L’élargissement bénin des espaces sous-arachnoïdiens dans la petite enfance (BESS ou BESSI) également connu sous le nom d’hydrocéphalie externe bénigne (BEH) est, selon son nom, un élargissement bénin des espaces sous-arachnoïdiens chez les nourrissons. Elle implique généralement les espaces sous-arachnoïdiens du lobe frontal et se caractérise cliniquement par une macrocéphalie ou un bossage frontal.
Épidémiologie
- cause la plus fréquente de macrocéphalie (macrocranie) 9
- plus fréquente chez les hommes que chez les femmes
- dans la majorité des cas, il existe des antécédents familiaux de macrocéphalie
Associations
- scaphocéphalie 10
Présentation clinique
Souvent découverte incidemment ou lorsque les patients subissent une neuroimagerie dans le bilan de la macrocéphalie. Ces patients sont généralement neurologiquement normaux et n’ont aucun antécédent de traumatisme.
Pathologie
L’étiologie n’est pas claire. Il a été décrit comme une variation du développement normal du cerveau, par laquelle il y a une accumulation transitoire de liquide céphalo-rachidien dans la région frontale. On pense également que cela est dû au développement retardé ou à la fonction retardée des villosités arachnoïdiennes au niveau du sinus sagittal.
Caractéristiques radiographiques
L’échographie, la tomodensitométrie et l’IRM peuvent toutes démontrer les résultats caractéristiques observés chez BESS:
- élargissement des espaces du LCR bifrontal et interhémisphérique antérieur
- il n’existe pas de consensus sur les valeurs de coupure 5,11
- les résultats doivent être corrélés avec l’âge du patient 5,7
- une équation estimée pour la largeur interhémisphérique (IHW), la largeur craniocorticale (CCW) et la largeur sinocorticale (SCW) a été suggéré, ce qui a été mesuré dans des études antérieures en coupe coronaire au niveau du foramen interventriculaire 7,11
- IHW > 5 mm chez les nouveau-nés
- IHW > 8.5 mm chez les enfants de 1 an
- pas d’aplatissement du gyri adjacent
- L’espace du LCR suit le contour gyral
- sulci habituellement normal postérieurement
- la fontanelle antérieure est fréquemment agrandie, avec élargissement de l’espace sous-arachnoïdien dans les régions frontopariétales
- taille ventriculaire normale, pas d’effets de pression sur le tissu cérébral environnant, pas d’atrophie cérébrale
- non produits sanguins sur l’étude IRM
- une autre distinction clé entre l’élargissement bénin des espaces sous-arachnoïdiens et une collection de liquide sous-dural, est que dans le les premières veines corticales seront adjacentes à la table interne des calvaires à l’IRM et à l’échographie; alors que dans cette dernière, les veines sont déplacées loin de la table interne, à mesure que la membrane arachnoïdienne et l’espace sous-arachnoïdien sont déplacés (voir signe de la veine corticale)
Traitement et pronostic
La maladie disparaît spontanément à l’âge de 2 ans. Bien que la macrocéphalie puisse persister, la collecte de liquide spatial sous-arachnoïdien disparaîtra ou deviendra minime à mesure que l’enfant grandira.
Des études montrent que les nourrissons atteints de macrocéphalie ou de croissance rapide de la tête, les résultats de la tomodensitométrie d’espaces sous-arachnoïdiens élargis, une augmentation normale à minimale de la taille ventriculaire et dont le parent est atteint de macrocéphalie ont un bon pronostic de développement et un schéma caractéristique de développement neuromoteur au cours de la première année.
Une revue de la littérature a décrit que bien que la plupart des enfants atteints d’hydrocéphalie externe se portent bien, un nombre important présentent un retard psychomoteur temporaire ou permanent.
Complications
Bien que ces résultats soient bénins dans de nombreux cas, il existe un risque accru d’hémorragie sous-durale, spontanément ou à la suite d’un traumatisme mineur. L’hématome sous-dural chez un patient atteint de SSE ne doit pas être interprété comme suggérant une lésion non accidentelle sans autres stigmates 4.
Un faible pourcentage de patients peut développer une hydrocéphalie communicante, ce qui peut justifier un traitement.
Diagnostic différentiel
- hématome sous-dural chronique / traumatisme non accidentel
- L’IRM peut être utile pour exclure en toute confiance les produits sanguins, qui se manifesteraient par des collectes qui ne suivent pas le signal du LCR sur toutes les séquences
- la collecte peut exercer un effet de masse (aplatissement) du contour cérébral
- atrophie cérébrale
- associée à un petit tour de tête