adenomas pleomórficos das glândulas salivares, também conhecidos como tumores benignos mistos (BMTs), são os tumores da glândula salivar mais comuns. As glândulas salivares são o local mais comum de adenomas pleomórficos.
na imagiologia, eles comumente apresentam massas arredondadas bem Circunscritas, mais comumente localizado dentro da glândula parótida, hipoecogênica em ultrassons, e brilhante em T2WI com aumento homogêneo em ressonância magnética.
Epidemiologia
os adenomas pleomórficos representam 70-80% dos tumores benignos da glândula salivar e são especialmente comuns na glândula parótida (ver abaixo) 1,6. Os pacientes são tipicamente de meia-idade e a incidência é ligeiramente maior nas mulheres do que nos homens (2:1) 1,13. O vírus oncogénico símio (SV40) pode desempenhar um papel no início ou na progressão e a irradiação anterior da cabeça e do pescoço é um factor de risco para o desenvolvimento destes tumores 13,14.
apresentação clínica
os doentes apresentam tipicamente uma massa suave, indolor e ampliadora.
Distribuição
Distribuição entre as glândulas salivares é da seguinte maneira 1:
- da glândula parótida: 84% 1
- mais comum no superficial lobo
- glândula submandibular: 8%
- menor de glândulas salivares: 6.5%
- amplamente distribuído, incluindo a cavidade nasal, faringe, laringe, traquéia 5
- glândulas sublinguais: 0.5%
Eles são menos comuns em glândulas salivares diferente da parótida, mas mantêm o tumor benigno mais comum de cada glândula.Os adenomas pleomórficos também são comumente encontrados nas glândulas lacrimais, onde representam aproximadamente 50% dos tumores da glândula lacrimal 7.
patologia
como o nome sugere, adenomas pleomórficos são compostos de uma mistura de histologia variável. Eles contêm tecidos epiteliais e mioepiteliais (mesencimais), com histologia mista. Eles parecem encapsulados e bem circunscritos no entanto o pseudocapsule é delicado e incompleto com extensões microscópicas alcançando além dele, contabilizando o alto risco de recorrência quando esses tumores são enucleados (ver abaixo) 5,6.
a aparência bruta depende da proporção relativa de elementos epiteliais e um componente estromal que pode variar de mixóide a cartilagem. Tumores com uma matriz cartilaginosa proeminente têm uma aparência opalescente acinzentada. Foram descritos três tipos histológicos de
:
- mixóide (hipocelular): mais comum, a mais alta taxa de recorrência
- celular
- > clássico
Radiográficas características
Em todas as modalidades, estes tumores geralmente aparecem como massas arredondadas bem definidos, “bosselated” ou “polylobulated” fronteiras (muitas pequenas ondulações, não verdadeiramente lobulated). Eles estão mais comumente localizados dentro da glândula parótida, particularmente o lobo superficial.
quando surgem do lóbulo profundo da parótida podem aparecer totalmente parótida extra, visto no espaço parafaríngeo prestilóide, sem um plano de gordura entre ele e a parótida, e ampliar o túnel estilomandibular. Adenomas pleomórficos também podem surgir de células de repouso salivar no próprio espaço parafaríngeo sem conexão com a glândula parótida.
ultrassom
eles são tipicamente hipoecóicos e podem mostrar realce acústico posterior.
o ultra-som também é útil para orientar uma biópsia (tanto FNAC como biópsias do núcleo), mas precisa ser realizada com cuidado para evitar danos no nervo facial 8,9.
CT
quando pequenos, têm atenuação homogénea e realce proeminente. Quando maiores, eles podem ser heterogêneos com menos realce proeminente, focos de necrose, e possível realce retardado. Pequenas regiões de calcificação são comuns 1,10.As características do sinal são homogéneas quando o tumor é pequeno. Tumores maiores podem ser heterogêneos.
- T1: geralmente de baixa intensidade
- T2
- caracteristicamente de intensidade muito elevada (especialmente myxoid tipo) 6
- geralmente têm um aro de diminuição da intensidade de sinal em T2-weighted imagens representando o cercam cápsula fibrosa
- T1 C+ (Gd): geralmente demonstra homogênea aprimoramento
Angiografia (DSA)
- normalmente hypovascular
medicina Nuclear
FDG-PET pode mostrar alguns absorção; SUV mais do que 3 em 25% dos casos 11.
o tratamento e prognóstico
a excisão cirúrgica é curativa, no entanto, como o tumor está mal encapsulado (apesar de imagens sugerirem o contrário) há uma taxa significativa de recorrência no leito tumoral. As taxas exatas de recorrência variam muito dependendo da série e técnica cirúrgica (1-50%) 1.
historicamente estes tumores foram removidos por enucleação, resultando em taxas de recorrência de 20-45% 6.
para minimizar esta ocorrência, não deve ser realizada biópsia cirúrgica aberta. Em vez disso, uma parotidectomia parcial (superficial) ou total garante uma ampla margem. O nervo facial deve ser poupado 4,6. Usando esta abordagem, a taxa de recorrência reduziu drasticamente para 1-4% 6.
a biópsia ecográfica percutânea (tanto a FNAC como a biópsia do núcleo) pode ser realizada com segurança e está associada a taxas de semeadura tumoral muito baixas e sem lesão do nervo facial, desde que se utilize uma técnica meticulosa de 8,9.
quando nas glândulas salivares menores, deve ser obtida uma margem de 5 mm. Estes tumores não invadem o periósteo, portanto o osso não precisa ser ressecado 4.
quando ocorrem recorrências de leito tumoral, elas podem ser extremamente difíceis de controlar, com opções de manejo incluindo apenas monitoramento, cirurgia ou radioterapia.Complicações
complicações
há um pequeno risco de transformação maligna em um carcinoma adenoma ex-pleomórfico que é proporcional ao tempo em que a lesão está In situ (1,5% nos primeiros 5 anos, 9,5% após 15 anos), assim, a excisão é recomendada em praticamente todos os casos. Outros fatores de risco para a malignidade incluem idade avançada, tamanho grande, radioterapia e tumores recorrentes 2,6. In addition to carcinoma ex-pleomorphic adenoma, true Maligne mixed tumors of the salivary glands usually arise from pre-existing pleomorphic adenomas 1,3. Adenoma pleomórfico metastizado é o terceiro tipo de tumor misto maligno das glândulas salivares e é o mais raro. Apresenta metástases no pulmão, osso e tecidos moles apesar de ter histologia “benigna” 1.
diagnóstico diferencial
quando na glândula parótida se considera:
- Warthin tumor
- mucoepidermoid carcinoma
- myoepithelioma
- adenoid cystic carcinoma (ACC)
- parotid nodal metastasis
- parotid non-Hodgkin lymphoma
- intraparotid facial nerve schwannoma