乳児期におけるくも膜下腔の良性拡大(BESSまたはBESSI)良性外部水頭症(BEH)としても知られているのは、名前の通り、乳児のくも膜下腔の良性拡大である。 それは通常、前頭葉くも膜下腔を含み、臨床的には大頭症または前頭隆起によって特徴付けられる。
疫学
- 大頭症(大頭蓋症)の最も一般的な原因9
- 女性よりも男性でより一般的
- 大頭症の家族歴があります
関連
- 肩頭症10
臨床提示
は、しばしば偶然または患者が大頭症のワークアップで神経イメージングを受けるときに発見される。 これらの患者は通常、神経学的に正常であり、外傷の病歴はない。
病理学
病因は明らかではない。 これは、脳の正常な発達の変化として記載されており、それによって、前頭領域に脳脊髄液の一時的な蓄積がある。 また、矢状洞におけるくも膜絨毛の発達の遅延または機能の遅延によるものと考えられている。
X線写真の特徴
超音波、CT、およびMRIはすべて、BESSに見られる特徴的な所見を示す可能性があります:
- 両前頭および前半球間CSFスペースの拡大
- カットオフ値に関するコンセンサスは存在しない5,11
- 所見は患者の年齢と相関すべきである5,7
- 半球間幅(IHW)、頭蓋皮質幅(CCW)および洞皮質幅(scw)が示唆されており、これは脳室孔レベル7,11
- ihw>新生児
- ihw>5mmの冠状切片における以前の研究で測定された
- ihw>8。5ミリで1歳児
- 隣接する回の平坦化なし
- CSF空間は、回の輪郭に従う
- 通常は正常なsulci後方
- 前泉門は頻繁に拡大し、前頭頂領域のくも膜下腔の拡大
- 正常な心室の大きさ、周囲の脳組織への圧力影響はなく、脳萎縮はない
- mri研究における血液製剤
- くも膜下腔の良性拡大と硬膜下液の収集とのもう一つの重要な違いは、以下の点である。 前者はmriおよび超音波のcalvariaの内部のテーブルに隣接しています;後者で静脈はくも膜およびくも膜下スペースが転置されるので、内部のテーブルから転置さ)
治療と予後
この状態は2歳までに自発的に解決する。 大頭症は持続するかもしれませんが、くも膜下腔の流体の収集は、子供が年を取るにつれて解決するか、または最小限になります。
研究は、大頭症または急速な頭部成長、拡大したくも膜下腔のCT所見、正常から最小の心室サイズの増加、および大頭症の親を有する乳児は、良好な発達予後および最初の年の神経運動発達の特徴的なパターンを有することを示している。
文献のレビューによると、外部水頭症を持つほとんどの子供はうまくいくが、かなりの数は一時的または永続的な精神運動の遅延を示す。
合併症
これらの所見は多くの場合良性であるが、自発的または軽度の外傷の後に硬膜下出血のリスクが増加する。 BESS患者の硬膜下血腫は、他の柱頭なしで非偶発的な傷害を示唆するものと解釈すべきではない4。
患者の割合が低いと、コミュニケーション性水頭症を発症する可能性があり、治療が必要となる可能性があります。
鑑別診断
- 慢性硬膜下血腫/非偶発的外傷
- MRIは、すべてのシーケンス
- コレクションでCSFシグナルに従わないコレクションとして現れる血液製剤を自信を持って除外するのに有用である可能性があります。
- コレクションは、脳輪郭の質量効果(平坦化)を発揮する可能性があります。
- 脳萎縮
- 小頭囲に伴う