Abstrakt
medan inguinalbråck är vanligt i primärvårdskontoret är differentialdiagnosen omfattande och inkluderar infektiösa, inflammatoriska och neoplastiska processer. Varicocele är ett annat frekvent, allmänt godartat tillstånd som ibland återspeglar allvarliga sjukdomsenheter. Vänstersidiga eller bilaterala varicoceler står för den överväldigande majoriteten av varicoceler eftersom den vänstra gonadalvenen dränerar i den vänstra njurvenen i motsats till den högra gonadalvenen, som dränerar direkt i den sämre vena cava, vilket gör vänstersidig eller bilateral venös trängsel mer sannolikt. Närvaro av en ovanlig ensidig högersidig varicocele motiverar således ytterligare radiologisk upparbetning, särskilt CT-buk och bäcken, för att utvärdera för retroperitoneal patologi. Vi beskriver ett fall där lämplig användning av en mängd olika avbildningsmetoder inklusive testikulär ultraljud och CT ledde till en viktig diagnos av en stor, väl differentierad liposarkom i rätt retroperitoneum hos en patient med en högersidig ljumskmassa.
1. Inledning
beroende på källan beskrivs liposarkom som antingen den vanligaste eller näst vanligaste typen av mjukdelssarkom (STS) hos vuxna som omfattar 24% av extremitetst och 45% av retroperitonealst . Det finns manlig övervägande av fall som sträcker sig från en liten ökning av förekomsten till en dubbel förekomst hos män . Dessutom ökar förekomsten av liposarkom med ålder med de flesta fall mellan 50 och 60 år. Etiologin är i de flesta fall oklar, och liposarkom tros inte generellt uppstå från godartade lipomatösa tumörer. Ett ökande antal studier belyser emellertid cytogenetiska avvikelser associerade med de olika subtyperna av liposarkom .
liposarkom kan utvecklas på vilken plats som helst i kroppen. De vanligaste platserna är lår och retroperitoneum. I extremiteten kan tumören förekomma som en mjuk, smärtfri massa som förstoras vid ett antal hastigheter som sträcker sig från långsamt över år till snabbt över månader. Retroperitoneal liposarkom presenterar oftast som en asymptomatisk bukmassa, men sällan kommer patienter att presentera symtom orsakade av effekten av den växande massan på intilliggande strukturer (ofullständig obstruktion, gastrointestinal blödning och smärta) .
Världshälsoorganisationen kategoriserar liposarkom i fem distinkta histologiska subtyper: väl differentierad, dedifferentierad, myxoid, pleomorf och blandad typ. CT-och MR-avbildningsfynd kan ge ledtrådar om den speciella histologin hos en lesion som tyder på liposarkom . Den histologiska subtypen är viktig för att bestämma en patients prognos .
syftet med denna fallrapport är att beskriva hur lämplig radiologisk upparbetning av en patient som presenterade en mild högersidig ljumskmassa ledde till diagnosen av en stor, retroperitoneal väldifferentierad liposarkom som sträckte sig genom den högra inguinalkanalen.
2. Fallrapport
en 63-årig gentleman hittades av sin primärvårdsläkare för att få en ny höger inguinal kanal impuls bula vid presentation för ett orelaterat symptom. Patienten hänvisades till en allmän kirurg, till vilken han rapporterade ett års historia av en asymptomatisk ljumskmassa och möjliga urinförändringar. Vid fysisk undersökning var buken mjuk, något överviktig, nontender och nondistended. Det var mild höger testikel ömhet med en höger inguinal kanal impuls bula. Den vänstra testikeln var normal och det fanns ingen vänster inguinal kanal impuls bula.
ultraljud beställd för att utvärdera bråckinnehåll och utesluta testikelpatologi visade en mild, ensidig högersidig varicocele som mäter 3 mm (Figur 1). I annat fall var undersökningen obotlig: det fanns inga fokala lesioner av antingen höger eller vänster testikel och det fanns ingen bestämd tarminnehållande bråck visualiserad vid undersökning av höger pungen.
