Vänster temporal cerebral syfilitisk gummi: Case report and literature review | Revista m Jacobdica del Hospital General de m Jacobxico

introduktion

syfilis är en av de många typerna av sexuellt överförbara sjukdomar. Det är en systemisk infektionssjukdom som orsakas av en spirochaete, Treponema pallidum. Det kan påverka de flesta organ. Den vanligaste formen av överföring är genom sexuella relationer, men i vissa fall sker vertikal överföring, från modern till fostret.1

under 2008 rapporterade Världshälsoorganisationen (WHO) en förekomst av 10.6 miljoner och en prevalens på 36,4 miljoner, med mer än 90% av fallen som förekommer i utvecklingsländer. I Amerika uppskattas en förekomst på 2, 8 miljoner och prevalens på 6, 7 miljoner, och det anses därför vara ett folkhälsoproblem.2

det är ett sällsynt hjärnfynd som observerats under tertiär syfilis som ibland kan simulera olika neoplastiska hjärnskador, förvirrande diagnos och behandling.

i den här artikeln presenterar vi fallet med en 50-årig patient och vi ger en litteraturöversikt.

fallrapport

en 50-årig kvinnlig patient med en historia av kontrollerad systemisk arteriell hypertoni och dålig kost, utan historia av sexuellt riskbeteende. Hon deltog i våra kontor på grund av förändringar i språk, blandad afasi och måttlig holocranial huvudvärk, utan dämpande eller förvärrande faktorer, ingen dominans vid en viss tid på dagen, och avtar spontant. Hon hänvisade till en episod av anfall utan att specificera egenskaperna, men de var tydligen tonisk-kloniska. Neurologisk undersökning avslöjade blandad afasi som sjönk med administrering av steroider. Inga visuella förändringar hittades under utvidgad fundusundersökning, elektroniskt synfält eller konfrontationsundersökning, och resten av kranialnerven var normala. Det fullständiga blodantalet avslöjade ett WBC-tal på 13 300 celler/mm3: segmenterad: 75%, lymfocyter: 17%, monocyter: 5%, eosinofiler: 0,5%. Magnetic resonance imaging (MRI) av hjärnan avslöjade en tumörskada som mätte 19 mm 17 mm 15 mm i den vänstra parietalloben med ett ringliknande, popcornliknande kontrastmediumförbättringsmönster, kortikala, regelbundna gränser och hypointense områden inuti lesionen (Fig. 1). Med tanke på misstanken om tumörskada behandlades hon med steroider och upplevde klinisk förbättring. FLAIR-sekvensen visade perilesionellt ödem som sträckte sig mot vänster temporal lob. Diffusionsvägd avbildning visade områden med nekros och blödning, simulerar en lesion med en sannolik neoplastisk process med maligna egenskaper, kompatibel med höggradigt astrocytom, men spektroskopi visade höga nivåer av laktat och lipider (Fig. 2). Enligt protokollet genomgick patienten stereotaktiskt styrd total resektion av tumörlesionen (Fig. 3). Eftersom det var beläget i ett vältaligt område förblev patienten medveten under den intraoperativa perioden för att säkerställa integriteten hos hennes språkfunktion. Hela lesionen resekterades; det var vitaktig med definierade gränser och implanteras i dura mater, varifrån den togs bort. Det fanns betydande glios och kärl intill tumörskadan. En intraoperativ histopatologisk studie rapporterade områden med nekros och glios, rikligt kroniskt och akut inflammatoriskt infiltrat och många plasmaceller; inga spirochaeter observerades direkt. Med tanke på misstanken om neurosyfilis och den definitiva studien av anatomisk patologi utfördes en immunhistokemisk analys av Warthin–Starry fläck och resultatet var positivt och detekterade spirochaeter (Fig. 4). Studieprotokollet slutfördes med serum RPR: 32 dil, serum VDRL: 32 dil, FTA-ABS: 3+. Resten av laboratorietesterna (leverprofil, koagulationsprofil, glukos, urea, kreatinin och urintest) och serologiska tester (HIV, Brucella, Salmonella och hepatit B) var normala. Hon började med antibiotikabehandling med 2 400 000 enheter IM bensatinpenicillin i 5 veckor, låga doser steroider och hantering av näringsstöd; hon släpptes från sjukhuset 7 dagar efter det kirurgiska ingreppet. Vid hennes uppföljningsmöte på en månad fanns inga språkförändringar och förväntad hantering bibehölls. Efter 6 månader presenterade patienten en ny språkstörning, artikulerande ord men oförmögen att följa order. MR avslöjade en ny vänster temporal tumörskada kompatibel med sensorisk afasi (Fig. 5). Det fanns inga andra avvikelser under undersökningen. Serum RPR visade 16 dil; inga kontrollserum treponemaltester utfördes. Det fanns inga andra blodbiometriförändringar. På grund av nya kliniska bevis och avbildningstekniker som bekräftar neurosyphilis återfall, startades hanteringen igen med 4 miljoner enheter penicillin G natrium IV var 4: e timme, vilket förlängdes i 4 veckor på grund av en märkbar minskning av lesionen som hittades på kontroll Mr. För att förhindra Jarisch–Herxheimer-reaktion administrerades dexametason var 8: e timme, initialt vid 4 mg och sedan i en reducerad dos. När behandlingen var klar visade syfilis serologiska tester en minskning av titrar (RPR: 4dl och VDRL: 6dl); CSF-studie normal. Sex månader efter den andra behandlingsregimen visade patienten inga avvikelser, med flytande språk och inga tecken på återfallande tumörlesioner.

