pleomorfe adenomer i spytkirtlerne, også kendt som godartede blandede tumorer (BMT ‘ er), er de mest almindelige spytkirteltumorer. Spytkirtlerne er det mest almindelige sted for pleomorfe adenomer.
ved billeddannelse præsenterer de almindeligvis såvel omskrevne afrundede masser, oftest placeret i parotidkirtlen, hypoechogen på ultralyd og lyse på T2VI med homogen forbedring på Mr.
Epidemiologi
pleomorfe adenomer tegner sig for 70-80% af godartede spytkirteltumorer og er især almindelige i parotidkirtlen (se nedenfor) 1,6. Patienter er typisk middelaldrende, og forekomsten er lidt højere hos kvinder end mænd (2:1) 1,13. Den onkogene simian-virus (SV40) kan spille en rolle i indtræden eller progression, og forudgående hoved-og halsbestråling er en risikofaktor for udviklingen af disse tumorer 13,14.
klinisk præsentation
patienter er typisk til stede med en glat, smertefri forstørrende masse.
Distribution
fordeling blandt spytkirtlerne er som følger 1:
- parotidkirtel: 84% 1
- almindelig i den overfladiske lobe
- submandibulær kirtel: 8%
- mindre spytkirtler: 6,5%
- bredt fordelt inklusive næsehulen, svælg, strubehoved, luftrør 5
- sublinguale kirtler: 0.5%
de er mindre almindelige i andre spytkirtler end parotid, men forbliver den mest almindelige godartede tumor i hver kirtel.
pleomorfe adenomer findes også almindeligvis i lacrimalkirtlerne, hvor de tegner sig for cirka 50% af lacrimal kirtel tumorer 7.
patologi
som navnet antyder, er pleomorfe adenomer sammensat af en blanding af variabel histologi. De indeholder både epitheliale og myoepitheliale (mesenkymale) væv med blandet histologi. De forekommer indkapslet og godt omskrevet, men pseudokapslen er delikat og ufuldstændig med mikroskopiske udvidelser, der når ud over det, og tegner sig for den høje risiko for gentagelse, når disse tumorer er enukleeret (se nedenfor) 5,6.
bruttoudseendet afhænger af den relative andel af epitelelementer og en stromal komponent, der kan variere fra myksoid til brusk. Tumorer med en fremtrædende bruskmatrice har et blågråt opaliserende udseende.
tre histologiske typer er blevet beskrevet:
- hypocellulær (hypocellulær): mest almindelige, højeste gentagelsesrate
- cellular
- classic
radiografiske træk
på alle modaliteter forekommer disse tumorer typisk som afrundede masser med veldefinerede, “bosselerede” eller “polylobulerede” grænser (mange små bølger, ikke virkelig lobulerede). De er oftest placeret i parotidkirtlen, især den overfladiske lobe.
når de opstår fra den dybe lap af parotid, kan de forekomme helt ekstra parotid, set i det prestyloid parafaryngeale rum uden et fedtplan mellem det og parotid og udvide den stylomandibulære tunnel. Pleomorfe adenomer kan også opstå fra spytstøtteceller i selve det parafaryngeale rum uden forbindelse til parotidkirtlen.
ultralyd
de er typisk hypoechoiske og kan vise posterior akustisk forbedring.
ultralyd er også nyttigt til at styre en biopsi (både FNAC og kernebiopsier), men skal udføres med omhu for at undgå ansigtsnerveskader 8,9.
CT
når de er små, har de homogen dæmpning og fremtrædende forbedring. Når de er større, kan de være heterogene med mindre fremtrædende forbedring, foci af nekrose og mulig forsinket forbedring. Små forkalkningsregioner er almindelige 1,10.
MR
signalegenskaberne er homogene, når tumoren er lille. Større tumorer kan være heterogene.
- T1: normalt med lav intensitet
- T2
- karakteristisk for meget høj intensitet (især myksoid type) 6
- har ofte en kant med nedsat signalintensitet på T2-vægtede billeder, der repræsenterer den omgivende fibrøse kapsel
- T1 C+ (Gd): viser normalt homogen forbedring
angiografi (Dsa)
- typisk hypovaskulær
nuklearmedicin
FDG-PET kan vise en vis optagelse; SUV mere end 3 i 25% af tilfældene 11.
behandling og prognose
kirurgisk udskæring er imidlertid helbredende, da tumoren er dårligt indkapslet (på trods af billeddannelse, der antyder andet), er der en signifikant gentagelseshastighed i tumorlejet. Nøjagtige gentagelseshastigheder varierer meget afhængigt af serie og kirurgisk teknik (1-50%) 1.
historisk set blev disse tumorer fjernet ved enukleation, hvilket resulterede i tilbagefaldshastigheder på 20-45% 6.
for at minimere denne forekomst bør der ikke udføres åben kirurgisk biopsi. Snarere sikrer en delvis (overfladisk) eller total parotidektomi en bred margin. Ansigtsnerven skal spares 4,6. Ved hjælp af denne tilgang er tilbagefaldshastigheden reduceret dramatisk til 1-4% 6.
perkutan ultralydsbiopsi (både FNAC og kernebiopsi) kan udføres sikkert og er forbundet med meget lave tumorsåningshastigheder og uden ansigtsnerveskade, forudsat at der anvendes omhyggelig teknik 8,9.
i de mindre spytkirtler skal der opnås en 5 mm margen. Disse tumorer invaderer ikke i periosteum, således behøver knogler ikke resekteres 4.
når tilbagefald af tumorsenge forekommer, kan de være ekstremt vanskelige at kontrollere med ledelsesmuligheder, herunder kun overvågning, kirurgi eller strålebehandling.
komplikationer
der er en lille risiko for ondartet transformation til et carcinom eks-pleomorf adenom, som er proportional med den tid, læsionen er in situ (1, 5% i de første 5 år, 9, 5% efter 15 år), således anbefales udskæring i stort set alle tilfælde. Yderligere risikofaktorer for malignitet inkluderer avanceret alder, stor størrelse, strålebehandling og tilbagevendende tumorer 2,6. Foruden carcinom eks-pleomorf adenom opstår ægte ondartede blandede tumorer i spytkirtlerne normalt fra allerede eksisterende pleomorfe adenomer 1,3. Metastaserende pleomorf adenom er den tredje type malign blandet tumor af spytkirtler og er den sjældneste. Det præsenterer metastaser til lunge -, knogle-og blødt væv på trods af at det har ‘godartet’ histologi 1.
differentiel diagnose
når i parotidkirtlen overveje:
- Warthin tumor
- mucoepidermoid carcinoma
- myoepithelioma
- adenoid cystic carcinoma (ACC)
- parotid nodal metastasis
- parotid non-Hodgkin lymphoma
- intraparotid facial nerve schwannoma