höger testikel doppler ultraljud, tvärgående överlägsen vy, som visar högersidig varicocele med mild dilatation (3 mm) av kärl i pampiniform plexus. Det fanns ingen motsvarande dilatation av kärl i vänster pampiniform plexus.
en CT-buk / bäcken med intravenös kontrast utfördes för att utesluta en massa i rätt retroperitoneum som kunde ha komprimerat rätt gonadal ven och orsakat venös trängsel. Denna CT visade en cm övervägande fettdensitetsskada med små inre fokalområden med mjukvävnadstäthet i höger retroperitoneum som sträcker sig in i den högra nedre kvadranten längs den högra parakoliska rännan och anterior till iliopsoas-muskeln (figurerna 2 och 3). Den retroperitoneala platsen och närvaron av mjukvävnadskomponenter gjorde liposarkom mycket mer sannolikt än ett godartat lipom .
CT-buk och bäcken med IV-kontrast, tvärgående bild, som visar en stor fettskada med tillhörande mjukvävnadskomponent (starred) i höger bukhinnan anterior till iliopsoas-muskeln. Det finns förskjutning av tarmslingorna främre och till vänster.
CT-buk och bäcken med IV-kontrast, koronalbild, som visar en stor fettskada med tillhörande mjukvävnadskomponent i höger peritoneum som sträcker sig in i den högra nedre kvadranten längs den högra paracoliska rännan som mäter cm och 18,1 cm i överlägsen underlägsen riktning. Den lipomatösa lesionen sträcker sig in i inguinalkanalen (vit pilhuvud) vilket resulterar i högersidig inguinalbråck (vit pil). Det finns ett område med dåligt definierad mjukvävnadskomponent (starred). Tarmslingor förskjuts till vänster.
den vita pilen på Figur 3 belyser det högersidiga inguinalbråckinnehållet, som har samma homogena hypointensitet som den stora feta lesionen i retroperitoneum. Liposarkom hade sannolikt förlängts genom inguinalringarna vilket resulterade i indirekt inguinalbråck uppskattad vid fysisk undersökning. Indikeras av den vita pilspetsen i Figur 3, en del av den högra gonadala venen kurser genom den djupa inguinalringen där den troligen komprimerades av liposarkom, vilket orsakade patientens högersidiga varicocele. Det finns också ett icke-lipomatöst nodulärt fokus för mellanliggande signaldensitet som ses i figurerna 2 och 3 i överensstämmelse med mjukvävnadselement. Dessutom utövade den retroperitoneala tumören Masseffekt med vänster förskjutning av urinblåsan och anterolateral förskjutning av tarmen.
patientens metastatiska upparbetning (bröst-CT med IV-kontrast) var negativ och han genomgick tumörresektion. Kirurgisk utforskning visade en uppenbar stor, palpabel, lobulerad massa inkapslad i vanlig fettvävnad av rätt retroperitoneum. Massan avlägsnades med breda marginaler. Fryst del av cm-provet visade fettvävnad med spridd kronisk inflammation och sällsynta histiocyter, även om låggradig liposarkom inte uteslutits. Patientens postoperativa kurs var unremarkable och han släpptes från sjukhuset på postoperativ dag 7.
patologi bekräftade diagnosen väl differentierad liposarkom (Figur 4). Tumören var histologisk grad 1 med en mitotisk hastighet på 1/20 högeffektfält i de flesta cellulära områden. Ingen nekros eller lymfovaskulär invasion identifierades. De superomediala, laterala och inferomediala marginalerna var positiva på mikroskopi. Det patologiska steget var t2bnxm0 och kliniskt steg 1 b, vilket är baserat på en djup tumör av storlek större än 5 cm. Immunohistokemiska fläckar utförda på formalinfixerad och paraffininbäddad vävnad visade att de mycket atypiska cellerna i området med väl differentierad liposarkom, inflammatorisk typ, var negativa för lymfoidmarkör CD45. Cytogenetiska studier försöktes; emellertid misslyckades cellerna från tumörprovet att proliferera i odling.
