sylkirauhasten Pleomorfiset adenoomat, joita kutsutaan myös hyvänlaatuisiksi sekakasvaimiksi (BMTs), ovat yleisimpiä sylkirauhasten kasvaimia. Sylkirauhaset ovat pleomorfisten adenoomien yleisin paikka.
kuvantamisessa niissä esiintyy yleisesti hyvin rajattuja pyöristettyjä massoja, tavallisimmin korvasylkirauhasen sisällä, ultraäänitutkimuksessa hypoekogeeninen ja magneettikuvauksessa kirkas T2WI ja homogeeninen tehostus.
epidemiologia
Pleomorfiset adenoomat aiheuttavat 70-80% hyvänlaatuisista sylkirauhasen kasvaimista ja ovat erityisen yleisiä korvasylkirauhasen kasvaimissa (KS.alla) 1,6. Potilaat ovat tyypillisesti keski-ikäisiä ja esiintyvyys on hieman korkeampi naisilla kuin miehillä (2:1) 1, 13. Onkogeenisellä apinaviruksella (SV40) voi olla merkitystä alkamisessa tai etenemisessä, ja ennen pään ja kaulan säteilytys on riskitekijä näiden kasvainten kehittymiselle 13,14.
kliininen esitys
potilailla on tyypillisesti sileä, kivuton, suurentuva massa.
jakautuminen
jakautuminen sylkirauhasten kesken on seuraava 1:
- korvasylkirauhanen: 84% 1
- rahvas pinnallisessa lohkossa
- submandibulaarinen rauhanen: 8%
- pienet sylkirauhaset: 6, 5%
- laajalle levinneet, mukaan lukien nenäontelo, nielu, kurkunpää, henkitorvi 5
- kielirauhaset: 0.5%
ne ovat harvinaisempia muissa sylkirauhasissa kuin korvasylkirauhasessa, mutta ovat edelleen yleisin hyvänlaatuinen kasvain kussakin rauhasessa.
Pleomorfisia adenoomia esiintyy yleisesti myös kyynelrauhasissa, joissa niiden osuus on noin 50% kyynelrauhasen kasvaimista 7.
patologia
kuten nimestä voi päätellä, pleomorfiset adenoomat koostuvat vaihtelevan histologian seoksesta. Niissä on sekä epiteeli-että myoepiteelisiä (mesenkymaalisia) kudoksia, joiden histologia on sekamuotoinen. Ne näyttävät kapseloituneilta ja hyvin rajatuilta, mutta pseudokapseli on herkkä ja epätäydellinen, ja sen ulkopuolelle ulottuvat mikroskooppiset laajennukset aiheuttavat suuren uusiutumisriskin, kun nämä kasvaimet ovat enukleatoituneet (KS.jäljempänä) 5,6.
brutto-ulkonäkö riippuu epiteelielementtien ja stroomakomponentin suhteellisesta osuudesta, joka voi vaihdella myksoidista rustoon. Kasvaimilla, joilla on näkyvä rustoinen matriisi, on sinertävän harmaa opaalinhohtoinen ulkonäkö.
on kuvattu kolme histologista tyyppiä:
- myksoidi (hyposellulaarinen): yleisin, suurin uusiutumisnopeus
- cellular
- classic
radiografiset ominaisuudet
kaikilla modaliteeteilla nämä kasvaimet esiintyvät tyypillisesti pyöristettyinä massoina, joilla on hyvin määritellyt, ”bosseloidut” tai ”polylobulatoidut” rajat (monet pienet aaltoilut, ei varsinaisesti lobatut). Ne sijaitsevat yleisimmin korvasylkirauhasen sisällä, erityisesti pinnallisessa lohkossa.
kun ne syntyvät korvasylkirauhasen syvästä lohkosta, ne voivat näkyä kokonaan ylimääräisinä korvasyloidin ja nielun välisessä tilassa, ilman sen ja korvasylkirauhasen välistä rasvatasoa, ja laajentaa stylomandibulaarista tunnelia. Pleomorfiset adenoomat voivat syntyä myös syljen leposoluista nielutilassa itsessään ilman yhteyttä korvasylkirauhaseen.
