Pilomatricoma av barndom: en gemensam patologisk diagnos ännu en sällsynt radiologisk en: American Journal of Roentgenology: Vol. 206, nr 1 (AJR)

diskussion föregående avsnitt nästa avsnitt

våra resultat visade att avbildning sällan används vid preoperativ diagnos av pediatrisk pilomatricoma. Av de 596 patienter som genomgick kirurgisk excision av pilomatricom vid vår institution hade 74 (12,4%) avbildningsstudier tillgängliga preoperativt. Även om förklaringen till det låga utnyttjandet av avbildning kan vara att avbildningsreferenser endast görs i kliniskt atypiska fall, fann vi bara två röntgenundersökningar för vilka de kliniska indikationerna specificerade pilomatricoma. Det låga utnyttjandet vi hittade i vår kohort var också närvarande i andra studier. Till exempel , i en studie av 179 pediatriska och vuxna patienter med huvud-och nackpilomatrikom, gjordes den korrekta preoperativa diagnosen för endast två patienter. I en studie av 137 pediatriska patienter med pilomatricomas var den preoperativa diagnosen korrekt för 52 (38.0%) patienter. Kumaran et al. rapporterade att den preoperativa diagnosen av pediatrisk pilomatricoma var korrekt i 46,2% av 78 lesioner hos 76 barn. Imaging användes sparsamt i den studien; endast fyra patienter genomgick ultraljudsundersökningar.

vi studerade noggrannheten i radiologirapporter för att belysa bristen på medvetenhet bland pediatriska radiologer om pilomatricoma som ett diagnostiskt övervägande vid utvärderingen av barn med ytliga mjukvävnadsskador. I detta avseende skiljer sig vår studie från tidigare studier . I vår kohort inkluderade radiologiska rapporter om mer än en tredjedel (38,8%) av lesionerna inte en differentiell diagnos. Pilomatricoma nämndes i differentialdiagnosen av 12 lesioner. Även om man kan hävda att det är en akademisk övning att ge en noggrann diagnos av dessa ytliga skador eftersom de kommer att opereras resekteras, det kanske inte nödvändigtvis är fallet. Vi utformade inte vår studie för att svara på den frågan eftersom vi samlade vår patientkohort bland dem som genomgick kirurgisk resektion av pilomatricomas.

det är högst osannolikt att de flesta pilomatrikomer diagnostiseras noggrant kliniskt. Detta understryks av observationen att endast två patienter specifikt hänvisades till avbildning med särskild hänsyn till pilomatricoma. Tillhandahållande av en noggrann bilddiagnostik kan förändra tankeprocesserna hos hänvisande kliniker, potentiellt modifierande patientvård. I vår 74-patientserie rekommenderades dessutom ytterligare Avbildning i form av CT eller MR för nio patienter. Förtrogenhet med frekvensen och karakteristiska avbildningsfynd av pilomatricoma förväntas minimera och potentiellt eliminera denna praxis. Det är viktigt att betona att vår studie genomfördes vid en akademisk tertiär vård pediatrisk institution där alla radiologer hade examensbevis i pediatrisk radiologi och några av dem hade också certifikat i neuroradiologi. Man kan förvänta sig en ännu lägre noggrannhet av avbildning och större rekommendationshastighet för ytterligare avbildningstester i allmänna radiologipraxis. Merkostnaden för dessa undersökningar och kostnaden och risken för onödig anestesi som används för vissa av dessa undersökningar bör inte diskonteras.

den radiologiska diagnosen av pediatrisk pilomatricoma är i allmänhet enkel. Ultraljud bör vara den första avbildningsstudien som utförs. I nästan alla fall är det den enda diagnostiska modaliteten som behövs. Bland de 58 ultraljudstudierna fann vi att hypoechoic rim var den vanligaste funktionen (82.8%). Detta liknar den rapporterade observationen av hypoechoic rim hos 65-75% av pediatriska pilomatricomas . Det histopatologiska korrelatet av hypoechoic rim postuleras för att vara bindvävskapseln i pilomatricoma . En andra egenskap som vi observerade med ultraljud var interna retikuleringar, som var närvarande i 65,5% av våra Fall. Dessa interna retikuleringar representerade sannolikt de interna ekogena prickarna som beskrivs av Choo et al. och var närvarande i 41 av deras 44 fall. En specifik men inte vanlig (sju fall ) egenskap hos pilomatricomas i vår serie var den fullständiga förkalkningen av lesionerna som genererade omfattande bakre akustisk skuggning och hindrade Doppler-undersökning. Även om förkalkningar som genererar bakre akustisk skuggning har beskrivits i 29,5-88,2% av pediatriska pilomatricomas , så vitt vi vet, är vår rapport den första som beskriver diffusa täta förkalkningar som förhindrar Dopplerundersökning av pilomatricoma. Doppler-undersökning av sju lesioner var inte möjlig på grund av fullständig förkalkning av lesionerna. Vi observerade vaskularitet i 36 av de 50 (72,0%) lesionerna för vilka Doppler-undersökning var möjlig. Detta liknar den rapporterade vaskulariteten på 50-70% i pediatriska pilomatrikom . Tillsammans med pilomatricoma är dermoidcyst den viktigaste differentiella övervägande av en ytlig skada på ett barn, särskilt på huvud och nacke. På sonogram bör emellertid brist på hypoechoisk kant, inre retikuleringar och förkalkningar hjälpa till vid diskriminering av dermoidcyster från pilomatrikom .

