hipertrofia Benigna da subaracnóide espaços na infância (BESS ou BESSI), também conhecido como benignos externo hidrocefalia (BEH) é, conforme o nome, uma hipertrofia benigna da subaracnóide espaços em lactentes. Ele geralmente envolve os espaços subaracnóides do lobo frontal, e é caracterizado clinicamente por macrocefalia ou bossing frontal.
Epidemiologia
- causa mais comum de macrocefalia (macrocrania) 9
- mais comum em homens que em mulheres
- na maioria dos casos, existe uma história familiar de macrocefalia
Associações
- scaphocephaly 10
Apresentação clínica
muitas Vezes descobertos incidentalmente, ou quando os pacientes são submetidos a neuroimagem no hemograma de macrocefalia. Estes pacientes são normalmente neurologicamente normais e não têm Histórico de trauma.
patologia
a etiologia não é clara. Tem sido descrita como uma variação do desenvolvimento normal do cérebro, em que há uma acumulação transitória de líquido cefalorraquidiano na região frontal. Pensa-se também que seja devido ao atraso no desenvolvimento ou função retardada das vilosidades aracnóides no seio sagital.Características radiográficas
características radiográficas
ultra-sons, TC e MRI podem todos demonstrar os resultados característicos observados no BESS:
- alargamento da bifrontal e anterior interhemispheric QCA espaços
- não há consenso sobre valores de cut-off existe 5,11
- resultados devem ser correlacionados com a idade do paciente 5,7
- estima-equação para tanto interhemispheric largura (IHW), craniocortical largura (CCW) e sinocortical largura (ACS) tem sido sugerida, o que foi medido em estudos anteriores na secção coronal no forame interventricular nível de 7,11
- IHW >5 mm em neonatos
- IHW >8.5 mm em 1 ano de idade
- não achatamento da adjacentes giros
- QCA espaço segue o gyral contorno
- geralmente normal sulcos posteriormente
- anterior fontanelle é frequentemente ampliado, com o alargamento do espaço subaracnóide, em suturas frontoparietais regiões
- ventricular normal tamanho, sem efeitos de pressão sobre o tecido do cérebro, não atrofia cerebral
- sem sangue ou produtos de sangue na RM de estudo
- outra distinção fundamental entre hipertrofia benigna da subaracnóide espaços e subdural coleção de líquido, é que no ex-cortical veias vai ser adjacente a tabela interna da calvaria na ressonância magnética e ultra-som; enquanto que no último, que as veias estão deslocadas de distância do centro da tabela, como a membrana aracnóide e espaço subaracnóide, são deslocadas (ver cortical veia sinal)
Tratamento e prognóstico
A condição de resolve-se espontaneamente com a idade de 2 anos. Embora a macrocefalia possa persistir, a coleção de fluidos espaciais subaracnóides irá desaparecer ou tornar-se mínima à medida que a criança envelhece.
estudos mostram que os lactentes com macrocefalia ou crescimento rápido da cabeça, achados da TC de espaços subaracnóides aumentados, tamanho ventricular normal a mínimo aumentado e que têm um progenitor com macrocefalia, têm um bom prognóstico de desenvolvimento e um padrão característico de desenvolvimento neuromotor no primeiro ano.
uma revisão da literatura descreveu que, embora a maioria das crianças com hidrocefalia externa se portem bem, um número substancial mostra atraso psicomotor temporário ou permanente. Complicações
complicações
embora estes achados sejam benignos em muitos casos, há um risco aumentado de hemorragia subdural, quer espontaneamente quer após um pequeno trauma. O hematoma Subdural num doente com BESS não deve ser interpretado como sugestivo de lesão não acidental sem outros estigmas 4.
uma baixa percentagem de doentes pode desenvolver hidrocefalia comunicante, o que pode justificar tratamento.
diagnóstico Diferencial
- crônicas de hematoma subdural / não-acidental trauma
- ressonância magnética pode ser útil com confiança excluir produtos derivados de sangue, que se manifestam como coleções que não seguem QCA sinal em todas as seqüências
- coleção pode exercer efeito de massa (achatamento) da cerebral contorno
- a atrofia cerebral
- associados com uma pequena circunferência da cabeça