(a)
(b)
(a)
(b)
Fotomikrografi av patologi av lipomatös retroperitoneal massa. Mikroskopisk patologi. Detta är en sammansatt fotomikrografi som visar representativa resultat från det initiala kirurgiska provet i detta fall. (a) representativt fält med låg effekt för patientens kirurgiska prov som visar adipocyter, skleros och inflammation (hematoxylin och eosin färgad sektion, 40x förstoring). (b) Lipoblaster indikeras av den svarta pilen och samtidigt som det är ett vanligt inslag i liposarkom är det inte nödvändigt för diagnos av liposarkom (hematoxylin och eosin färgad sektion, 400x förstoring).
på grund av positiva mikroskopiska marginaler fortsatte patienten till resektion av kvarvarande sjukdom inklusive höger orkidektomi, omental flik och appendektomi vid ett yttre, regionalt sarkomcenter sex månader efter den första operationen. En mikroskopiskt positiv marginal kvarstod. Patienten genomgick inte någon strålning eller kemoterapi som en del av hans behandling.
nu två och ett halvt år efter sin första diagnos fortsätter denna gentleman att övervakas för lokal och avlägsen återkommande sjukdom med tvååriga Buk-/Bäcken-CT och årliga röntgenstrålar i bröstet.
3. Diskussion
patienter ses ofta av primärvårdsläkare och allmänna kirurger för utvärdering av en ljumskmassa. Ljumskbråck är en vanlig orsak till en utbuktning i ljumsken och differentialdiagnos för bråck sac innehåll sträcker sig bortom fett och tarm, inklusive intraperitoneal blödning från brusten abdominal aortaaneurysm eller mjältbrott, metastatiska insättningar, buken tuberkulos, ascites, blindtarmsinflammation, appendikulär abscess, endometrios, och även livmodern i pseudohermafrodit . Medan en mängd olika avbildningsmetoder finns tillgängliga är ultraljud det första valet i utvärderingen av en ljumskmassa på grund av kostnad, säkerhet, tillgänglighet och hög känslighet och specificitet.
denna patients ljumskmassa utvärderades initialt med testikulär ultraljud, vilket visade inga testikelskador eller bestämda tarminnehållande bråck. Det fanns emellertid en mild ensidig högersidig varicocele. Ensidiga högersidiga varicoceler utgör endast 7% av alla varicoceler. Varicoceles är oftast ensidiga vänstersidiga (68%) eller bilaterala (25%) på grund av skillnaden i venös dränering av höger och vänster testiklar . I synnerhet dränerar den vänstra gonadalvenen först in i den vänstra njurvenen, medan den högra gonadalvenen dränerar direkt in i den sämre vena cava. Därför är ensidig vänstersidig varicocele inte oroande eftersom den troligen orsakas av trängsel på grund av dränering i ett högre motståndskraftskärl. Unilateral högersidig varicocele kan också indikera en godartad process såsom inkompetenta högra gonadala venventiler eller anomalös införande av den högra gonadala venen i den högra njurvenen men kan leda till en retroperitoneal neoplastisk process som resulterar i venös kompression . Avbildning av CT-Buk / Bäcken rekommenderas för att utesluta en retroperitoneal massa eftersom den möjliggör mjukvävnadsupplösning och väl definierar den anatomiska platsen för mjukvävnadstumörer i förhållande till gonadala vener. Förutom att vara billigare och mer tillgänglig än MR, är CT mindre känslig för rörelse artefakt.
patienten vi beskriver på lämpligt sätt genomgick CT-Buk / Bäcken för att utesluta rätt retroperitoneal patologi och befanns ha en stor rätt retroperitoneal lipomatös massa, troligen liposarkom, som sträckte sig in i pungen och kunde redogöra för både den fysiska undersökningen av rätt inguinalbråck och den ensidiga högersidiga varicocele. Patologi bekräftade slutligen diagnosen väl differentierad liposarkom. I efterhand detekterades liposarkom inte i pungen genom den initiala ultraljuden eftersom massan var fet och oskiljbar från normal fettvävnad. Det var också sannolikt icke-mobil, vilket skulle göra det svårt att upptäcka på valsalva i motsats till mobil, fettinnehållande inguinalbråck.