CT används oftare vid diagnos av pediatrisk huvud-och nackpilomatricom än tidigare. Även om förkalkningar inte beskrevs i den första CT-rapporten av pilomatricoma , beskrev en efterföljande CT-rapport av en Kind pilomatricoma förkalkningar. I den största CT-serien av pediatriska pilomatrikom hade 25 av de 31 lesionerna (80, 6%) förkalkningar. På CT-bilder hittade vi förkalkningar i 63,6% av de 11 lesionerna, som alla var på huvud och nacke. Inneslutning av lesioner i huden och underhudsfett är en användbar funktion i utvärderingen av huvud och hals pilomatricoma. Det subkutana fettet runt lesionen är i allmänhet intakt utan strandning eller ödem. Medan lymfkörtlar ibland förkalkas är pilomatricoma en ytlig lesion som gränsar till huden, och hilarfett i lymfkörtlar ses inte. Vi stötte på två lesioner i öronloben, vilket verkar vara en ovanlig plats för pilomatricoma; andra skador på denna webbplats är sällsynta hos barn .

med 21 undersökningar är vår studie den största, så vitt vi vet, Mr-serien av pediatrisk pilomatricoma. Vi fann att på T1-viktade bilder var de flesta pilomatrikomerna antingen isointense eller något hyperintense i förhållande till regional skelettmuskel. Denna observation är i linje med de i tidigare fallrapporter och fallserier . På STIR-bilder var fem lesioner homogent hypointense och 16 innehöll regioner med ökad och minskad signalintensitet. Lim et al. beskriven perifer och central förbättring i alla de fem fall de rapporterade. Hoffmann et al. beskriven fälgförbättring i en pediatrisk pilomatricoma hos en 4-årig tjej. I vår serie var kontrastförbättring närvarande hos alla 16 patienter som fick gadolinium. Både periferin och centrala delar av lesionerna uppvisade heterogen förbättring i alla lesioner. Närvaro av heterogen förbättring och brist på begränsad diffusion i ett pilomatricoma är funktioner som är användbara vid sortering av denna lesion från dermoidcyst, vilket är det andra ledande diagnostiska övervägandet hos barn med subkutana lesioner.

även om vår kunskap är den första studien av noggrannheten i radiologiska rapporter i preoperativ diagnos av pediatrisk pilomatricoma och vi presenterar bilddata om den största pediatriska pilomatricoma-serien som hittills publicerats, fanns det begränsningar för studien. Den första var den retrospektiva designen. För det andra förlitade vi oss på radiologi-och patologirapporter för att fastställa om den hänvisande läkaren ansåg pilomatricoma en diagnostisk möjlighet. För det tredje fanns det ingen kontrollgrupp i denna beskrivande studie. När vi erkänner dessa brister betonar vi att precis som klinisk diagnos ofta är felaktig i detta vanliga tillstånd , var noggrannheten i radiologiska rapporter i storleksordningen 12% vid en pediatrisk tertiär vårdanläggning, vilket indikerar liten förtrogenhet med pilomatricoma.

vi föreslår att ultraljud är den första och i allmänhet den enda avbildningsmodaliteten för utvärdering av pediatrisk pilomatricoma eftersom avbildningsfunktioner som hypoechoisk kant, inre retikuleringar, täta förkalkningar och perifer eller central vaskularitet eller båda under Doppler-undersökning är tillräckligt vanliga och karakteristiska för att leda till korrekt diagnos. I tvetydiga fall är MR och CT sannolikt av liknande värde. I dessa fall måste en bestämning göras om MR är motiverad med tanke på dess större kostnad och potentiella anestesibehov eller om CT är lämpligt.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.