a subarachnoidális terek jóindulatú megnagyobbodása csecsemőkorban (BESS vagy BESSI), más néven jóindulatú külső hidrocefalusz (BEH) a név szerint a subarachnoidális terek jóindulatú megnagyobbodása csecsemőknél. Általában a frontális lebeny szubarachnoid tereit foglalja magában, klinikailag makrocefália vagy frontális főnök jellemzi.
Epidemiológia
- a makrocefália leggyakoribb oka (makrocrania) 9
- gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél
- az esetek többségében a makrocefália családtörténetében van
asszociációk
- scaphocephaly 10
klinikai bemutatás
gyakran véletlenül fedezik fel, vagy amikor a betegek neuroimagingen esnek át a makrocefália munkájában. Ezek a betegek általában neurológiailag normálisak, és nem rendelkeznek traumával.
patológia
az etiológia nem egyértelmű. Az agy normális fejlődésének variációjaként írták le, amelynek során a cerebrospinális folyadék átmenetileg felhalmozódik a frontális régióban. Úgy gondolják, hogy ennek oka az arachnoid villi késleltetett fejlődése vagy késleltetett funkciója a sagittalis sinusban.
radiológiai jellemzők
az ultrahang, a CT és az MRI mind bizonyíthatja a Bess-ben látott jellegzetes eredményeket:
- a bifrontális és az anterior INTERHEMISPHERICUS CSF terek kiszélesedése
- nincs konszenzus a cut-off értékekkel kapcsolatban 5,11
- a megállapításokat korrelálni kell a beteg életkorával 5,7
- az INTERHEMISPHERICUS szélesség (IHW), a craniocorticalis szélesség (CCW) és a sinocorticalis szélesség (SCW) becsült egyenlete javasolt, amelyet korábbi vizsgálatokban mértek koronális szakasz interventricularis foramen szinten 7,11
- IHW >5 mm újszülötteknél
- IHW >8.5 mm 1 éves korban
- a szomszédos gyri nem simul
- CSF tér követi a gyral kontúrt
- általában normál sulci utólagosan
- az elülső fontanelle gyakran megnagyobbodik, a subarachnoidális tér megnagyobbodásával a frontoparietális régiókban
- normál kamrai méret, nincs nyomáshatás a környező agyszövetre, nincs agyi atrófia
- nincs vérkészítmény tovább MRI vizsgálat
- egy másik kulcsfontosságú különbség a subarachnoidális terek jóindulatú megnagyobbodása és a szubdurális folyadékgyűjtés között az, hogy a korábban a kortikális vénák a calvaria belső asztalával szomszédosak lesznek az MRI-n és az ultrahangon; míg az utóbbiban a vénák elmozdulnak a belső asztaltól, mivel az arachnoid membrán és a subarachnoid tér elmozdul (lásd a kortikális véna jelét)
kezelés és prognózis
az állapot 2 éves korra spontán megszűnik. Bár a makrocefália továbbra is fennállhat, a subarachnoid tér folyadékgyűjtése a gyermek öregedésével megszűnik vagy minimálissá válik.
tanulmányok azt mutatják, hogy a macrocephaly vagy a gyors fejnövekedés, a megnagyobbodott subarachnoidális terek CT-eredményei, a normál-minimálisan megnövekedett kamrai méret és a makrocephalyával rendelkező szülők jó fejlődési prognózissal és a neuromotoros fejlődés jellegzetes mintázatával rendelkeznek az első évben.
a szakirodalom áttekintése leírta, hogy bár a legtöbb külső hydrocephalusban szenvedő gyermek jól teljesít, jelentős számban mutatnak átmeneti vagy állandó pszichomotoros késleltetést.
szövődmények
bár ezek a megállapítások sok esetben jóindulatúak, fokozott a subduralis vérzés kockázata, akár spontán, akár kisebb traumát követően. A Bess-ben szenvedő betegek subduralis hematómáját nem szabad úgy értelmezni, hogy nem véletlen sérülésre utal más stigmák nélkül 4.
a betegek alacsony százalékában kialakulhat kommunikáló hydrocephalus, ami kezelést indokolhat.
differenciáldiagnózis
- krónikus subduralis hematoma / nem véletlen trauma
- az MRI hasznos lehet a vérkészítmények magabiztos kizárásához, amelyek olyan gyűjteményekként nyilvánulnának meg, amelyek nem követik a CSF jelet az összes szekvencián
- a gyűjtemény az agyi kontúr tömeghatását (ellaposodását) eredményezheti
- agyi atrófia
- a fej kis kerületével társul