Zamboni et al. 2010). Även premalignant, MCN beter sig som låga aggressiva tumörer och tumörer mindre än 4 cm i storlek har exceptionellt låga hastigheter av malign transformation (Nilsson et al. 2016).
alla 11 fall i vår serie visade cystor med släta yttre ytor som sträcker sig i storlek från några millimeter till flera centimeter på skuren yta och fylld med tjockt mucinöst till gelatinöst material. Cystväggar var 0,2 till 0,3 cm i tjocklek. Dessa fynd liknade de som vanligtvis finns i MCN (Zamboni et al. 2010). Inget av fallen i vår serie, inte ens de två icke-invasiva MCN med höggradig dysplasi eller det enda fallet med invasion och associerat karcinom visade några papillära utsprång eller väggmålningsnoduler på grovt utseende som ses i de cystiska locules av MCN med associerat invasivt karcinom (Zamboni et al. 1999).
histologiskt visade alla 11 av våra fall det kolumna mucinösa epitelet och subepithgelial ovarie-typ stroma som är karakteristiskt för MCNs (Zamboni et al. 2010). Dysplasi var låg grad i 8 fall medan den var hög grad i 3 fall. Äggstockstyp av stroma är nu ett krav för diagnos av dessa tumörer (Tanaka et al. 2006; Adsay 2007). Dysplasi i MCN kan vara låg kvalitet, mellankvalitet eller hög kvalitet (Hruban et al. 2007). En ny studie visade att 71% MCN har dysplasi av låg kvalitet (Griffin et al. 2017). Andelen invasivt karcinom i MCN har varierat från så lågt som 6% till så högt som 55% i olika publicerade studier (Griffin et al. 2017; Testini et al. 2010; Zamboni et al. 2010; Naveed et al. 2014). Eftersom invasiv komponent kan vara fokal krävs noggrann och omfattande provtagning (Zamboni et al. 2010). Alla våra fall var positiva för immunhistokemiska fläckar CKAE1 / AE3 (epitel) och vimentin plus Anti-glatt muskelaktin (stroma). I utvalda fall utfördes inhibin och calretininn som var positiva i stroma. Dessa resultat överensstämde med publicerade studier (Thompson et al. 1999; Zamboni et al. 1999).
både icke-invasiva och invasiva MCN i bukspottkörteln visar aktiverande punktmutationer i kodon 12 i kras-genen. Förekomsten av KRAS-mutationer ökar med ökad grad av dysplasi från låg till hög grad. Kras-drivmutationer tros nu vara de viktigaste drivkrafternas genetiska förändringar i dessa tumörer och kan vara involverade i sjukdomsprogression som förekommer i lågkvalitativa MCN som leder till Tumörprogression. Förändringar i p53 tumörsuppressorgen ses oftare i invasiva MCN. I MCNs kan preoperativ testning för KRAS-mutationer vara till hjälp vid uppskattning av den maligna potentialen (Jimenez et al. 1999; Kim et al. 2003; Conner et al. 2017; Fujikura et al. 2017). Således tros molekylära biomarkörer nu vara användbara för att förbättra den diagnostiska upparbetningen och uppskatta den maligna potentialen hos cystiska neoplasmer i bukspottkörteln (Plougmann et al. 2017).
en ny studie som jämförde MR och Mr cholangiopancreatography med EUS vid differentiering mellan godartade och maligna mucinösa neoplasmer i bukspottkörteln fann att den diagnostiska noggrannheten och specificiteten hos MR var högre än EUS (Hwang et al. 2018).
uppföljning var endast tillgänglig i 7 av 11 fall (Tabell 1). Alla dessa patienter genomgick kirurgisk resektion av sin tumör och fick ingen kemo-eller strålterapi. Alla patienter levde och hade det bra utan tecken på återfall eller metastasering vid uppföljningstillfället. Dessa inkluderade en patient med icke-invasiv MCN med höggradig dysplasi som genomgick resektion 2009. Hon var bra vid 94 månader efter resektion. Uppföljning var också tillgänglig för en annan patient med icke-invasiv MCN med höggradig dysplasi som genomgick resektion 2015. Denna patient var bra vid den senaste uppföljningen, men uppföljningsperioden var kort (21 månader).
