łagodne powiększenie przestrzeni podpajęczynówkowej w okresie niemowlęcym (BESS lub BESSI) znane również jako łagodne wodogłowie zewnętrzne (BEH) jest, jak sama nazwa wskazuje, łagodnym rozszerzeniem przestrzeni podpajęczynówkowej u niemowląt. Zwykle obejmuje przestrzeń podpajęczynówkową płata czołowego i charakteryzuje się makrocefalią lub sterowaniem czołowym.
Epidemiologia
- najczęstsza przyczyna makrocefalii (macrocrania) 9
- częściej u mężczyzn niż u kobiet
- w większości przypadków występuje w rodzinie macrocephaly
skojarzenia
- scaphocephaly 10
prezentacja kliniczna
często odkrywana przypadkowo lub gdy pacjenci poddawani są neuroobrazowaniu w badaniu makrocefalii. Pacjenci ci są zwykle neurologicznie normalne i nie mają historii urazu.
patologia
etiologia nie jest jasna. Został opisany jako zmienność normalnego rozwoju mózgu, w którym występuje przejściowe gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego w okolicy czołowej. Uważa się również, że jest to spowodowane opóźnionym rozwojem lub opóźnioną funkcją kosmków pajęczynówki w zatoce strzałkowej.
cechy radiograficzne
USG, CT i MRI mogą wykazać charakterystyczne wyniki obserwowane w BESS:
- poszerzenie przestrzeni BIFRONTALNEJ i przedniej INTERHEMISFERIC CSF
- brak konsensusu co do wartości odcięcia 5,11
- wyniki powinny być skorelowane z wiekiem pacjenta 5,7
- szacunkowe równanie zarówno dla szerokości INTERHEMISFERIC (IHW), craniocortical width (CCW) i sinocortical width (SCW) ma sugerowano, co mierzono we wcześniejszych badaniach w odcinku koronalnym na poziomie otworu międzykomorowego 7,11
- IHW >5 mm u noworodków
- IHW >8.5 mm U 1-latków
- brak spłaszczenia sąsiedniego żyroskopu
- przestrzeń CSF podąża za konturem żyralnym
- zwykle normalna sulci tylna
- przednia ciemiączko jest często powiększona, z powiększeniem przestrzeni podpajęczynówkowej w obszarach przednio-ciemieniowych
- normalna wielkość komór, brak wpływu ciśnienia na otaczającą tkankę mózgową, brak atrofii mózgu
- brak produktów krwiopochodnych w badaniu MRI
- inną kluczową różnicą między łagodnym powiększeniem przestrzeni podpajęczynówkowej a zbiorem płynu podtwardówkowego jest to, że w dawniej żyły korowe będą przylegać do wewnętrznego stołu Kalwarii na MRI i USG; podczas gdy w tym ostatnim żyły są przemieszczane z dala od wewnętrznego stołu, ponieważ błona pajęczynówkowa i przestrzeń podpajęczynówkowa są przemieszczane (patrz znak żyły korowej)
leczenie i rokowanie
stan ustępuje samoistnie w wieku 2 lat. Chociaż makrocefalia może się utrzymywać, podpajęczynówkowe gromadzenie płynu kosmicznego ustąpi lub stanie się minimalne w miarę starzenia się dziecka.
badania pokazują, że niemowlęta z makrocefalią lub szybkim wzrostem głowy, wynikami CT powiększonych przestrzeni podpajęczynówkowych, normalną do minimalnie zwiększoną wielkością komór i które mają rodzica z makrocefalią, mają dobre rokowanie rozwojowe i charakterystyczny wzór rozwoju neuromotorycznego w pierwszym roku.
w przeglądzie literatury opisano, że chociaż większość dzieci z wodogłowiem zewnętrznym ma się dobrze, znaczna liczba wykazuje czasowe lub trwałe opóźnienie psychomotoryczne.
powikłania
chociaż wyniki te są łagodne w wielu przypadkach, istnieje zwiększone ryzyko krwotoku podtwardówkowego, spontanicznie lub po niewielkim urazie. Krwiaka podtwardówkowego u pacjenta z chorobą BESS nie należy interpretować jako sugerującego przypadkowe zranienie bez innych Stygmatów 4.
u małego odsetka pacjentów może rozwinąć się wodogłowie komunikujące, co może uzasadniać leczenie.
diagnostyka różnicowa
- przewlekły krwiak podtwardówkowy / nieprzypadkowy uraz
- rezonans magnetyczny może być przydatny do pewnego wykluczenia produktów krwiopochodnych, które przejawiałyby się jako kolekcje, które nie podążają za sygnałem CSF we wszystkich sekwencjach
- kolekcja może wywierać efekt masowy (spłaszczenie) konturu mózgu
- zanik mózgu
- związany z małym obwodem głowy