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Di Carol A. Langford, MD, MHS e Anthony P. Fernandez,MD, PhD
Una femmina di 42 anni presenta una storia di tre settimane di un’eruzione purpurica. All’esame, numerose lesioni cutanee eritematose non scottanti da 2-3 mm sono presenti sugli arti inferiori bilaterali. Afferma che le singole lesioni si risolvono dopo quattro o cinque giorni, ma continuano a comparire nuove lesioni. Sei sospettoso che abbia una vasculite cutanea. Quali dovrebbero essere i prossimi passi nella tua valutazione?
Coalescenza lesioni purpuriche che coinvolgono gli arti inferiori in un paziente con vasculite cutanea.
La vasculite cutanea è la manifestazione vasculitica più comune riscontrata nella pratica clinica. Anche se questo spesso si manifesta come porpora palpabile, può avere una vasta gamma di aspetti. In oltre il 70% dei pazienti, la vasculite cutanea sarà dovuta a un farmaco, infezione, malignità, una malattia infiammatoria sottostante o una vasculite sistemica primaria. Nel restante 30 percento, questo si presenta come una vasculite cutanea isolata in cui non sono interessati altri organi e non vi è alcuna prova di una causa collegata.
Quando si sospetta una vasculite cutanea, la valutazione dovrebbe concentrarsi su tre obiettivi: 1) escludere la vasculite che sta minacciando un organo critico; 2) confermare che si tratta di vasculite; 3) identificare un trigger o una malattia sottostante ove possibile.
Il rilevamento della vasculite pericolosa per gli organi si basa su informazioni provenienti dalla storia, dall’esame fisico, dai laboratori e dall’imaging. Sebbene la maggior parte del coinvolgimento vasculitico della maggior parte dei siti di organi abbia sintomi o segni associati, questi potrebbero non essere presenti con coinvolgimento polmonare o renale. Nel caso della vasculite polmonare, fino al 30% dei pazienti può avere anomalie radiografiche nonostante l’assenza di altre caratteristiche cliniche. Con la vasculite renale, il paziente può apparire e sentirsi bene e tuttavia avere una glomerulonefrite attiva che li pone a rischio di insufficienza renale.
La storia medica può fornire indizi riguardanti i siti degli organi colpiti, un trigger o una malattia di base. La valutazione del farmaco dovrebbe includere non solo i farmaci appena prescritti, ma anche agenti da banco, integratori e sostanze ricreative. L’esame fisico è importante per rilevare l’evidenza oggettiva dell’infiammazione dei tessuti. Per luoghi come le vie aeree superiori, gli occhi, i nervi, i grandi vasi sanguigni o la pelle, l’esame è il mezzo principale attraverso il quale viene valutata la malattia attiva. I test di laboratorio devono includere un esame emocromocitometrico completo con differenziale, chimica (funzionalità renale ed epatica), reagenti di fase acuta (velocità di sedimentazione e/o proteina C-reattiva) e un’analisi delle urine. Altri studi come anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA), anticorpi antinucleari (ANA), crioglobuline o emocolture dovrebbero essere guidati da caratteristiche che suggeriscono una diagnosi associata. La radiografia del torace deve essere ottenuta in tutti i pazienti con vasculite cutanea, anche in assenza di sintomi polmonari.
Una biopsia cutanea di lesioni sospette per vasculite deve essere eseguita in pazienti adulti in cui la diagnosi è sconosciuta (Figura 2). La biopsia non solo può confermare l’infiammazione vascolare, ma può escludere altre eziologie che possono avere un aspetto simile. Oltre all’istologia standard, dovrebbe essere presa in considerazione l’esecuzione di studi di immunofluorescenza sulla biopsia. La vasculite IgA (Henoch-Schönlein) è più frequentemente osservata nei bambini, ma può verificarsi anche negli adulti dove la rilevazione di IgA all’interno di lesioni cutanee compatibili può essere utile per garantire la diagnosi. Poiché l’immunofluorescenza non può essere eseguita su tessuto fisso di formalina, questa deve essere presa in considerazione al momento della biopsia in modo che il campione possa essere elaborato correttamente.
