1. Preambule
2. Inleiding
3. Definities en classificaties
3.1 definities
3.2. Classificaties
4. Epidemiologie en genetica van pulmonale hypertensie
4.1 Epidemiologie en risicofactoren
4.2 genetica
5. Pulmonale hypertensie diagnose
5.1 diagnose
5.1.1 klinische presentatie
5.1.2 elektrocardiogram
5.1.3 thoraxfoto
5.1.Longfunctietests en arteriële bloedgassen
5.1.5 echocardiografie
5.1.6 ventilatie / perfusie longscan
5.1.7 computertomografie met hoge resolutie, contrast enhanced computertomografie en pulmonale angiografie
5.1.8 cardiale magnetic resonance imaging
5.1.9 bloedonderzoek en immunologie
5.1.10 abdominale echografie
5.1.11 katheterisatie en vasoreactiviteit van het rechterhart
5.1.12 genetische tests
5.2 diagnostisch algoritme
6. Pulmonale arteriële hypertensie (groep 1)
6,1 klinische kenmerken
6.2 evaluatie van de ernst
6.2.1 Klinische parameters, beeldvorming en gemodinamiki
6.2.2 inspanningscapaciteit
6.2.3 Biochemische markers
6.2.4 Uitgebreide prognostische evaluatie en riskassessment
6.2.5 Definitie van de status van patiënten
6.2.6 doelstellingen van de Behandeling en de follow-up strategie
6.3 Therapie
6.3.1 Algemene maatregelen
6.3.2 Ondersteunende therapie
6.3.3 Specifieke drug therapie
6.3.4 Combinatie therapie
6.3.5 Drug interactions
6.3.6 Ballon atriale septostomy
6.3.7 Geavanceerde rechter ventrikel falen
6.3.8 Transplantatie
6.3.9 Behandeling algoritme
6.3.Diagnose en behandeling van complicaties bij pulmonale arteriële hypertensie
6.3.11 zorg aan het einde van de levenscyclus en ethische kwesties
7. Specifieke subgroepen voor pulmonale (arteriële) hypertensie
7,1 pediatrische pulmonale arteriële hypertensie
7.1.1 diagnose
7.1.2 therapie
7.2.1 pulmonale arteriële hypertensie geassocieerd met congenitale hartziekte bij volwassenen
7.2.1 diagnose
7.2.2 therapie
7.3 pulmonale arteriële hypertensie geassocieerd met bindweefselziekte
7.3.1 diagnose
7.3.2 therapie
7.4 pulmonale arteriële hypertensie geassocieerd met portale hypertensie
7.4.1 diagnose
7.4.2 therapie
7,5 pulmonale arteriële hypertensie geassocieerd met infectie met het humaan immunodeficiëntievirus
7.5.1 diagnose
7.5.2 therapie
7.6 pulmonale veno-occlusieve ziekte en pulmonale capillaire hemangiomatose
7.6.1 diagnose
7.6.2 therapie
8. Pulmonale hypertensie als gevolg van een linkerhartaandoening (groep 2)
8.1 diagnose
8.2 therapie
9. Pulmonale hypertensie als gevolg van longziekten en / of hypoxie (groep 3)
9.1 diagnose
9.2 therapie
10. Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (groep 4)
10.1 diagnose
10.2 therapie
10.2.1 chirurgische
10.2.2 medische
10.2.3 interventionele
11. Pulmonale hypertensie met onduidelijke en / of multifactoriële mechanismen (groep 5)
12. Definitie van een pulmonale hypertensie verwijzingscentrum
13. Berichten uit de richtlijnen
wel en niet doen 14. Bijlage
15. Web addenda
16. Referenties