diskussion

Neurosyphilis är ett tillstånd i centrala nervsystemet (CNS) orsakat av T. pallidum. Det inkluderar fall med kliniska manifestationer (symptomatisk neurosyfilis) och de fall där inga symtom uppträder (asymptomatisk neurosyfilis). Den presenteras endast i tertiärfasen (tabes dorsalis och progressiv allmän förlamning).

de första beskrivningarna av sjukdomen går tillbaka till slutet av 15-talet.3 den primära mekanismen genom vilken T. pallidum sprids är genom sexuella relationer. Icke-sexuell, direkt och indirekt överföring är möjlig genom primära eller sekundära skador. Andra mindre vanliga överföringsvägar är genom transfusioner, bett eller snitt och genom transplacental väg.

när T. pallidum kommer in i kroppen genom en av infektionsformerna, och efter en inkubationsperiod på 10-90 dagar utvecklas primär syfilis, kallad primär chancre, som består av en rödaktig sårbildning med indurated gränser och adenopatier i de regionala lymfkörtlarna. Bakteriemi kan förekomma, som ofta är subklinisk eller har icke-specifika symtom.4

det första steget slutar efter 6-12 veckor när Treponema sprider sig i blodet och orsakar lymfadenopatier och generaliserat exantem. Detta andra steg löser sig spontant efter fyra veckor.5 sedan invaderar T. pallidum CNS hos upp till 70% av obehandlade patienter. Efteråt finns det en latent period som kallas latent syfilis. Denna period är uppdelad i två faser av International Classification of Diseases: tidig latent syfilis (under två års varaktighet) och sen latent syfilis (mer än två års varaktighet).4 Efter denna fas kan den återgå till den andra fasen eller fortsätta sin progression till den tredje fasen, vilket påverkar hjärt-kärlsystemet och CNS.

kliniskt finns det olika former av klinisk presentation, inklusive tabes dorsalis, liksom andra neurologiska sjukdomar (vaskulär eller meningeal syfilis).4 de olika presentationsformerna presenteras i Tabell 1.

upp till 40% av patienterna med asymptomatisk neurosyfilis nuvarande förändringar i CSF (cerebrospinalvätska), inklusive pleocytos och ökade CSF-proteinnivåer. Det tenderar att försvinna spontant, även om CSF-avvikelser kvarstår.6,7

meningeal neurosyphilis är den tidigaste, under 1 år, och är generellt associerad med hudskador. Det kan förekomma med intrakraniell hypertoni, på grund av hydrocephalus eller fokala tecken på grund av akut hjärnhinneinflammation i vertexen (pares, förlamning, anfall etc.). Den sista presentationen med akut basilär meningit påverkar specifikt kranialnerven VII och VIII, följt av II och III.8,9

Meningovaskulär neurosyfilis är den vanligaste formen av presentation, som kan uppstå efter upp till 12 års infektion. Den har en prodromal period som varar veckor eller månader, med huvudvärk, svindel, personlighetsförändringar och sömnlöshet. Då uppträder vaskulära symtom, som liknar andra cerebrovaskulära tillstånd, förutom att det påverkar patienter under 50 år. Den mest drabbade regionen är MCA (middle cerebral artery).6-9

i detta tillstånd var progressiv allmän förlamning den främsta orsaken till tillträde till psykiatriska institutioner, men detta är nu ovanligt. Det inträffar 15-20 år efter infektion. Det är smygande i naturen som i allmänhet börjar med icke-specifika psykiatriska symtom, irritabilitet, koncentrationssvårigheter, känslomässig förändring och yrande tankar. De sista faserna inkluderar demens, tremor, dysartri, kramper, pares och förändring i sfinkterkontroll.7,9

