Idiopatica citopenia è una condizione in cui vi è una diminuzione nel sangue periferico causando anemia, leucopoenia e trombocitopenia. La maggior parte dei casi di citopenia rivelano una causa su ulteriore workup. Ma molto raramente, in alcuni casi, non è stato possibile identificare una causa definitiva. La citopenia inspiegabile diventa impegnativa e pone difficoltà nella diagnosi e nella gestione. Discriminare questi gruppi di disturbi da insufficienza del midollo osseo dalla sindrome mielodisplastica (MDS) diventa un’importante questione clinica. Descriviamo un caso di una donna ispanica di mezza età che ha presentato con pancitopenia e su un ampio workup non ha rivelato alcuna causa specifica. Il suo esame del midollo osseo ha rivelato megacariociti gravemente ridotti, ma con emopoiesi normale di altri lignaggi. La citogenetica, la citometria a flusso, l’analisi genomica completa di nuova generazione non hanno rivelato alcuna anomalia. Si adatta ai criteri per la citopenia idiopatica di significato indeterminato piuttosto che alla MDS. È rimasta asintomatica e la sua conta non è mai migliorata con immunosoppressori o mimetici della trombopoietina.