Istopatologia della vasculite cutanea che dimostra infiltrati neutrofili perivascolari e interstiziali, con leucocitoclasi, ed eritrociti stravasati coerenti con una vasculite leucocitoclastica.
Una volta confermata la vasculite della pelle, la terapia è diretta verso la causa sottostante. Per i pazienti in cui la vasculite cutanea si verifica secondariamente, la rimozione del trigger o la gestione della malattia di base in genere affronterà la vasculite cutanea come il trattamento di una vasculite sistemica primaria attiva.
Per la vasculite cutanea isolata, l’approccio di gestione ottimale non è stato stabilito. Poiché questo non è pericoloso per la vita, l’obiettivo è quello di utilizzare la terapia meno tossica ma efficace, bilanciando i rischi del farmaco contro i rischi della vasculite e il suo impatto sulla qualità della vita. Per le lesioni cutanee asintomatiche, l’osservazione e il monitoraggio possono essere un’opzione appropriata. Quando la vasculite cutanea è sintomatica e ricorrente, gli agenti comunemente usati includono colchicina, dapsone, idrossiclorochina e pentossifillina. Possono anche essere considerati farmaci immunosoppressivi come azatioprina o metotrexato, in particolare quando la malattia è ricorrente nonostante le opzioni non immunosoppressive. Al momento non ci sono buone prove che suggeriscano che un trattamento sia più efficace di altri.
Cleveland Clinic sta partecipando a uno studio randomizzato condotto dal Consorzio di ricerca clinica vasculite finanziato dal NIH (VCRC) che cerca di determinare l’efficacia comparativa di azatioprina, colchicina e dapsone nella vasculite cutanea (ARAMIS). Uno studio simultaneo di biopsie cutanee cerca di comprendere meglio i meccanismi fisiopatologici che si verificano nella vasculite della pelle (CUTIS).
Per il nostro paziente, in un’attenta anamnesi ha commentato la perdita di peso, l’affaticamento e la nuova congestione nasale e l’epistassi che stava peggiorando. All’esame, le sue membrane nasali avevano un aspetto ulcerato. Ha subito una biopsia cutanea che ha dimostrato una vasculite leucocitoclastica negativa per IgA. Sulla base delle sue caratteristiche collettive, la granulomatosi con poliangiite (GPA) era all’interno del test differenziale e sierologico è stato eseguito che ha rivelato una proteinasi 3 ANCA positiva con un pattern di colorazione citoplasmatica su immunofluorescenza indiretta (cANCA). L’analisi delle urine e la radiografia del torace erano normali. La paziente è stata trattata con prednisone e metotrexato, in cui la malattia cutanea e delle vie aeree superiori è andata in remissione.
La diagnosi e la gestione efficaci dei pazienti con vasculite cutanea richiede un approccio multidisciplinare che inizia con il medico a cui il paziente presenta prima e poi include il dermatologo e il reumatologo. Le chiavi per un esito positivo includono il riconoscimento della vasculite cutanea e delle sue potenziali associazioni sistemiche, una pronta valutazione per confermare la diagnosi e per escludere il coinvolgimento di organi critici e rinvii consultivi come clinicamente indicato.
Alla Cleveland Clinic, il rapporto di collaborazione tra dermatologia e reumatologia è stato essenziale, non solo nella vasculite, ma in una vasta gamma di malattie reumatiche in cui possono verificarsi caratteristiche cutanee. Migliorando l’assistenza clinica e la ricerca, queste collaborazioni stanno facendo progredire la conoscenza che avvantaggia i pazienti.
Il Dr. Langford è direttore del Centro per la ricerca sulla vasculite presso la Cleveland Clinic e Vice Presidente per la ricerca, Dipartimento di malattie reumatiche e immunologiche. Dr. Fernandez è direttore di Dermatologia medica.
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- vasculite cutanea