Tabes dorsalis är den mest försenade presentationsformen, som inträffar 18-25 år efter den första infektionen. Det finns kliniska manifestationer av episoder av skjutsmärta i nedre extremiteterna, buksmärta, parestesi, hypoestesi och förändringar i senreflexer. Ataxi och urininkontinens kan också uppstå. Det finns frånvaro av pleocytos i CSF och negativ VDRL (venereal disease research laboratory) serologi.6-9

CNS gumma bildar en granulomatös nodul. Det kan förekomma i vilket skede som helst (i allmänhet steg III) och förekommer i någon del av kroppen. I CNS bildas gummas från pia mater; makroskopiskt observeras de som mjuka, väldefinierade lesioner av varierande storlek. Mikroskopiskt framträder de som ett icke-specifikt, kroniskt inflammatoriskt infiltrat bestående av lymfocyter och plasmaceller. T. pallidum kan observeras med immunofluorescens eller silverfärgning. De presenterade manifestationerna beror på storleken och platsen för lesionen (medullär eller hjärna).7,9

okulär syfilis kan också förekomma, vilket manifesterar sig med uveit, keratit eller korioretinit. Argyll Robertson elev eller anisocoria ofta närvarande. Luetisk optisk neurit är associerad med meningit, och peripapillär atrofi uppstår som ett resultat. Syfilitisk amyotrofi är en hypertrofisk pachymeningit som ofta förekommer i (cervikal) medulla. Det presenterar extrinsisk kompression, radikulärt engagemang, atrofi i de övre extremiteterna, pyramidalt syndrom och bakre sladdinvolvering. Den andra formen är involvering av kranialnerv VIII, på grund av basilär meningit, som uppvisar cochleär och vestibulär skada, tidigare en frekvent orsak till m Ukorini Ukorires sjukdom.5,7-9

de olika formerna av klinisk presentation anges i Tabell 1. De är indelade i tidiga former, som inkluderar meningeal och vaskulär involvering, och sena former, som inkluderar hjärnparenkym involvering (progressiv allmän förlamning och tabes dorsalis). Tiden till början av dessa kliniska former beror på tiden för primär infektion. Sjukdomen kan förekomma i många kliniska former, som manifesterar sig komplicerat, och de sena presentationerna kan inträffa tidigare eller förekomma samtidigt. Dessa presentationer förklaras av ökningar av HIV-patienter (humant immunbristvirus) och på grund av otillräcklig användning av antibiotika profylaktiskt och vid behandling.6-10

diagnos ställs enligt kliniska manifestationer, åtföljda av onormala biokemiska fynd och CSF-serologitester. CT-skanning och MR är endast användbara vid diagnos av fall av gumma eller meningovaskulära former.11,12

att studera CSF i cellantal visar mild lymfocytisk pleocytos (5–100celler/fält) utom i meningit, där det kan vara högre, och i tabes dorsalis, där det tenderar att vara normalt i de flesta fall. Glycorrhachia är normalt, utom i hjärnhinneinflammation där den minskas. Proteinnivåerna ökas måttligt (45-200 mg/dl) i alla former utom i tabes dorsalis, där de ofta är normala. Dessutom kan det finnas oligoklonala band och immunoglobuliner (ig) med ökade ig/albuminförhållanden.12,13

det serologiska testet som bekräftar sjukdomen fortsätter att vara kanintestikulär ympning, som kan detektera upp till 10 Treponema per ympat, men detta utförs inte i daglig praxis. Den huvudsakliga diagnostiska metoden fortsätter att vara antikroppsdetekteringstester i blod och CSF. Det finns två typer: reagintest, som är icke-specifika, visar närvaron av anti-lipidantikroppar; medan specifika treponemaltest upptäcker antikroppar mot Treponema. Rapid plasma reagin (RPR) och VDRL tester används oftast, och mindre ofta tetrahydropteric syra (THPA) nivåer och fluorescerande treponemal antikropp (FTA) detektionstest eller fluorescerande treponemal antikropp absorption (fta-Abs) test.14,15

i tidig syfilis är FTA det första testet som är positivt; i sekundära former visar alla tester stark positivitet. I latenta och tertiära former är 70% av reagintesterna positiva och 80-100% av treponemaltesterna är positiva, särskilt FTA-Abs.11-13

således utesluter ett negativt FTA-test diagnosen neurosyfilis och positiv FTA kräver ländryggspunktur för att utesluta T. pallidum CNS-involvering. Det kan finnas falskt positiva effekter vid spädningar mindre än 1/8 och vid sjukdomar där det finns förändringar i immunoglobulinnivåerna i serum, såsom reumatoid artrit, hemolytisk anemi eller levercirros, och under graviditet.11