väl differentierad liposarkom står för cirka 50% av liposarkom, där den vanligaste platsen är nedre extremiteten (50%) följt av retroperitoneum (20%) . Histologiskt är väl differentierad liposarkom mycket lik normal fettvävnad och består främst av mogna adipocyter . Dessa adipocyter kan emellertid variera avsevärt i storlek och har nukleär atypi. Lipoblaster kan vara en funktion av väl differentierad liposarkom men krävs inte för diagnos. Väl differentierad liposarkom underkategoriseras till lipomliknande, skleroserande, inflammatorisk eller spindelcell beroende på ytterligare funktioner som är närvarande eller frånvarande. Betraktas som en tumör av lägre kvalitet än dedifferentierad, myxoid, rund cell och de pleomorfa typerna av liposarkom, väl differentierad liposarkom har en hög grad av lokal återfall men har inte metastatisk potential .
på CT och MR framträder väl differentierad liposarkom som en övervägande fettvävnadsmassa med icke-lipomatösa komponenter . Dessa nonlipomatous särdrag inkluderar septa (ofta >2 mm) och/eller små (<2 cm) foci av nodulär eller globulär nonadipose vävnad. Dessutom kan förkalkningar vara närvarande i lesionen. Stora och icke-lipomatösa element som tjock septa skiljer väl differentierad liposarkom från lipom på CT och MR . Gadolinium kontrastförbättring kan också hjälpa till att klargöra om en lesion är lipom eller liposarkom: majoriteten av lipom visar ingen kontrastförbättring medan majoriteten av liposarkom visar måttlig till markant förbättring av septa . Vid ultraljud framträder liposarkom som en väldefinierad, multilobulerad mjukvävnadsmassa. Hyperechoic foci som tyder på fett kan indikera att massan är lipomatös i naturen, men ultraljud är en dålig teknik för att skilja liposarkom från lipom . Den nuvarande patientens avbildningsfynd överensstämmer med väl differentierad liposarkom, en stor lipomatös massa med icke-lipomatösa komponenter inklusive septa och nodulär/globulär foci.
den stora storleken på den icke-lipomatösa vävnadsfoci föreslog dedifferentierad liposarkom. Eftersom dedifferentierad liposarkom uppstår inom ramen för väl differentierad liposarkom är de flesta av de radiologiska egenskaperna desamma. Noduler av icke-lipomatös vävnad > 2 cm i storlek kan dock indikera att lesionen är dedifferentierad liposarkom, även om denna diagnos måste bekräftas histologiskt . MR är bättre lämpad än CT för att utvärdera dessa nonadipose komponenter på grund av dess förmåga att bättre diskriminera bland mjuka vävnader. Dedifferentierad liposarkom har låg till mellanliggande signalintensitet på T1-viktad MR och högre signalintensitet på T2-viktad MR-avbildning .
ledtrådar om den histologiska subtypen av liposarkom är särskilt kritiska med tanke på att det är den viktigaste prognostiska faktorn. Resultaten varierar mycket beroende på liposarkom subtyp: väl differentierad liposarkom har den bästa prognosen med fem års överlevnad på 90% eller högre medan pleomorf liposarkom har fem års överlevnad rapporterade att vara så låg som 30% . Patienter med liposarkom i extremiteten har förbättrat överlevnaden jämfört med patienter med retroperitoneal liposarkom . Risk för återfall beror också på tumörhistologi och plats. Retroperitoneal väl differentierad liposarkom har en återfallsfrekvens på över 90% mot 43% för en extremitetsskada . Dedifferentierad liposarkom i retroperitoneum har en nästan 100% återkommande frekvens. Att bidra till den höga återfallshastigheten för tumörer i retroperitoneum är svårigheten att uppnå negativa kirurgiska marginaler.
