Les adénomes pléomorphes des glandes salivaires, également appelés tumeurs mixtes bénignes (BMT), sont les tumeurs des glandes salivaires les plus courantes. Les glandes salivaires sont le site le plus fréquent des adénomes pléomorphes.
En imagerie, ils présentent généralement des masses arrondies bien circonscrites, le plus souvent situées dans la glande parotide, hypoéchogènes à l’échographie et brillantes sur T2WI avec une amélioration homogène à l’IRM.
Épidémiologie
Les adénomes pléomorphes représentent 70 à 80% des tumeurs bénignes des glandes salivaires et sont particulièrement fréquents dans la glande parotide (voir ci-dessous) 1,6. Les patients sont généralement d’âge moyen et l’incidence est légèrement plus élevée chez les femmes que chez les hommes (2: 1) 1,13. Le virus simien oncogène (SV40) peut jouer un rôle dans l’apparition ou la progression et l’irradiation antérieure de la tête et du cou est un facteur de risque pour le développement de ces tumeurs 13,14.
Présentation clinique
Les patients présentent généralement une masse grossissante lisse, indolore.
Distribution
La distribution parmi les glandes salivaires est la suivante 1:
- glande parotide: 84% 1
- roturier dans le lobe superficiel
- glande sous-maxillaire: 8%
- glandes salivaires mineures: 6,5%
- largement réparties, y compris la cavité nasale, le pharynx, le larynx, la trachée 5
- glandes sublinguales: 0.5%
Elles sont moins fréquentes dans les glandes salivaires autres que la parotide mais restent la tumeur bénigne la plus fréquente de chaque glande.
Les adénomes pléomorphes sont également couramment trouvés dans les glandes lacrymales où ils représentent environ 50% des tumeurs des glandes lacrymales 7.
Pathologie
Comme son nom l’indique, les adénomes pléomorphes sont composés d’un mélange d’histologie variable. Ils contiennent à la fois des tissus épithéliaux et myoépithéliaux (mésenchymateux), avec une histologie mixte. Elles semblent encapsulées et bien circonscrites, mais la pseudocapsule est délicate et incomplète avec des extensions microscopiques allant au-delà, ce qui explique le risque élevé de récidive lorsque ces tumeurs sont énucléées (voir ci-dessous) 5,6.
L’aspect brut dépend de la proportion relative d’éléments épithéliaux et d’un composant stromal qui peut aller du myxoïde au cartilage. Les tumeurs à matrice cartilagineuse proéminente ont un aspect opalescent gris bleuté.
Trois types histologiques ont été décrits:
- myxoïde (hypocellulaire): taux de récidive le plus fréquent et le plus élevé
- cellulaire
- classique
Caractéristiques radiographiques
Sur toutes les modalités, ces tumeurs apparaissent généralement sous forme de masses arrondies avec des bordures bien définies, « bosselées » ou « polylobulées » (nombreuses petites ondulations, pas vraiment lobulées). Ils sont le plus souvent situés dans la glande parotide, en particulier le lobe superficiel.
Lorsqu’elles surgissent du lobe profond de la parotide, elles peuvent apparaître entièrement extra parotides, vues dans l’espace parapharyngé prestyloïde, sans plan adipeux entre celle-ci et la parotide, et élargir le tunnel stylomandibulaire. Les adénomes pléomorphes peuvent également provenir de cellules de repos salivaires dans l’espace parapharyngé lui-même sans connexion à la glande parotide.
Ultrasons
Ils sont généralement hypoéchogènes et peuvent présenter une amélioration acoustique postérieure.
L’échographie est également utile pour guider une biopsie (biopsies FNAC et core) mais doit être réalisée avec soin pour éviter les lésions du nerf facial 8,9.
CT
Lorsqu’ils sont petits, ils ont une atténuation homogène et une amélioration importante. Lorsqu’ils sont plus gros, ils peuvent être hétérogènes avec une amélioration moins importante, des foyers de nécrose et une amélioration retardée possible. Les petites régions de calcification sont communes 1,10.
IRM
Les caractéristiques du signal sont homogènes lorsque la tumeur est petite. Les tumeurs plus grosses peuvent être hétérogènes.
- T1: généralement de faible intensité
- T2
- caractéristiquement de très haute intensité (en particulier de type myxoïde) 6
- ont souvent un rebord d’intensité de signal diminuée sur les images pondérées en T2 représentant la capsule fibreuse environnante
- T1 C + (Gd): démontre généralement une amélioration homogène
Angiographie (DSA)
- typiquement hypovasculaire
Médecine nucléaire
Le FDG-PET peut montrer une certaine absorption; SUV plus de 3 dans 25% des cas 11.
Traitement et pronostic
L’excision chirurgicale est curative, cependant, comme la tumeur est mal encapsulée (malgré l’imagerie suggérant le contraire), il y a un taux important de récidive dans le lit tumoral. Les taux exacts de récidive varient considérablement selon la série et la technique chirurgicale (1-50%) 1.
Historiquement, ces tumeurs ont été éliminées par énucléation, ce qui a entraîné des taux de récidive de 20 à 45%6.
Pour minimiser cet événement, aucune biopsie chirurgicale ouverte ne doit être réalisée. Au contraire, une parotidectomie partielle (superficielle) ou totale assure une large marge. Le nerf facial doit être épargné 4,6. En utilisant cette approche, le taux de récurrence a considérablement diminué pour atteindre 1 à 4% 6.
La biopsie échographique percutanée (à la fois FNAC et biopsie centrale) peut être réalisée en toute sécurité et est associée à des taux d’ensemencement tumoral très faibles et sans lésion du nerf facial, à condition d’utiliser une technique méticuleuse 8,9.
Lorsque dans les glandes salivaires mineures, une marge de 5 mm doit être obtenue. Ces tumeurs n’envahissent pas le périoste, il n’est donc pas nécessaire de réséquer l’os 4.
Lorsque des récidives de lit tumoral se produisent, elles peuvent être extrêmement difficiles à contrôler, avec des options de prise en charge comprenant uniquement la surveillance, la chirurgie ou la radiothérapie.
Complications
Il existe un faible risque de transformation maligne en un adénome ex-pléomorphe carcinome proportionnel au temps où la lésion est in situ (1,5% dans les 5 premières années, 9,5% après 15 ans), l’excision est donc recommandée dans pratiquement tous les cas. Les facteurs de risque supplémentaires de malignité comprennent l’âge avancé, la grande taille, la radiothérapie et les tumeurs récurrentes 2,6. En plus du carcinome ex-adénome pléomorphe, les véritables tumeurs malignes mixtes des glandes salivaires proviennent généralement d’adénomes pléomorphes préexistants 1,3. L’adénome pléomorphe métastasant est le troisième type de tumeur mixte maligne des glandes salivaires et est le plus rare. Il présente des métastases aux poumons, aux os et aux tissus mous malgré une histologie « bénigne » 1.
Diagnostic différentiel
Dans la glande parotide, considérez:
- Warthin tumor
- mucoepidermoid carcinoma
- myoepithelioma
- adenoid cystic carcinoma (ACC)
- parotid nodal metastasis
- parotid non-Hodgkin lymphoma
- intraparotid facial nerve schwannoma