benigne vergroting van de subarachnoïdale ruimte in de kindertijd (BESS of BESSI) ook bekend als benigne externe hydrocephalus (BEH) is, zoals de naam al aangeeft, een goedaardige vergroting van de subarachnoïdale ruimte bij zuigelingen. Het gaat meestal om de frontale kwab subarachnoïde ruimten, en het wordt klinisch gekenmerkt door macrocefalie of frontale baas.
Epidemiologie
- meest voorkomende oorzaak van macrocephaly (macrocrania) 9
- vaker voor bij mannen dan bij vrouwen
- in de meerderheid van de gevallen is er een familiale voorgeschiedenis van macrocephaly
Verenigingen
- scaphocephaly 10
Klinische presentatie
Vaak ontdekt overigens, of wanneer patiënten ondergaan neuroimaging in de evaluatie van macrocephaly. Deze patiënten zijn meestal neurologisch normaal en hebben geen voorgeschiedenis van trauma.
pathologie
de etiologie is niet duidelijk. Het is beschreven als een variatie van de normale ontwikkeling van de hersenen, waarbij er een voorbijgaande accumulatie van cerebrospinale vloeistof in de frontale regio. Er wordt ook gedacht dat het te wijten is aan de vertraagde ontwikkeling of vertraagde functie van de arachnoïde villi bij de sagittale sinus.
Radiografische kenmerken
Echografie, CT en MRI kunnen alle de karakteristieke bevindingen vertonen die bij BESS zijn waargenomen.:
- verbreding van de bifrontal en anterior interhemispheric GSK ruimten
- geen consensus over de cut-off-waarden bestaat 5,11
- bevindingen moet worden gecorreleerd met de leeftijd van de patiënt 5,7
- een geschatte vergelijking voor zowel interhemispheric breedte (IHW), craniocortical breedte (CCW) en sinocortical breedte (SCW) is gesuggereerd, die werd gemeten in eerdere studies in het coronale gedeelte op interventriculaire foramen niveau 7,11
- IHW >5 mm in neonaten
- IHW >8.5 mm bij 1-jarigen
- geen afvlakking van de aangrenzende gyri
- GSK ruimte volgt de gyral contour
- normaal sulci posterior
- voorste fontanel is vaak vergroot, met de uitbreiding van de subarachnoïdale ruimte in frontoparietal regio ‘ s
- normaal ventriculaire grootte, geen druk effecten op het omliggende hersenweefsel, geen cerebrale atrofie
- geen bloed producten op MRI-onderzoek
- een ander belangrijk onderscheid tussen goedaardige vergroting van de subarachnoïdale ruimtes en een subdurale vochtophoping, is dat in de vroeger zullen de corticale aderen grenzend aan de binnenste tabel van de calvaria op MRI en echografie; terwijl in de laatste de aderen worden verplaatst van de binnenste tabel, als de arachnoïde membraan en subarachnoïde ruimte worden verplaatst (zie corticale ader teken)
behandeling en prognose
de aandoening verdwijnt spontaan op de leeftijd van 2 jaar. Hoewel de macrocefalie kan aanhouden, zal de subarachnoïdale vochtophoping verdwijnen of minimaal worden naarmate het kind ouder wordt.
Studies tonen aan dat zuigelingen met macrocefalie of snelle hoofdgroei, CT-bevindingen van vergrote subarachnoïdale ruimten, normaal tot minimaal verhoogde ventriculaire grootte en die een ouder met macrocefalie hebben, een goede ontwikkelingsprognose hebben en een kenmerkend patroon van neuromotorische ontwikkeling in het eerste jaar.
uit een literatuuronderzoek blijkt dat, hoewel de meeste kinderen met uitwendige hydrocefalie het goed doen, een aanzienlijk aantal kinderen tijdelijke of permanente psychomotorische vertraging vertoont.
complicaties
hoewel deze bevindingen in veel gevallen goedaardig zijn, is er een verhoogd risico op subdurale bloeding, hetzij spontaan, hetzij na een klein trauma. Subduraal hematoom bij een patiënt met BESS mag niet worden geïnterpreteerd als suggestief voor een niet-accidenteel letsel zonder andere stigmata 4.
een laag percentage patiënten kan communicerende hydrocefalie ontwikkelen, wat behandeling kan rechtvaardigen.
Differentiële diagnose
- chronische subdurale hematoom / niet-accidenteel trauma
- MRI kan het nuttig zijn om vol vertrouwen te sluiten bloedproducten, die zou manifesteren als verzamelingen die niet volgen GSK-signaal op alle sequenties
- collectie kan uitoefenen, mass effect (afvlakking) van de cerebrale contour
- cerebrale atrofie
- geassocieerd met kleine hoofdomtrek