Gli adenomi pleomorfi delle ghiandole salivari, noti anche come tumori misti benigni (BMT), sono i tumori delle ghiandole salivari più comuni. Le ghiandole salivari sono il sito più comune di adenomi pleomorfi.
Nell’imaging, presentano comunemente masse arrotondate ben circoscritte, più comunemente localizzate all’interno della ghiandola parotide, ipoecogene negli ultrasuoni e luminose su T2WI con miglioramento omogeneo sulla risonanza magnetica.
Epidemiologia
Gli adenomi pleomorfi rappresentano il 70-80% dei tumori benigni delle ghiandole salivari e sono particolarmente comuni nella ghiandola parotide (vedi sotto) 1,6. I pazienti sono in genere di mezza età e l’incidenza è leggermente più alta nelle donne rispetto ai maschi (2:1) 1,13. Il virus oncogenico simian (SV40) può svolgere un ruolo nell’insorgenza o nella progressione e la precedente irradiazione della testa e del collo è un fattore di rischio per lo sviluppo di questi tumori 13,14.
Presentazione clinica
I pazienti presentano tipicamente una massa liscia, indolore e ingrandente.
Distribuzione
Distribuzione tra le ghiandole salivari è come indicato di seguito 1:
- ghiandola parotide: 84% 1
- più comune nel lobo superficiale
- ghiandola sottomandibolare: 8%
- ghiandole salivari minori: 6.5%
- ampiamente distribuita tra le cavità nasali, faringe, laringe, trachea 5
- ghiandole sublinguali: 0.5%
Essi sono meno comuni nelle ghiandole salivari altro che la parotide, ma rimane il più comune tumore benigno di ogni ghiandola.
Gli adenomi pleomorfi si trovano comunemente anche nelle ghiandole lacrimali dove rappresentano circa il 50% dei tumori della ghiandola lacrimale 7.
Patologia
Come suggerisce il nome, gli adenomi pleomorfi sono composti da una miscela di istologia variabile. Contengono sia tessuti epiteliali che mioepiteliali (mesenchimali), con istologia mista. Appaiono incapsulati e ben circoscritti tuttavia la pseudocapsula è delicata e incompleta con estensioni microscopiche che arrivano oltre, rappresentando l’alto rischio di recidiva quando questi tumori sono enucleati (vedi sotto) 5,6.
L’aspetto grossolano dipende dalla proporzione relativa di elementi epiteliali e da una componente stromale che può variare da mixoide a cartilagine. I tumori con una matrice cartilaginea prominente hanno un aspetto opalescente grigio-bluastro.
Sono stati descritti tre tipi istologici:
- mixoide (ipocellulare): più comune, il più alto tasso di recidiva
- cellulare
- classico
caratteristiche Radiografiche
Su tutte le modalità, questi tumori di solito appaiono come masse arrotondate con ben definiti, “bosselated” o “polylobulated” confini ” (tante piccole ondulazioni, non veramente lobulata). Si trovano più comunemente all’interno della ghiandola parotide, in particolare il lobo superficiale.
Quando sorgono dal lobo profondo della parotide possono apparire completamente extra parotidi, visti nello spazio parafaringeo prestiloide, senza un piano grasso tra esso e la parotide, e allargare il tunnel stilomandibolare. Gli adenomi pleomorfi possono anche derivare da cellule di riposo salivari nello spazio parafaringeo stesso senza connessione alla ghiandola parotide.
Ultrasuoni
Sono tipicamente ipoecogeni e possono mostrare un miglioramento acustico posteriore.
L’ecografia è utile anche per guidare una biopsia (sia FNAC che biopsie di base)ma deve essere eseguita con cura per evitare danni al nervo facciale 8,9.
CT
Quando sono piccoli, hanno un’attenuazione omogenea e un miglioramento prominente. Quando sono più grandi, possono essere eterogenei con un miglioramento meno prominente, focolai di necrosi e possibili miglioramenti ritardati. Piccole regioni di calcificazione sono comuni 1,10.
MRI
Le caratteristiche del segnale sono omogenee quando il tumore è piccolo. I tumori più grandi possono essere eterogenei.
- T1: di solito di bassa intensità (
- T2
- tipicamente di intensità molto elevata (soprattutto myxoid tipo) 6
- spesso hanno un cerchio di diminuzione di intensità di segnale in T2 pesate che rappresenta la capsula fibrosa che circonda
- T1 C+ (Gd): di solito dimostra enhancement omogeneo
Angiografia (DSA)
- in genere hypovascular
medicina Nucleare
FDG-PET può mostrare un po ‘ di assorbimento; SUV più di 3 nel 25% dei casi 11.
Trattamento e prognosi
L’escissione chirurgica è curativa, tuttavia, poiché il tumore è scarsamente incapsulato (nonostante l’imaging suggerisca il contrario) vi è un tasso significativo di recidiva nel letto tumorale. I tassi esatti di ricorrenza variano ampiamente secondo la serie e la tecnica chirurgica (1-50%) 1.
Storicamente questi tumori sono stati rimossi mediante enucleazione, con conseguente tassi di recidiva del 20-45% 6.
Per ridurre al minimo questo evento, non deve essere eseguita alcuna biopsia chirurgica aperta. Piuttosto, una parotidectomia parziale (superficiale) o totale garantisce un ampio margine. Il nervo facciale dovrebbe essere risparmiato 4,6. Utilizzando questo approccio, il tasso di recidiva si è ridotto drasticamente all ‘ 1-4% 6.
La biopsia percutanea di ultrasuono (sia FNAC che la biopsia del centro) può essere eseguita sicuro ed è associata con i tassi molto bassi di semina del tumore e senza lesione del nervo facciale ha fornito la tecnica meticolosa è usata 8,9.
Quando nelle ghiandole salivari minori, si dovrebbe ottenere un margine di 5 mm. Questi tumori non invadono nel periostio, quindi l’osso non deve essere resecato 4.
Quando si verificano recidive del letto tumorale, possono essere estremamente difficili da controllare, con opzioni di gestione che includono solo il monitoraggio, la chirurgia o la radioterapia.
Complicanze
C’è un piccolo rischio di trasformazione maligna in un carcinoma adenoma ex-pleomorfo che è proporzionale al tempo in cui la lesione è in situ (1,5% nei primi 5 anni, 9,5% dopo 15 anni), quindi l’escissione è raccomandata essenzialmente in tutti i casi. Ulteriori fattori di rischio per la malignità includono età avanzata, grandi dimensioni, radioterapia e tumori ricorrenti 2,6. Oltre al carcinoma adenoma ex-pleomorfo, i veri tumori misti maligni delle ghiandole salivari di solito derivano da adenomi pleomorfi preesistenti 1,3. L’adenoma pleomorfo metastatico è il terzo tipo di tumore misto maligno delle ghiandole salivari ed è il più raro. Presenta metastasi ai polmoni, alle ossa e ai tessuti molli nonostante abbia un’istologia “benigna” 1.
Diagnosi differenziale
Quando nella ghiandola parotide considerare:
- Warthin tumor
- mucoepidermoid carcinoma
- myoepithelioma
- adenoid cystic carcinoma (ACC)
- parotid nodal metastasis
- parotid non-Hodgkin lymphoma
- intraparotid facial nerve schwannoma