mărirea benignă a spațiilor subarahnoide în copilărie (BESS sau BESSI) cunoscută și sub denumirea de hidrocefalie externă benignă (BEH) este, conform numelui, o mărire benignă a spațiilor subarahnoide la sugari. De obicei implică spațiile subarahnoide ale lobului frontal și se caracterizează clinic prin macrocefalie sau bossing frontal.
Epidemiologie
- cea mai frecventă cauză de macrocefalie (macrocranie) 9
- mai frecvent la bărbați decât la femei
- în majoritatea cazurilor, există un istoric familial de macrocefalie
asociații
- scaphocefalie 10
prezentare clinică
adesea descoperită întâmplător sau când pacienții suferă neuroimagistică în activitatea macrocefaliei. Acești pacienți sunt de obicei normali din punct de vedere neurologic și nu au antecedente de traume.
patologie
etiologia nu este clară. A fost descrisă ca o variație a dezvoltării normale a creierului, prin care există o acumulare tranzitorie de lichid cefalorahidian în regiunea frontală. De asemenea, se crede că se datorează dezvoltării întârziate sau funcției întârziate a vililor arahnoide la sinusul sagital.
caracteristicile radiografice
ecografia, CT și RMN pot demonstra toate constatările caracteristice observate în BESS:
- lărgirea spațiilor LCR interemisferice bifrontale și anterioare
- nu există un consens privind valorile limită 5,11
- constatările trebuie corelate cu vârsta pacientului 5,7
- o ecuație estimată atât pentru lățimea interemisferică (IHW), lățimea craniocorticală (CCW) și lățimea sinocorticală (SCW) are fost sugerată, care a fost măsurată în studii anterioare în secțiunea coronală la nivelul foramenului interventricular 7,11
- IHW>5 mm la nou-născuți
- IHW >8.5 mm la copiii de 1 an
- nici o aplatizare a gyri adiacente
- spațiu CSF urmează conturul giral
- de obicei sulci normale posterior
- fontanelei anterioare este frecvent mărită, cu extinderea spațiului subarahnoid în regiunile frontoparietale
- dimensiunea ventriculară normală, fără efecte de presiune asupra țesutului cerebral din jur, fără atrofie cerebrală
- fără produse din sânge în studiul RMN
- o altă distincție cheie între mărirea benignă a spațiilor subarahnoide și o colecție de fluide subdurale este aceea în fost venele corticale vor fi adiacente mesei interioare a calvariei pe RMN și ultrasunete; întrucât în acesta din urmă venele sunt deplasate departe de masa interioară, deoarece membrana arahnoidă și spațiul subarahnoid sunt deplasate (vezi semnul venei corticale)
tratament și prognostic
starea se rezolvă spontan până la vârsta de 2 ani. Deși macrocefalia poate persista, colectarea fluidului spațial subarahnoid se va rezolva sau va deveni minimă pe măsură ce copilul crește.
studiile arată că sugarii cu macrocefalie sau creștere rapidă a capului, constatările CT ale spațiilor subarahnoide mărite, dimensiunea ventriculară normală până la minim crescută și care au un părinte cu macrocefalie, au un prognostic bun de dezvoltare și un model caracteristic de dezvoltare neuromotorie în primul an.
o revizuire a literaturii de specialitate a descris că, deși majoritatea copiilor cu hidrocefalie externă se descurcă bine, un număr substanțial prezintă întârziere psihomotorie temporară sau permanentă.
complicații
în timp ce aceste constatări sunt benigne în multe cazuri, există un risc crescut de hemoragie subdurală, fie spontan, fie după traume minore. Hematomul Subdural la un pacient cu BESS nu trebuie interpretat ca sugerând leziuni non-accidentale fără alte stigmate 4.
un procent redus de pacienți pot dezvolta hidrocefalie comunicantă, ceea ce poate justifica tratamentul.
diagnostic diferențial
- hematom subdural cronic / traumatism non-accidental
- RMN poate fi util pentru a exclude cu încredere produsele din sânge, care s-ar manifesta ca colecții care nu urmează semnalul LCR pe toate secvențele
- colectarea poate exercita efect de masă (aplatizare) a conturului cerebral
- atrofia cerebrală
- asociată cu circumferința capului mic