Benigní zvětšení subarachnoidální prostory v kojeneckém věku (BESS nebo BESSI), také známý jako benigní vnější hydrocefalus (BEH) je, dle názvu, benigní zvětšení subarachnoidální prostory u kojenců. Obvykle zahrnuje subarachnoidní prostory čelního laloku a je klinicky charakterizován makrocefalií nebo frontálním bossingem.
Epidemiologie
- nejčastější příčinou makrocefalie (macrocrania) 9
- více časté u mužů než u žen
- ve většině případů, tam je rodinná anamnéza makrocefalie
Sdružení
- scaphocephaly 10
Klinická prezentace
Často objevena náhodně, nebo když pacienti podstoupit neuroimaging v péči o makrocefalie. Tito pacienti jsou obvykle neurologicky normální a nemají v anamnéze trauma.
patologie
etiologie není jasná. Byl popsán jako variace normálního vývoje mozku, přičemž dochází k přechodné akumulaci mozkomíšního moku v čelní oblasti. To je také myšlenka být v důsledku opožděného vývoje nebo opožděné funkce arachnoidální klky v sagitální sinus.
radiografické rysy
ultrazvuk, CT a MRI mohou prokázat charakteristické nálezy pozorované u BESS:
- rozšíření bifrontal a přední interhemisférické CSF prostory
- žádný konsensus na cut-off hodnoty existuje 5,11
- zjištění by měla být v korelaci s věkem pacientky 5,7
- odhadem rovnice pro obě interhemisférické šířka (IHW), craniocortical šířka (CCW) a sinocortical šířka (SCW) bylo navrhl, což byla měřena v předchozích studiích v koronální části na interventrikulární foramen úrovni 7,11
- IHW >5 mm u novorozenců
- IHW >8.5 mm na 1-rok-olds
- žádné zploštění přilehlé gyri
- CSF prostor navazuje na gyral obrys
- obvykle normální sulci posteriorly
- přední fontanelle je často zvětšené, s rozšíření subarachnoidálního prostoru v frontoparietal regionů
- běžné komorové velikosti, žádný tlak, účinky na okolní mozkové tkáně, žádné mozkové atrofie
- žádné krevní produkty na MRI studie
- další klíčové rozlišení mezi benigní zvětšení subarachnoidální prostory a subdurální kolekce tekutiny, je, že v bývalý kortikální žíly bude přiléhat na vnitřní stůl na kalvě na MRI a ultrazvuku; vzhledem k tomu, že v druhém žíly jsou posunuty od vnitřní tabulka, jako arachnoidální membrány a subarachnoidálního prostoru jsou posunuty (viz kortikální žíly znamení)
Léčba a prognóza
stav upraví spontánně do věku 2 let. Ačkoli makrocefalie může přetrvávat, sběr subarachnoidální vesmírné tekutiny se vyřeší nebo se stane minimální, jak dítě stárne.
Studie ukazují, že děti s makrocefalie nebo rychlý růst hlavy, CT nálezy rozšířené subarachnoidální prostory normální-to-minimálně zvýšená komorová velikost a kteří mají rodiče s makrocefalie, mají dobrou vývojovou prognózu a charakteristický vzor neuromotor vývoj v prvním roce.
přehled literatury popisuje, že ačkoli většina dětí s vnější hydrocefalus dělat dobře, značný počet show, dočasné nebo trvalé psychomotorické zpoždění.
komplikace
i když jsou tyto nálezy v mnoha případech benigní, existuje zvýšené riziko subdurálního krvácení, buď spontánně, nebo po menším traumatu. Subdurální hematom u pacienta s BESS by neměl být interpretován jako svědčící o náhodném poranění bez jiných stigmat 4.
u nízkého procenta pacientů se může vyvinout komunikující hydrocefalus, což může vyžadovat léčbu.
Diferenciální diagnóza
- chronický subdurální hematom / non-náhodné poranění
- MRI může být užitečné, aby s jistotou vyloučit výrobky z krve, což se projeví jako kolekce, které se neřídí CSF signál na všech sekvencí
- sbírka může vyvíjet mass effect (zploštění) mozkové obrys
- mozkové atrofie
- spojené s small obvod hlavy