pleomorfa adenom i spottkörtlarna, även kända som godartade blandade tumörer (BMTs), är de vanligaste spottkörteltumörerna. Spottkörtlarna är den vanligaste platsen för pleomorfa adenom.
vid avbildning presenterar de vanligtvis såväl omskrivna rundade massor, oftast belägna i parotidkörteln, hypoechogenic på ultraljud och ljus på T2WI med homogen förbättring på Mr.
epidemiologi
pleomorfa adenom står för 70-80% av godartade spottkörteltumörer och är särskilt vanliga i parotidkörteln (se nedan) 1,6. Patienterna är vanligtvis medelålders och förekomsten är något högre hos kvinnor än män (2:1) 1,13. Det onkogena simianviruset (SV40) kan spela en roll i början eller progression och tidigare bestrålning av huvud och nacke är en riskfaktor för utvecklingen av dessa tumörer 13,14.
klinisk presentation
patienter uppvisar vanligtvis en jämn, smärtfri, förstorande massa.
Distribution
fördelningen mellan spottkörtlarna är som följer 1:
- parotidkörtel: 84% 1
- vanligare i den ytliga loben
- submandibular körtel: 8%
- mindre spottkörtlar: 6,5%
- brett distribuerad inklusive näshålan, svalget, struphuvudet, luftstrupen 5
- sublinguala körtlar: 0.5%
de är mindre vanliga i andra spottkörtlar än parotid men förblir den vanligaste godartade tumören i varje körtel.
pleomorfa adenom finns också ofta i lacrimala körtlar där de står för cirka 50% av lacrimala körteltumörer 7.
patologi
som namnet antyder består pleomorfa adenom av en blandning av variabel histologi. De innehåller både epiteliala och myoepiteliala (mesenkymala) vävnader, med blandad histologi. De verkar inkapslade och väl avgränsade men pseudokapseln är känslig och ofullständig med mikroskopiska förlängningar som når bortom den och står för den höga risken för återfall när dessa tumörer är enukleerade (se nedan) 5,6.
bruttoutseendet beror på den relativa andelen epitelelement och en stromal komponent som kan sträcka sig från myxoid till brosk. Tumörer med en framträdande broskig matris har ett blågrå opaliserande utseende.
tre histologiska typer har beskrivits:
- myxoid (hypocellulär): vanligaste, högsta frekvensen av återfall
- cellulär
- klassisk
radiografiska funktioner
på alla modaliteter visas dessa tumörer vanligtvis som rundade massor med väldefinierade, ”bosselated” eller ”polylobulerade” gränser (många små vågor, inte riktigt lobulerade). De är oftast belägna i parotidkörteln, särskilt den ytliga loben.
när de uppstår från parotidens djupa lob kan de uppträda helt extra parotid, sett i det prestyloida parafaryngeala utrymmet, utan ett fettplan mellan det och parotiden och bredda den stylomandibulära tunneln. Pleomorfa adenom kan också uppstå från salivrestceller i själva parafaryngealutrymmet utan anslutning till parotidkörteln.
ultraljud
de är vanligtvis hypoechoiska och kan visa bakre akustisk förbättring.
ultraljud är också användbart för att styra en biopsi (både FNAC och kärnbiopsier) men måste utföras med försiktighet för att undvika ansiktsnervskador 8,9.
CT
när de är små har de homogen dämpning och framträdande förbättring. När de är större kan de vara heterogena med mindre framträdande förbättring, foci av nekros och möjlig fördröjd förbättring. Små regioner av förkalkning är vanliga 1,10.
Mr
signalegenskaperna är homogena när tumören är liten. Större tumörer kan vara heterogena.
- T1: vanligtvis med låg intensitet
- T2
- karakteristiskt för mycket hög intensitet (särskilt myxoidtyp) 6
- har ofta en kant med minskad signalintensitet på T2-viktade bilder som representerar den omgivande fibrösa kapseln
- T1 C + (Gd): visar vanligtvis homogen förbättring
angiografi (DSA)
- typiskt hypovaskulär
kärnmedicin
FDG-PET kan visa viss upptag; SUV mer än 3 i 25% av fallen 11.
behandling och prognos
kirurgisk excision är botande, men eftersom tumören är dåligt inkapslad (trots att avbildningen antyder något annat) finns det en signifikant återfallshastighet i tumörbädden. Exakta återfallshastigheter varierar mycket beroende på serie och kirurgisk teknik (1-50%) 1.
historiskt avlägsnades dessa tumörer genom enukleation, vilket resulterade i återfall av 20-45% 6.
för att minimera denna förekomst bör ingen öppen kirurgisk biopsi utföras. Snarare säkerställer en partiell (ytlig) eller total parotidektomi en bred marginal. Ansiktsnerven bör skonas 4,6. Med hjälp av detta tillvägagångssätt har återfallsfrekvensen minskat dramatiskt till 1-4% 6.
perkutan ultraljudsbiopsi (både FNAC och kärnbiopsi) kan utföras säkert och är associerad med mycket låga tumörsåddhastigheter och utan ansiktsnervskada förutsatt noggrann teknik används 8,9.
när i de mindre salivkörtlarna bör en 5 mm marginal erhållas. Dessa tumörer invaderar inte i periosteum, så ben behöver inte resekteras 4.
när tumörbädd återkommer kan de vara extremt svåra att kontrollera, med hanteringsalternativ inklusive endast övervakning, kirurgi eller strålbehandling.
komplikationer
det finns en liten risk för malign transformation till ett karcinom ex-pleomorf adenom som är proportionell mot tiden lesionen är in situ (1, 5% under de första 5 åren, 9, 5% Efter 15 år), så excision rekommenderas i huvudsak alla fall. Ytterligare riskfaktorer för malignitet inkluderar avancerad ålder, stor storlek, strålbehandling och återkommande tumörer 2,6. Förutom karcinom ex-pleomorf adenom uppstår sanna maligna blandade tumörer i salivkörtlarna vanligtvis från befintliga pleomorfa adenom 1,3. Metastasizing pleomorphic adenom är den tredje typen av malign blandad tumör i spytkörtlar och är den sällsynta. Den presenterar med metastaser till lunga, ben, och mjuka vävnader trots att ha ’godartad’ histologi 1.
differentialdiagnos
när i parotidkörteln överväga:
- Warthin tumor
- mucoepidermoid carcinoma
- myoepithelioma
- adenoid cystic carcinoma (ACC)
- parotid nodal metastasis
- parotid non-Hodgkin lymphoma
- intraparotid facial nerve schwannoma