fullständig resektion av tumören med breda marginaler är den primära behandlingen av liposarkom . I extremiteterna är målet att ta bort tumören och en manschett av normal vävnad. För retroperitoneal liposarkom kan uppnå en negativ marginal kräva en blockresektion av involverade organ såsom njurarna . Användningen av kemoterapi eller strålbehandling vid behandling av liposarkom är beroende av tumörkvalitet och plats . För retroperitoneal liposarkom har användning av strålbehandling för att förbättra lokal kontroll ofta misslyckats med att visa någon överlevnadsfördel. Emellertid har strålterapi visat sig ge fördel för extremitet liposarkom av stor storlek eller hög histologisk kvalitet. Adjuvant kemoterapi har visat sig ha en överlevnadsfördel i myxoid och pleomorf liposarkom, eftersom dessa är högkvalitativa tumörer med hög metastatisk potential .
differentialdiagnosen av lipomatösa tumörer inkluderar lipom, de fem typerna av liposarkom, hibernom och lipoblastom . På CT eller MR framträder myxoid liposarkom som en väldefinierad, multilobulerad, stor intramuskulär lesion med ett karakteristiskt lacy/linjärt fettmönster. Dessutom kan myxoid liposarkom visa hög signal på T2-viktad Mr som liknar en cyste . Pleomorf liposarkom är inte övervägande lipomatös. Istället verkar det som ospecifik mjukvävnad med foci av fett, nekros och/eller blödning. Denna variation av vävnadselement leder till ett heterogent utseende på CT och Mr.liposarkom av blandad typ har ett mycket varierande utseende vid avbildning, eftersom det visar egenskaper hos de fyra andra typerna av liposarkom och dess avbildningsfynd beror på tumörens speciella histologiska sammansättning. Hibernoma är en märklig tumör av brunt fett som oftast förekommer i låret hos vuxna och botas med fullständig excision . Lipoblastom är en godartad tumör som utvecklas från omogna adipocyter hos små barn .
Sammanfattningsvis rapporterar vi ett fall av en stor, väl differentierad liposarkom i rätt retroperitoneum som diagnostiserades som ett resultat av grundlig uppföljning av tillfällig högersidig inguinalbråck, inklusive avbildningsstudier. Bråcken identifierades av patientens primärvårdsläkare under utvärderingen för ett annat klagomål. Detta fall visar (1) vikten av grundlig fysisk undersökning och (2) behovet av att undvika för tidig stängning vid diagnos av ljumskmassor. Inte alla ljumskmassor är enkla bråck, och bråckfall har potential att återspegla avlägsna sjukdomsprocesser. Sällsyntheten hos en högersidig varicocele återspeglar det faktum att den högra gonadalvenen dränerar direkt i den sämre vena cava och därför är mycket mindre sannolikt att manifestera venös trängsel i frånvaro av vänstersidig trängsel. Unilateral högersidig varicocele garanterar CT-uppföljning för att utesluta retroperitoneal patologi som orsakar kompression av rätt gonadal ven. I detta fall gav CT också värdefull inblick i histologin hos den upptäckta retroperitoneala lesionen.
Disclosure
ingen del av manuskriptet, inklusive bilder, innehåller patient identifierbar information.
intressekonflikt
författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller publiceringen av detta dokument.
Författarbidrag
Sophia K. McKinley förberedde papper inklusive litteraturöversikt, skrivning och redigering. Nicolas Abreu förberedde manuskript inklusive litteraturöversikt, skrivning och redigering. Eva Patalas förberett manuskript inklusive redigering. Arthur Chang förberedde manuskript inklusive redigering.
bekräftelser
författarna vill erkänna Cambridge Health Alliance, Harvard Medical School Cambridge Integrated Clerkship, Dr.Anatoli Shabashov, Dr. Ketan Sheth och Dr. David Elvin för deras stöd.