Ultrasound
ne ovat tyypillisesti hypoechooisia ja niissä voi ilmetä posteriorista akustista parannusta.
ultraäänestä on hyötyä myös koepalan ohjaamisessa (sekä FNAC että ydinbiopsiat), mutta se on tehtävä varoen kasvojen hermovaurioiden välttämiseksi 8,9.
CT
kun ne ovat pieniä, niissä on homogeeninen vaimennus ja huomattava tehostus. Kun ne ovat suurempia, ne voivat olla heterogeenisiä vähemmän näkyvillä parannuksilla, kuoliopesäkkeillä ja mahdollisilla viivästyneillä parannuksilla. Pienet kalkkialueet ovat yleisiä 1,10.
MK
signaalin ominaisuudet ovat homogeeniset, kun kasvain on pieni. Suuremmat kasvaimet voivat olla heterogeenisiä.
- T1: yleensä matalan intensiteetin
- T2
- tyypillisesti hyvin korkean intensiteetin (erityisesti myksoidityyppi) 6
- usein signaalin voimakkuuden reuna on heikentynyt T2-painotetuissa kuvissa, jotka edustavat ympäröivää kuitukapselia
- T1 C+ (Gd): yleensä osoittaa homogeenisen parannuksen
angiografia (DSA)
- tyypillisesti hypovaskulaarinen
Isotooppilääkitys
FDG-PET voi osoittaa jonkin verran kertymistä; SUV yli 3 25%: ssa tapauksista 11.
hoito ja ennuste
kirurginen leikkaus on kuitenkin parantava, koska kasvain on huonosti kapseloitu (huolimatta kuvantamisesta, joka viittaa muuhun) on merkittävä uusiutumisnopeus kasvainsängyssä. Tarkka toistumisen vaihtelevat suuresti riippuen sarjasta ja kirurgisesta tekniikasta (1-50%) 1.
historiallisesti nämä kasvaimet poistuivat enukleaatiolla, jolloin uusiutumisprosentti oli 20-45% 6.
tämän esiintymisen minimoimiseksi ei tule tehdä avointa kirurgista koepalaa. Sen sijaan osittainen (pinnallinen) tai täydellinen parotidektomia takaa laajan marginaalin. Kasvohermoa pitäisi säästää 4,6. Tällä lähestymistavalla toistumisaste on laskenut dramaattisesti 1-4%: iin 6.
perkutaaninen ultraäänibiopsia (sekä Fnac että ydinbiopsia) voidaan tehdä turvallisesti ja siihen liittyy hyvin alhainen kasvaimen kylvöaste ja ilman kasvojen hermovaurioita, jos käytetään huolellista tekniikkaa 8,9.
kun pienissä sylkirauhasissa tulee olla 5 mm: n marginaali. Nämä kasvaimet eivät tunkeudu periosteumiin, joten luuta ei tarvitse korjata 4.
kun tuumorivuode uusiutuu, niitä voi olla erittäin vaikea hallita, ja hoitovaihtoehtoja ovat vain seuranta, leikkaus tai sädehoito.
komplikaatiot
pahanlaatuisen transformaation riski Ex-pleomorfiseksi adenoomaksi on pieni, mikä on verrannollinen leesion in situ-aikaan (1, 5% ensimmäisten 5 vuoden aikana, 9, 5% 15 vuoden jälkeen), joten leikkaamista suositellaan periaatteessa kaikissa tapauksissa. Muita maligniteetin riskitekijöitä ovat korkea ikä, suuri koko, sädehoito ja toistuvat kasvaimet 2,6. Karsinooman ex-pleomorfisen adenooman lisäksi varsinaisia pahanlaatuisia sylkirauhasten sekakasvaimia syntyy yleensä jo olemassa olevista pleomorfisista adenoomista 1,3. Metastasizing pleomorphic adenoma on kolmas tyyppi pahanlaatuinen sekakasvain sylkirauhasten ja on harvinaisin. Sillä on etäpesäkkeitä keuhko -, luu-ja pehmytkudoksiin huolimatta hyvänlaatuisesta histologiasta 1.
erotusdiagnoosi
kun korvasylkirauhasessa harkitaan:
- Warthin tumor
- mucoepidermoid carcinoma
- myoepithelioma
- adenoid cystic carcinoma (ACC)
- parotid nodal metastasis
- parotid non-Hodgkin lymphoma
- intraparotid facial nerve schwannoma