kirurgisk resektion indikeras och är botande för alla icke-invasiva MCN (Wilentz et al. 1999; Sarr et al. 2000; Crippa et al. 2008; Testini et al. 2010; Zamboni et al. 2010; Del Chiaro et al. 2013; Naveed et al. 2014). Eftersom MCN är premaligna, ger de ett unikt fönster av möjligheter till kliniker för att förhindra utveckling av cancer (Dudeja och Allen 2015). Sendai (Tanaka et al. 2006) och Fukuoka (Tanaka et al. 2012) konsensusriktlinjer infördes 2006 respektive 2012 för att bestämma risknivån för misstänkta pankreatiska MCN. Nya studier har visat att både Sendai-och Fukuoka-riktlinjerna bestämde noggrant patienterna med MCNs som sannolikt hade avancerad neoplasi. Det fanns ingen statistiskt signifikant skillnad mellan de två riktlinjerna för att förutsäga vilka patienter som hade avancerad cancer. De uppdaterade Fukuoka-riktlinjerna befanns inte vara överlägsna Sendai-riktlinjerna för att identifiera neoplasi (Kaimakliotis et al. 2015). År 2015 publicerade American Gastroenterological Association (AGA) också riktlinjer för hantering av misstänkta cystiska neoplasmer i bukspottkörteln (Singhi et al. 2016). Nya studier jämförde effekten av AGA-riktlinjerna med Fukuoka-konsensusriktlinjerna för att förutsäga avancerad neoplasi (AN) i dessa tumörer och drog slutsatsen att AGA-riktlinjerna inte var överlägsna Fukuoka-riktlinjerna för att identifiera en i bukspottskörteln MCN och båda hade mer eller mindre liknande effekt i detta avseende. Dessa studier drog också slutsatsen att högriskfunktionerna i båda riktlinjerna inte identifierar alla MCN-patienter med avancerad neoplasi exakt (Ma et al. 2016). En studie publicerad 2017 visade dock att AGA-och Fukuoka-kriterierna var överlägsna de ursprungliga Sendai-riktlinjerna för att förutsäga diagnostisk noggrannhet för avancerad neoplasi i MCN (Sighinolfi et al. 2017). En annan nyligen publicerad studie visade att MCNs lätt kunde skiljas från pankreatiska Intraduktala papillära mucinösa neoplasmer (IPMNs) genom deras kliniska och demografiska, radiologiska och patologiska egenskaper. Studien visade att de flesta MCN är långsamt växande och icke-invasiva, botas genom kirurgisk resektion och har en utmärkt prognos (även i fall med invasiv sjukdom) med en 80% 10 års överlevnad efter resektion (Griffin et al. 2017). Det finns nyligen genomförda studier som hävdar att eftersom pankreas MCN är ofta asymtomatiska och upptäckte övrigt, saknar oroande funktioner på preoperativa avbildningsstudier och har exceptionellt låga hastigheter av malign transformation när mindre än 4 cm i storlek, och har inte visat sig återkomma efter en resektion, de behöver inte resekteras i första hand och om resekteras, inte kräver ytterligare uppföljning efter resektion. En studie visade att 5-års överlevnad efter kirurgisk resektion av maligna MCN var cirka 60% (Nilsson et al. 2016). Det måste emellertid betonas att kriterierna för kirurgisk resektion i MCNs förblir osäkra och skiljer sig åt mellan de olika konsensus europeiska och amerikanska riktlinjerna (Tanaka et al. 2006; Tanaka et al. 2012; Singhi et al. 2016).
ökande antal cystiska pankreatiska neoplasmer diagnostiseras nu (eftersom axiell avbildning blir mer utbredd). MCNs hanteras nu mer optimalt baserat på konsensusriktlinjerna som diskuterats ovan och pågående aktuella studier försöker identifiera tumörer som kan behandlas icke-kirurgiskt (Greer and Ferrone 2016). Eftersom noggrann diagnos av MCNs och deras differentiering från andra pankreatiska cystiska neoplasmer är avgörande för korrekt hantering av dessa tumörer, och eftersom detta ofta är svårt att använda avbildningsstudier, nya biomarkörer och molekylära diagnostiska verktyg som kan skilja mellan de cystiska bukspottkörtelskadorna kommer upp och kan visa sig vara mycket användbara vid sådan differentiering och underlätta tidig och korrekt diagnos (Berger et al. 2017). Även om hittills inga bestämda molekylära markörer har identifierats, är sökningen aktivt på gång. Det är viktigt att betona att patologen har en grundläggande roll i både den preoperativa bedömningen av pankreatiska cystiska neoplasmer såväl som i den exakta postoperativa diagnosen och därmed vid bestämning av prognosen, ytterligare behandling och uppföljning av pankreatiska cystiska neoplasmer inklusive MCNs (Esposito et al. 2015). En ny studie av Xu et al. (Xu et al. 2017) drog slutsatsen att alla nuvarande riktlinjer inklusive AGA, Fukuoka och American College of Radiology (ACR) har brister och därför är det viktigt att bestämma den acceptabla frekvensen av falska positiva för att förhindra en enda sann positiv. En ny radiologisk studie visade att nya kriterier som utvecklats med hjälp av EUS-fynd och cystvätska karcinoembryoniskt antigen (CEA) ger utmärkta resultat för att exakt skilja mellan pankreatiska mucinösa och serösa neoplasmer (Zhang et al. 2017).