godartet forstørrelse af de subarachnoide rum i spædbarnet (BESS eller BESSI) også kendt som godartet ekstern hydrocephalus (BEH) er ifølge navnet en godartet forstørrelse af de subarachnoide rum hos spædbørn. Det involverer normalt de frontale lap subarachnoide rum, og det er klinisk karakteriseret ved makrocephaly eller frontal bossing.
Epidemiologi
- mest almindelige årsag til makrocephaly (makrocrania) 9
- mere almindelig hos mænd end hos kvinder
- i de fleste tilfælde er der en familiehistorie af makrocephaly
foreninger
- scaphocephaly 10
klinisk præsentation
ofte opdaget tilfældigt, eller når patienter gennemgår neuroimaging i oparbejdning af makrocephaly. Disse patienter er normalt neurologisk normale og har ingen historie med traumer.
patologi
etiologien er ikke klar. Det er blevet beskrevet som en variation af normal udvikling af hjernen, hvorved der er en forbigående ophobning af cerebrospinalvæske i frontalområdet. Det menes også at skyldes den forsinkede udvikling eller forsinkede funktion af arachnoid villi ved sagittal sinus.
radiografiske træk
ultralyd, CT og MR kan alle demonstrere de karakteristiske fund set i BESS:
- udvidelse af de bifrontale og forreste interhemisfæriske CSF-rum
- der findes ingen konsensus om afskæringsværdier 5,11
- fund skal korreleres med patientalder 5,7
- en estimeret ligning for både interhemisfærisk bredde (IHV), kraniokortisk bredde (CCV) og sinokortisk bredde (SCV) er blevet foreslået, som blev målt i tidligere studier i koronal sektion ved interventrikulær foramen niveau 7,11
- IHV >5 mm hos nyfødte
- IHV >8.5 mm i 1-årige
- ingen udfladning af tilstødende gyri
- CSF-rummet følger gyralkonturen
- normalt normal sulci posteriort
- anterior fontanelle forstørres ofte med forstørrelse af det subarachnoide rum i frontoparietale regioner
- normal ventrikulær størrelse, ingen trykeffekter på det omgivende hjernevæv, ingen cerebral atrofi
- ingen blodprodukter på det omgivende MR-undersøgelse
- en anden vigtig skelnen mellem godartet forstørrelse af de subarachnoide rum og en subdural væskeopsamling er, at i tidligere vil de kortikale vener være ved siden af det indre bord i calvaria på MR og ultralyd; mens i sidstnævnte er venerne forskudt væk fra det indre bord, da arachnoidmembranen og det subarachnoide rum forskydes (se kortikal venetegn)
behandling og prognose
tilstanden løser spontant i en alder af 2 år. Selvom makrocephaly kan vedvare, vil den subarachnoide rumvæskeopsamling løse eller blive minimal, når barnet bliver ældre.
undersøgelser viser, at spædbørn med makrocephaly eller hurtig hovedvækst, CT-fund af forstørrede subarachnoide rum, normal til minimalt øget ventrikulær størrelse, og som har en forælder med makrocephaly, har en god udviklingsprognose og et karakteristisk mønster af neuromotorisk udvikling i det første år.
en gennemgang af litteraturen har beskrevet, at selv om de fleste børn med ekstern hydrocephalus klarer sig godt, viser et betydeligt antal midlertidig eller permanent psykomotorisk forsinkelse.
komplikationer
mens disse fund i mange tilfælde er godartede, er der en øget risiko for subdural blødning, enten spontant eller efter mindre traumer. Subdural hæmatom hos en patient med BESS bør ikke fortolkes som tyder på ikke-utilsigtet skade uden andre stigmata 4.
en lav procentdel af patienterne kan udvikle kommunikerende hydrocephalus, hvilket kan berettige behandling.
differentialdiagnose
- kronisk subdural hæmatom / ikke-utilsigtet traume
- MR kan være nyttigt til fortroligt at udelukke blodprodukter, hvilket ville manifestere sig som samlinger, der ikke følger CSF-signal på alle sekvenser
- indsamling kan udøve masseeffekt (udfladning) af cerebral kontur
- cerebral atrofi
- forbundet med lille hovedomkreds