i CSF är VDRL-testet mycket specifikt för diagnosen neurosyfilis, med ett värde nära 100%, men det har en mycket låg känslighet. Detta gör det till det valfria testet för diagnos av neurosyfilis, men på grund av sin låga känslighet utesluter ett negativt resultat inte sjukdomen. FTA-Abs i CSF är mycket känsligare än VDRL, men det finns många falska positiva effekter på grund av att antikroppar passerar genom blod–hjärnbarriären; THPA skapades för att förhindra detta. Denna analys detekterar intratekal produktion av Treponema. Ett resultat av 70-500 antyder sannolik aktiv neurosyfilis och en siffra större än 500 är en bekräftad diagnos. Flera mer exakta diagnostiska metoder skapas, såsom polymeraskedjereaktion (PCR).11,13,14

på grund av de olika manifestationerna och resultaten i serologiska studier finns det två kriterier för att diagnostisera sjukdomen. För definierad neurosyfilis: positiva treponemaltest i blod, positiv VDRL i CSF. För sannolik neurosyfilis: positiva treponemala tester i blod och i CSF, närvaro i CSF >5 leukocyter/mm3 eller >45 mg/dl proteiner.12,13

Bildtekniker som CT-skanning och MR i hjärnan är mycket användbara vid diagnosen av detta patologiska tillstånd. Vid gummatös neurosyfilis förekommer singulära eller multipla nodulära lesioner runt hjärnhinnorna, som är associerade med närliggande ödem. På MR visar T1-och T2-viktade sekvenser hypointense respektive hyperintense bilder, med ringliknande förstärkning, heterogena egenskaper och definierade gränser. Vid de flesta tillfällen finns de kortiskt och nära hjärnhinnorna, som nämnts ovan. Spektroskopi är ganska bra eftersom det leder oss att utesluta tumörprocesser från smittsamma processer; i neurosyfilis är laktat och lipider förhöjda. Differentiell diagnos måste överväga tillstånd som lymfom, toxoplasmos, tuberkulos, metastas, meningiom eller glioblastom.16-19

den anatomiska patologistudien visar en granulomatös process som kan åtföljas av rikliga plasmaceller, lymfocyter, epitelioidceller och fibroblaster, med central gummatös nekros, eosinofiler och spirochaeter.18,19

det rekommenderas alltid att starta behandlingen hos patienter med bekräftad neurosyfilis eller de i vilka det finns en sannolikhet att presentera tillståndet. Syftet med behandlingen är att erhålla adekvata treponemala nivåer för att därigenom eliminera denna sjukdom från patienten. Presentationsformen, dosen och behandlingstiden kan variera hos patienter med immunbrist och ännu mer hos HIV-patienter.13 HIV-patienter är mer benägna att presentera de tidiga formerna, såsom akut syfilitisk meningit och meningovaskulär syfilis.16

valet av behandling hos patienter med symptomatisk neurosyfilis och HIV–infektion är kristallint penicillin G i en dos av 12-24million enheter dagligen i minst 14 dagar. Vissa författare rekommenderar att behandlingen avslutas med intramuskulär bensatinbensylpenicillin. Jarisch-Herxheimer-reaktion, en akut systemisk manifestation som inträffar under de första timmarna och som är vanligare i de tidiga stadierna av syfilis, kan förekomma under behandlingen. Det måste finnas en upplösning av abnormiteter i CSF, WBC-antal och proteinnivåer; detta är den bästa metoden för att bestämma behandlingseffektiviteten och dessa bestämningar bör utföras i slutet av behandlingen och var 6: e månad under de följande 2-3 åren. Normalt WBC-antal kommer att erhållas inom ett år och proteinnivåerna återgår till normala inom 2 år. CSF-VDRL bör samtidigt försvinna tillsammans med serologiska utspädningar.15,16,19

slutsatser

tack vare den utbredda användningen av penicillin är gummatös neurosyfilis för närvarande mycket sällsynt. Därför förväxlas dess kliniska presentation och Bildtekniker med andra tillstånd, såsom neoproliferativa störningar och neoplasmer. Vår fallrapport betonar att cerebral syfilitisk gummi måste erkännas hos icke-immunkompromitterade eller icke-HIV-patienter med reaktiv syfilis serologi, men normala VDRL treponemala tester (THPA och FTA-Abs) och WBC-antal i CSF. Vi kunde använda avbildningstekniker som MR och speciellt spektroskopi sekvens för att skilja neoplastiska lesioner från infektiösa lesioner, vilket hjälper oss att korrekt och lämpligt behandla tillståndet. Penicillin är det första linjens antibiotikum som valts, med goda kliniska, serologiska och avbildningsresultat, och penicillinderivat kan användas vid allergiska reaktioner.

intressekonflikt

författarna förklarar att de inte har någon intressekonflikt.