Los adenomas pleomórficos de las glándulas salivales, también conocidos como tumores mixtos benignos (TMO), son los tumores de las glándulas salivales más comunes. Las glándulas salivales son el sitio más común de adenomas pleomórficos.
En imágenes, comúnmente presentan masas redondeadas bien circunscritas, localizadas más comúnmente dentro de la glándula parótida, hipoecogénicas en ultrasonido y brillantes en T2WI con realce homogéneo en RMN.
Epidemiología
Los adenomas pleomórficos representan el 70-80% de los tumores benignos de las glándulas salivales y son especialmente comunes en la glándula parótida (ver más abajo) 1,6. Los pacientes suelen ser de mediana edad y la incidencia es ligeramente mayor en mujeres que en hombres (2:1) 1,13. El virus oncogénico de los simios (SV40) puede desempeñar una función en el inicio o la progresión, y la irradiación previa a la cabeza y el cuello es un factor de riesgo para el desarrollo de estos tumores 13,14.
Presentación clínica
Los pacientes suelen presentar una masa lisa, indolora y en expansión.
Distribución
La distribución entre las glándulas salivales es la siguiente 1:
- glándula parótida: 84% 1
- plebeya en el lóbulo superficial
- glándula submandibular: 8%
- glándulas salivales menores: 6,5%
- ampliamente distribuidas incluyendo la cavidad nasal, faringe, laringe, tráquea 5
- glándulas sublinguales: 0.5%
Son menos comunes en las glándulas salivales distintas de la parótida, pero siguen siendo el tumor benigno más común de cada glándula.
Los adenomas pleomórficos también se encuentran comúnmente en las glándulas lagrimales, donde representan aproximadamente el 50% de los tumores de la glándula lagrimal 7.
Patología
Como su nombre indica, los adenomas pleomórficos se componen de una mezcla de histología variable. Contienen tejidos epiteliales y mioepiteliales (mesenquimales), con histología mixta. Aparecen encapsulados y bien circunscritos, sin embargo, la seudocápsula es delicada e incompleta, con extensiones microscópicas que llegan más allá, lo que explica el alto riesgo de recurrencia cuando estos tumores están enucleados (ver a continuación) 5,6.
La apariencia macroscópica depende de la proporción relativa de elementos epiteliales y un componente estromal que puede variar desde mixoide hasta cartílago. Los tumores con una matriz cartilaginosa prominente tienen un aspecto opalescente gris azulado.
Se han descrito tres tipos histológicos:
- mixoide (hipocelular): la tasa más común y más alta de recidiva
- celular
- clásico
Características radiográficas
En todas las modalidades, estos tumores suelen aparecer como masas redondeadas con bordes bien definidos, «bosselados» o «polilobulados» (muchas ondulaciones pequeñas, no verdaderamente lobuladas). Se localizan con mayor frecuencia dentro de la glándula parótida, particularmente en el lóbulo superficial.
Cuando surgen del lóbulo profundo de la parótida, pueden aparecer completamente extra parótida, vistos en el espacio parafaríngeo prestiloide, sin un plano de grasa entre él y la parótida, y ensanchar el túnel estilomandibular. Los adenomas pleomórficos también pueden surgir de células de reposo salival en el propio espacio parafaríngeo sin conexión con la glándula parótida.
Ultrasonido
Son típicamente hipoecoicos y pueden mostrar mejora acústica posterior.
El ultrasonido también es útil para guiar una biopsia (tanto FNAC como biopsias centrales), pero debe llevarse a cabo con cuidado para evitar daños en los nervios faciales 8,9.
CT
Cuando son pequeños, tienen atenuación homogénea y realce prominente. Cuando son más grandes, pueden ser heterogéneas con un realce menos prominente, focos de necrosis y un posible realce retardado. Pequeñas regiones de calcificación son comunes 1,10.
RMN
Las características de la señal son homogéneas cuando el tumor es pequeño. Los tumores más grandes pueden ser heterogéneos.
- T1: generalmente de baja intensidad
- T2
- característicamente de intensidad muy alta (especialmente de tipo mixoide) 6
- a menudo tienen un borde de intensidad de señal disminuida en imágenes ponderadas en T2 que representan la cápsula fibrosa circundante
- T1 C+ (Gd): por lo general demuestra una mejora homogénea
Angiografía (ASD)
- típicamente hipovascular
Medicina nuclear
FDG-PET puede mostrar alguna captación; SUV más de 3 en el 25% de los casos 11.
Tratamiento y pronóstico
La escisión quirúrgica es curativa, sin embargo, como el tumor está mal encapsulado (a pesar de que las imágenes indiquen lo contrario), hay una tasa significativa de recidiva en el lecho tumoral. Las tasas exactas de recurrencia varían ampliamente según la serie y la técnica quirúrgica (1-50%) 1.
Históricamente, estos tumores se extirparon por enucleación, lo que resultó en tasas de recidiva de 20-45% 6.
Para minimizar esta ocurrencia, no se debe realizar biopsia quirúrgica abierta. Más bien, una parotidectomía parcial (superficial) o total asegura un amplio margen. El nervio facial debe ser preservado 4,6. Con este enfoque, la tasa de recurrencia se ha reducido drásticamente a 1-4% 6.
La biopsia por ultrasonido percutáneo (tanto FNAC como biopsia profunda) se puede realizar de forma segura y se asocia con tasas de siembra tumoral muy bajas y sin lesión del nervio facial, siempre que se utilice una técnica meticulosa 8,9.
En las glándulas salivales menores, se debe obtener un margen de 5 mm. Estos tumores no invaden el periostio, por lo que no es necesario resecar el hueso 4.
Cuando se presentan recidivas del lecho tumoral, pueden ser extremadamente difíciles de controlar, con opciones de manejo que incluyen solo monitoreo, cirugía o radioterapia.
Complicaciones
Existe un pequeño riesgo de transformación maligna en un carcinoma adenoma ex pleomórfico que es proporcional al tiempo que la lesión está in situ (1,5% en los primeros 5 años, 9,5% después de 15 años), por lo que se recomienda la escisión en prácticamente todos los casos. Los factores de riesgo adicionales de malignidad incluyen la edad avanzada, el tamaño grande, la radioterapia y los tumores recidivantes 2,6. Además del adenoma ex pleomórfico del carcinoma, los tumores mixtos malignos verdaderos de las glándulas salivales suelen surgir de adenomas pleomórficos preexistentes 1,3. El adenoma pleomórfico metastásico es el tercer tipo de tumor mixto maligno de las glándulas salivales y es el más raro. Se presenta con metástasis a pulmón, hueso y tejidos blandos a pesar de tener histología «benigna» 1.
Diagnóstico diferencial
Cuando está en la glándula parótida, considere:
- Warthin tumor
- mucoepidermoid carcinoma
- myoepithelioma
- adenoid cystic carcinoma (ACC)
- parotid nodal metastasis
- parotid non-Hodgkin lymphoma
- intraparotid facial nerve schwannoma