Gutartige Vergrößerung der Subarachnoidalräume im Säuglingsalter (BESS oder BESSI), auch bekannt als gutartiger äußerer Hydrozephalus (BEH), ist gemäß dem Namen eine gutartige Vergrößerung der Subarachnoidalräume bei Säuglingen. Es handelt sich normalerweise um die Subarachnoidalräume des Frontallappens und ist klinisch durch Makrozephalie oder frontales Bossing gekennzeichnet.
Epidemiologie
- häufigste Ursache für Makrozephalie (macrocrania) 9
- häufiger bei Männern als bei Frauen
- In den meisten Fällen gibt es eine Familiengeschichte von Makrozephalie
Assoziationen
- scaphocephaly 10
Klinische Präsentation
Oft zufällig entdeckt oder wenn Patienten Neuroimaging bei der Aufarbeitung von Makrozephalie unterzogen werden. Diese Patienten sind normalerweise neurologisch normal und haben keine Traumata in der Vorgeschichte.
Pathologie
Die Ätiologie ist nicht klar. Es wurde als eine Variation der normalen Entwicklung des Gehirns beschrieben, wobei es zu einer vorübergehenden Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Frontalbereich kommt. Es wird auch angenommen, dass dies auf die verzögerte Entwicklung oder verzögerte Funktion der Arachnoidalzotten am Sagittalsinus zurückzuführen ist.
Radiologische Merkmale
Ultraschall, CT und MRT können alle die charakteristischen Befunde von BESS zeigen:
- Erweiterung der bifrontalen und anterioren interhemisphärischen Liquorräume
- Es besteht kein Konsens über Cut-off-Werte 5,11
- Befunde sollten mit dem Alter des Patienten korreliert werden 5,7
- Eine geschätzte Gleichung für die interhemisphärische Breite (IHW), die kraniokortikale Breite (CCW) und die sinokortikale Breite (SCW) 7,11
- IHW >5 mm bei Neugeborenen
- IHW >8.5 mm bei 1-Jährigen
- keine Abflachung benachbarter Gyri
- Der Liquorraum folgt der Gyruskontur
- normalerweise normale Sulci posterior
- Die vordere Fontanelle ist häufig vergrößert, wobei der Subarachnoidalraum in frontoparietalen Regionen vergrößert wird
- normale ventrikuläre Größe, keine Druckeffekte auf das umgebende Hirngewebe, keine zerebrale Atrophie
- kein Blut produkte zur MRT-Studie
- Ein weiterer wichtiger Unterschied zwischen einer gutartigen Vergrößerung der Subarachnoidalräume und einer subduralen Flüssigkeitsansammlung besteht darin, dass in der ersteres Die kortikalen Venen grenzen im MRT und Ultraschall an den inneren Tisch der Calvaria an; während in letzterem die Venen vom inneren Tisch weg verschoben werden, da die Arachnoidalmembran und der Subarachnoidalraum verschoben werden (siehe kortikales Venenzeichen)
Behandlung und Prognose
Der Zustand löst sich im Alter von 2 Jahren spontan auf. Obwohl die Makrozephalie bestehen bleiben kann, löst sich die Flüssigkeitsansammlung im Subarachnoidalraum auf oder wird minimal, wenn das Kind älter wird.
Studien zeigen, dass Säuglinge mit Makrozephalie oder schnellem Kopfwachstum, CT-Befunden vergrößerter Subarachnoidalräume, normal bis minimal vergrößerter Ventrikelgröße und Eltern mit Makrozephalie eine gute Entwicklungsprognose und ein charakteristisches Muster der neuromotorischen Entwicklung im ersten Jahr aufweisen.
Eine Überprüfung der Literatur hat beschrieben, dass, obwohl die meisten Kinder mit externem Hydrozephalus gut abschneiden, eine beträchtliche Anzahl vorübergehende oder dauerhafte psychomotorische Verzögerung zeigt.
Komplikationen
Während diese Befunde in vielen Fällen gutartig sind, besteht ein erhöhtes Risiko für subdurale Blutungen, entweder spontan oder nach einem leichten Trauma. Ein subdurales Hämatom bei einem Patienten mit BESS sollte nicht als Hinweis auf eine nicht versehentliche Verletzung ohne andere Stigmata interpretiert werden 4.
Ein geringer Prozentsatz der Patienten kann einen kommunizierenden Hydrozephalus entwickeln, der eine Behandlung rechtfertigen kann.
Differentialdiagnose
- chronisches subdurales Hämatom / Nicht-Unfalltrauma
- MRT kann nützlich sein, um Blutprodukte sicher auszuschließen, die sich als Sammlungen manifestieren würden, die nicht folgen Liquorsignal in allen Sequenzen
- Sammlung kann Masseneffekt (Abflachung) der Hirnkontur ausüben
- zerebrale Atrophie
- verbunden mit kleinem Kopfumfang