hyvänlaatuinen subaraknoidisen tilan laajeneminen lapsenkengissä (Bess tai Bess), joka tunnetaan myös nimellä hyvänlaatuinen ulkoinen hydrokefalus (BEH), on nimensä mukaisesti hyvänlaatuinen subaraknoidaalisen tilan laajeneminen imeväisikäisillä. Se liittyy yleensä otsalohkon subaraknoidaalisiin tiloihin, ja sille on ominaista kliinisesti makrokefalia tai otsapommitus.
epidemiologia
- yleisin makrokefalian (makrokefalia) syy 9
- yleisempi miehillä kuin naisilla
- useimmissa tapauksissa suvussa on makrokefalia
assosiaatiot
- scafocephaly 10
kliininen esitystapa
havaitaan usein sattumalta tai kun potilaille tehdään neuroimageja makrokefalian yhteydessä. Nämä potilaat ovat yleensä neurologisesti normaaleja eikä heillä ole ollut traumahistoriaa.
patologia
etiologia ei ole selkeä. Sitä on kuvattu aivojen normaalin kehityksen muunnelmaksi, jossa aivo-selkäydinnestettä kertyy ohimenevästi otsan alueelle. Sen arvellaan myös johtuvan araknoidin villin viivästyneestä kehityksestä tai viivästyneestä toiminnasta sagittalin sinuksessa.
radiologiset ominaisuudet
ultraääni, CT ja MK voivat kaikki osoittaa BESS-tutkimuksessa havaitut tyypilliset löydökset:
- bifrontaalisen ja anteriorisen semisfäärisen aivo-selkäydinnesteen välien laajeneminen
- cut-off-arvoista ei ole yksimielisyyttä 5,11
- löydösten tulisi korreloida potilaan ikään 5,7
- sekä hemisfäärisen leveyden (IHW), kraniokortikaalisen leveyden (CCW) että sinokortikaalisen leveyden (SCW) estimoitu yhtälö on ehdotettu, joka mitattiin aiemmissa tutkimuksissa koronaaliosiossa interventrikulaarisella foramen-tasolla 7,11
- IHW >5 mm vastasyntyneillä
- IHW >8.5 mm 1-vuotiaissa
- viereisen hyrrän litistyminen
- aivo-selkäydinnesteen tila seuraa gyraalikäyrää
- yleensä normaali sulci posteriorisesti
- anteriorinen fontanelle on usein suurentunut, ja subaraknoidaalinen tila on suurentunut etuotsakammioalueilla
- normaali kammion koko, ei painetta ympäröivään aivokudokseen, ei aivojen atrofiaa
- ei verta MK-tutkimuksessa
- toinen keskeinen ero hyvänlaatuisen subaraknoidaalisen laajentuman ja subduraalisen nestekertymän välillä on se, että entinen aivokuoren laskimot ovat vieressä sisempi taulukko calvaria MRI ja ultraääni; kun taas jälkimmäisessä laskimot siirretään pois sisempi taulukko, kuten araknoidikalvo ja subaraknoidinen tila ovat siirtymään (KS. aivokuoren vein merkki)
hoito ja ennuste
tila häviää itsestään 2 vuoden ikään mennessä. Vaikka makrokefalia voi jatkua, subarachnoid space nesteen keräys ratkaisee tai tulee minimaalinen kuin lapsi vanhenee.
tutkimukset osoittavat, että lapsilla, joilla on makrokefalia tai nopea pään kasvu, TT-löydökset suurenevista subaraknoidaalitiloista, normaalista vähäiseen kammion suurentunut koko ja joilla vanhemmilla on makrokefalia, on hyvä kehitysennuste ja tyypillinen neuromotorinen kehitys ensimmäisenä vuonna.
kirjallisuuskatsauksessa on todettu, että vaikka useimmat ulkoisesta vesipäästä kärsivät lapset pärjäävät hyvin, huomattavassa osassa esiintyy tilapäistä tai pysyvää psykomotorista viivettä.
komplikaatiot
vaikka nämä löydökset ovat monissa tapauksissa hyvänlaatuisia, subduraalisen verenvuodon riski on suurentunut joko itsestään tai lievän trauman seurauksena. Subduraalista hematoomaa Bess-potilaalla ei saa tulkita viittaavan muuhun kuin tapaturmaiseen vammaan ilman muita stigmoja 4.
pienelle osalle potilaista voi kehittyä kommunikoiva vesipää, joka voi olla hoidon tarpeessa.
Differentiaalidiagnoosi
- krooninen subduraalinen hematooma / muu kuin tapaturmainen trauma
- MK voi olla hyödyllinen verituotteiden varman poissulkemisen kannalta, mikä näkyisi keräyksinä, jotka eivät noudata aivo-selkäydinnesteen signaalia kaikissa sekvensseissä
- keräys voi aiheuttaa aivokehon massavaikutuksen (litistymisen)
- aivoatrofia
- liittyy pieneen päänympärykseen